全胰腺黏液性囊腺瘤1例

哈 良，崔乃強，張大鵬

全胰腺黏液性囊腺瘤1例

哈 良1，崔乃強2，張大鵬2

胰腺囊腺瘤；囊腺癌；黏液性

患者女性，63歲。因間斷上腹部脹痛伴發(fā)熱3年、加重1月入院。既往膽囊結(jié)石10年；特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)26年，間斷接受激素治療，后間斷口服甲強龍；橋本氏甲狀腺炎5年。查體：僅上腹部壓痛，余無特殊陽性體征。實驗室檢查：WBC：11.18×109/L，N：71%，血小板：204×109/L，APTT：18 s，尿淀粉酶：131 U/L，CEA：3.03 ng/mL，肝腎功能正常。腹部彩超、CT平掃，均提示胰腺多發(fā)囊性病變。MRCP提示胰腺多發(fā)囊腫（見圖1）。PET示胰腺彌漫多發(fā)囊性密度影，首先考慮良性病變。手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)：胰腺頭、體、尾彌漫性大小不等囊腫，不與主胰管相通，囊腫中為無色透明稀薄液體，遂行胰頭剜除術(shù)、近端胰管-空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。在腸系膜上靜脈內(nèi)側(cè)部位行保留脾臟的胰體尾切除，同時切除膽囊。大體病理示胰腺呈多囊狀，囊內(nèi)為透明清亮液體，囊內(nèi)壁尚光滑，直徑0.5 cm～0.8 cm。鏡下示胰腺黏液性囊腺瘤，部分呈交界性（見圖2），免疫組化染色CK18、CEA、EMA呈陽性。

圖1 MRCP可見胰腺彌漫性大小不等類橢圓高信號影，其內(nèi)可見低信號間隔

圖2 HE染色鏡下所見（×4）

胰腺黏液性囊腺瘤（mucinous cystic neoplasms，MCNs）幾乎均發(fā)生于女性（>95%）,確診平均年齡53歲。好發(fā)于胰體尾部（95%）[1]，有惡變可能。本例MCNs呈彌漫性發(fā)生于全胰腺，較為罕見。

MCNs病因至今尚未完全明了。有研究發(fā)現(xiàn)，MCNs的基質(zhì)細(xì)胞核中雌激素與孕酮的受體表達(dá)升高，認(rèn)為MCNs為激素依賴性腫瘤[2]。本例可能存在的病因為病人有多年口服糖皮質(zhì)激素史，糖皮質(zhì)激素具有免疫抑制作用，可抑制中性粒細(xì)胞介導(dǎo)的腫瘤細(xì)胞凋亡,從而促進(jìn)腫瘤細(xì)胞的增長，可能加劇MCNs的形成。

MCNs囊腫一般大于2 cm，不與胰管相通。囊壁為產(chǎn)黏液柱狀上皮所覆蓋，常呈增生性改變，局部可呈乳頭狀生長，突入囊腔，多是惡變所在。卵巢樣基質(zhì)是MCNs病理特征。MCNs惡變涉及的基因包括K-ras的突變激活，p53的高表達(dá)及抑癌基因（deleted in pancreatic cancer locus 4，DPC4）的缺失表達(dá)。鑒于MCNs有惡變傾向，梅奧醫(yī)學(xué)中心將其分為3組：⑴黏液性囊腺瘤（65%）。⑵非浸潤性黏液性囊腺瘤（30%，包括非典型、異型增生、上皮細(xì)胞形成的內(nèi)向皺褶樣乳頭及原位癌）。⑶囊腺癌（5%）。本例屬于Ⅱ型。

術(shù)前判定MCNs良、惡性很難。Theruvath[3]認(rèn)為，MRCP準(zhǔn)確率比CT高（13%vs 9%）。此外，ERCP、超聲內(nèi)鏡、PET對鑒別MCN亦有一定價值。MCNs惡變隱匿性，需要多處取材鑒別，故細(xì)針抽吸細(xì)胞學(xué)檢查極易漏診。細(xì)針抽吸囊液分析，尤其是CEA水平，對診斷有一定意義。

一旦考慮MCNs，除晚期廣泛轉(zhuǎn)移和不能耐受者外，都應(yīng)力爭完整切除。即便高度懷疑惡性，亦無需清掃周圍淋巴結(jié)，因為MCN淋巴轉(zhuǎn)移率極低。若無證據(jù)提示惡變，胰腺局部切除、剜除等術(shù)式是可行的，且可避免術(shù)后胰島素依賴型糖尿病[4]。當(dāng)然，這些術(shù)式會因為術(shù)前診斷的局限性而存在一定風(fēng)險（<10%）[5]。本例術(shù)前術(shù)中均考慮良性囊腺瘤，腫瘤彌漫性分布，且術(shù)中探查腫瘤未侵犯主胰管，故行胰頭剜除術(shù)，保留脾臟胰體尾切除。

良性及非浸潤性MCNs在完整切除后可以治愈，且很少復(fù)發(fā)。而浸潤性MCNs 5年生存率只有15%～35%。Tanaka等[6]認(rèn)為，浸潤性MCNs，術(shù)后6個月就可能在CT或MRI下發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。本例術(shù)后隨訪6個月，血糖控制良好，無胰島素依賴，復(fù)查CT未見復(fù)發(fā)。血常規(guī)血小板正常。

[1]Crippa S,Salvia R,Warshaw AL,et al.Mucinous cystic neoplasm of the pancreas is not an aggressive entity：lessons from 163 resect?ed patients[J].Ann Surg 2008,247(4)：571-9.

[2]Thompson LD,Becker RC,Przygodzki RM,et al.Mucinous cystic neoplasm(mucinous cystadenocarcinoma of low-grade malignant potential)of the pancreas：a clinicopathologic study of 130 cases[J].Am J Surg Pathol,1999,23(1)：1-16.

[3]Theruvath TP,Morgan KA,Adams DB.Mucinous cystic neoplasms of the pancreas：how much preoperative evaluation is needed?[J].Am Surg.2010,76(8)：812-817

[4]Fernandez-del Castillo C.Mucinous cystic neoplasms[J].J Gastro?intest Surg,2008,12(3)：411-413.

[5]Crippa S,Bassi C,Warshaw AL,et al.Middle pancreatectomy：in?dications,short and long-term operative outcomes[J].Ann Surg,2007,246(1)：69-76.

[6]Tanaka M,Chari S,Adsay V,et al.International consensus guide?lines for management of intraductal papillary mucinous neoplasms and mucinous cystic neoplasms of the pancreas[J].Pancreatology,2006,6(1-2)：17-32.

R735.9

B

1007-6948(2012)03-0311-02

10.3969/j.issn.1007-6948.2012.03.040

1.天津中醫(yī)藥大學(xué)研究生院（天津 300193）

2.天津市南開醫(yī)院膽胰外科（天津 300100）（收稿：2012-03-02 修回：2012-04-26）

（責(zé)任編輯 孔 棣）