顱內(nèi)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的MRI診斷

廈門(mén)大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科（福建 廈門(mén) 361003）

吳小強(qiáng) 莊雄杰 王小平

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是指原發(fā)于腦、脊髓及腦脊膜的淋巴瘤，惡性程度高，預(yù)后較差。術(shù)前正確診斷對(duì)治療方法的選擇及手術(shù)計(jì)劃的制定有重要的臨床意義，其臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查均無(wú)特異性，術(shù)前影像學(xué)檢查成為重要的檢查手段。筆者回顧性分析15例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的顱內(nèi)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的MRI表現(xiàn)，以提高其診斷準(zhǔn)確性。

材料與方法

搜集2009年至2011年期間經(jīng)手術(shù)病理或穿刺活檢證實(shí)的原發(fā)性中樞性淋巴瘤15例。其中男9例，女6例，年齡30～73歲（平均50歲）。臨床表現(xiàn)：以頭痛、頭暈就診者8例，其中3例伴肢體無(wú)力，2例伴有惡心、嘔吐，1例伴有視力模糊；4例以肢體麻木、無(wú)力為主訴；2例以記憶力減退為主訴，1例以反復(fù)發(fā)熱為主訴。病程為1周至1年。

15例均行MRI平掃加增強(qiáng)掃描。MRI掃描采用Siemens Magnetom Verio System 3T?超導(dǎo)型掃描儀。全部病例均行T1WI、T2WI平掃及釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA）增強(qiáng)掃描.掃描參數(shù)T1WI：TR/TE:400～600/15～24ms；T2WI：TR/TE:2500～5500/80～140ms；矩陣256×256～512×512，層厚5～8mm，層間距1mm。Gd-DTPA（釓噴替酸葡甲胺）增強(qiáng)掃描，按0.1-0.2mmol/kg經(jīng)肘靜脈團(tuán)注，行T1WI橫，冠，矢狀位掃描，條件同平掃。

結(jié) 果

患者10例為單發(fā)(圖1-6)，5例多發(fā)（圖7-9）。單發(fā)病例：2例位于額葉，1例位于顳枕葉（圖1-3），1例位于頂葉；2例位于基底節(jié)區(qū)，其中1例累及丘腦（圖4-6）；1例位于丘腦，2例位于腦干背側(cè)、小腦蚓，1例位于小腦半球。2例累及胼胝體（圖7-9）。病灶長(zhǎng)徑3-55mm不等。手術(shù)與病理：術(shù)中見(jiàn)腫瘤多呈灰白、灰褐色或灰紅色，呈彌漫性生長(zhǎng)，多無(wú)明顯包膜。鏡下可見(jiàn)彌漫一致瘤細(xì)胞呈浸潤(rùn)生長(zhǎng)，以血管周?chē)黠@，可見(jiàn)瘤細(xì)胞圍血管現(xiàn)象，瘤細(xì)胞體積較大，胞漿嗜酸性，核圓形或卵圓形，核膜厚，核仁明顯，核染色質(zhì)粗，核分裂像所見(jiàn)，瘤細(xì)胞周?chē)行×馨图?xì)胞散在分布。免疫組化：CD20及CD79a均呈陽(yáng)性，CD3多為陰性，部分散在陽(yáng)性。病理均為彌漫大B細(xì)胞型淋巴瘤。

病灶多呈類(lèi)圓形、淺分葉狀或形態(tài)不規(guī)則（圖1-9）。MRI T1WI上呈等或稍低信號(hào)(圖1、3、5）。T2WI呈稍低、等或稍高信號(hào)(圖 2、4、6），顯現(xiàn)高信號(hào)者，常有明顯壞死區(qū)；1例內(nèi)部見(jiàn)大片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2壞死囊變區(qū)。5例病灶周?chē)?jiàn)大片狀明顯水腫區(qū)(圖2、7），2例見(jiàn)中度水腫，4例見(jiàn)輕度水腫(圖5），3例無(wú)明顯水腫。5例見(jiàn)中線結(jié)構(gòu)移位。增強(qiáng)掃描病灶多明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化較均勻，呈團(tuán)塊狀、結(jié)節(jié)狀、片絮狀或病灶散在、無(wú)固定的形態(tài)，邊界不規(guī)整可見(jiàn)淺分葉或尖狀小突起；1例病灶似有多個(gè)結(jié)節(jié)融合而成；1例呈環(huán)形強(qiáng)化，內(nèi)部見(jiàn)大片狀壞死囊變無(wú)強(qiáng)化區(qū)。5例可見(jiàn)缺口征、臍凹征（圖3）；1例見(jiàn)尖角征。2例累及胼胝體，可見(jiàn)蝶形或鏡像征（圖9）。

圖1-3 病例1 男，55歲，右顳枕區(qū)淋巴瘤。T1WI 腫瘤呈稍低信號(hào)(圖1)，T2WI 腫瘤呈等信號(hào)(圖2)，腫瘤周邊見(jiàn)大片狀水腫區(qū)，增強(qiáng)掃描(圖3)腫瘤明顯強(qiáng)化，邊界不規(guī)整，可見(jiàn)“缺口征”(黑箭)；圖4-6 病例2 女，45歲，右基底節(jié)區(qū)、丘腦淋巴瘤。T1WI 腫瘤呈稍低信號(hào)(圖4)，T2WI 腫瘤呈稍高信號(hào)(圖5)，腫瘤周邊見(jiàn)少許水腫區(qū)，增強(qiáng)掃描(圖6)腫瘤呈片絮狀強(qiáng)化，邊界不規(guī)整，可見(jiàn)小突起；圖7-9病例3 男，63歲，顱內(nèi)多發(fā)淋巴瘤。T1WI 腫瘤呈稍低信號(hào)(圖7)， T2WI 腫瘤呈稍高信號(hào)(圖8)，腫瘤周邊見(jiàn)斑片狀水腫區(qū)，增強(qiáng)掃描(圖9)腫瘤明顯強(qiáng)化，邊界不規(guī)整，胼胝體受累，可見(jiàn)“蝶形征” (黑箭)。

討 論

中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤較少見(jiàn)，約占所有腫瘤的0.5%-1.5%，占全身各部位淋巴瘤的1%-2%[1]，隨著器官移植的增多、免疫抑制劑的廣泛使用以及艾滋病病的發(fā)病率增高，近年來(lái)淋巴瘤的發(fā)病呈上升趨勢(shì)。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原發(fā)性淋巴瘤的起源尚未完全明了，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)沒(méi)有淋巴組織，PCNSL的組織起源可能為腦組織血管周?chē)捶只亩酀撃芨杉?xì)胞分化而來(lái)[2]。目前診斷PCNSL必須符合4個(gè)標(biāo)準(zhǔn)：（1）以顱內(nèi)或椎管內(nèi)病變癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。（2）經(jīng)病理組織形態(tài)學(xué)、免疫組化證實(shí)。（3）詳細(xì)檢查全身各個(gè)部位以及血液、骨髓排除繼發(fā)性病變。（4）確診后3個(gè)月內(nèi)未出現(xiàn)全身其他部位淋巴瘤[3]。

顱內(nèi)PCNSL好發(fā)于50-70歲，男性略多于女性，免疫系統(tǒng)功能缺陷的人群發(fā)病率高于免疫系統(tǒng)功能正常的人群，且發(fā)病年齡提前。顱內(nèi)的PCNSL可單發(fā)，亦可多發(fā)，單發(fā)多見(jiàn)，多發(fā)病灶多呈區(qū)域性分布，這可能與腫瘤細(xì)胞多沿血管周?chē)省靶涮住睒咏?rùn)生長(zhǎng)的“嗜血管”病理學(xué)特點(diǎn)密切相關(guān)，由于這一特點(diǎn)，PCNSL的轉(zhuǎn)移灶也多經(jīng)Virchow_Robin間隙播散[4]，使多發(fā)病灶呈區(qū)域性分布。

原發(fā)性PCNSL可發(fā)生在大腦、小腦、腦干、間腦、脊髓及腦脊膜，發(fā)生在腦實(shí)質(zhì)者多見(jiàn)，幕上多于幕下，且多位于腦實(shí)質(zhì)深部近中線區(qū)，如基底節(jié)區(qū)、丘腦及胼胝體[5]，這可能與腦內(nèi)近中線區(qū)或靠近腦表面處血管周?chē)g隙較明顯有關(guān)，本組15例均發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，2例經(jīng)胼胝體累及對(duì)側(cè)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。PCNSL多為非霍奇金淋巴瘤，多為B細(xì)胞性，原發(fā)于顱內(nèi)霍奇金淋巴瘤較少見(jiàn)，本組免疫組化CD20、CD79a均呈陽(yáng)性提示腫瘤來(lái)源于B細(xì)胞，病理結(jié)果證實(shí)本組所有病例均為彌漫大B細(xì)胞型淋巴瘤。

PCNSL在MRI上T1WI多呈等或稍低信號(hào)，T2WI多呈稍低、等或稍高信號(hào)，這種信號(hào)特點(diǎn)可能與以下兩點(diǎn)有關(guān)[6]：（1）瘤體細(xì)胞成份豐富，細(xì)胞核大，染色質(zhì)多，核糖體豐富，故細(xì)胞含水分較少，本組病理結(jié)果支持這一觀點(diǎn)；（2）瘤體內(nèi)含有豐富的網(wǎng)狀纖維，網(wǎng)狀纖維為纖細(xì)而分支較多、交織成網(wǎng)，瘤細(xì)胞分散其中，網(wǎng)狀纖維主要成分為膠原蛋白，其含水量也很少。

增強(qiáng)掃描顱內(nèi)淋巴瘤多表現(xiàn)為團(tuán)塊狀、結(jié)節(jié)狀的中-重度強(qiáng)化，信號(hào)較均勻，邊界不規(guī)整，可見(jiàn)淺分葉或尖狀小突起，形成“缺口征、臍凹征”和/或“尖角征；也可表現(xiàn)為片絮狀或病灶散在、無(wú)固定的形狀，或似有多個(gè)結(jié)節(jié)融合而成。淋巴瘤為乏血供腫瘤，腫瘤的強(qiáng)化可能與淋巴瘤細(xì)胞圍繞血管呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，導(dǎo)致血管內(nèi)皮受損，破壞了血腦屏障，對(duì)比劑由血管內(nèi)滲透到細(xì)胞外間隙有關(guān)，這與耿承軍等[6]的研究結(jié)果相一致?！叭笨谡骰蚰毎颊鳌北憩F(xiàn)為在團(tuán)塊狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化病灶的邊緣出現(xiàn)臍樣、駝峰樣或三角形小凹陷；“尖角征”表現(xiàn)為增強(qiáng)掃描時(shí)病灶出現(xiàn)向某一方向呈尖角狀突出。腫瘤邊緣不規(guī)整及“缺口征、臍凹征”和/或“尖角征”的出現(xiàn)，可能與淋巴瘤瘤細(xì)胞“嗜血管”浸潤(rùn)生長(zhǎng)方式有關(guān)；“缺口征、臍凹征”和/或“尖角征雖少見(jiàn)，但是是顱內(nèi)淋巴瘤較為特征的影像表現(xiàn)[7-9]。當(dāng)腫瘤表現(xiàn)為片絮狀強(qiáng)化、無(wú)定形強(qiáng)化時(shí)，應(yīng)結(jié)合臨床，注意與腦內(nèi)感染性病變、腦梗塞相鑒別。當(dāng)腫瘤累及胼胝體，通過(guò)胼胝體向?qū)?cè)生長(zhǎng)時(shí)可見(jiàn)“蝶形或鏡像征”，本組兩例出現(xiàn)此征象。顱內(nèi)淋巴瘤的瘤周水腫無(wú)特異性，水腫可輕可重，由無(wú)明顯水腫到重度水腫者均可見(jiàn)，水腫嚴(yán)重、占位效應(yīng)明顯時(shí)可致中線結(jié)構(gòu)移位。淋巴瘤的囊變壞死少見(jiàn)，可能與腫瘤生長(zhǎng)較慢不易出現(xiàn)缺血、壞死，且淋巴瘤的瘤細(xì)胞多圍繞血管呈袖套狀浸潤(rùn)的生成方式有關(guān)，本組僅有1例病灶中央出現(xiàn)明顯的囊變壞死區(qū)，支持這一病理特點(diǎn)；當(dāng)腫瘤出現(xiàn)囊變、壞死時(shí)增強(qiáng)掃描多呈環(huán)形強(qiáng)化，內(nèi)部壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化。

總之，顱內(nèi)淋巴瘤（PCNSL）在MRI有一定的特征表現(xiàn)，對(duì)腫瘤的定位和定型診斷頗有幫助，但表現(xiàn)也可多種多樣，認(rèn)真分析其影像表現(xiàn)，可減少誤診，提高診斷正確率，確診仍需依靠病理。

鑒別診斷（1）膠質(zhì)瘤 多呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，T2WI信號(hào)多高于淋巴瘤，腦表面多見(jiàn)，I-II級(jí)的膠質(zhì)瘤多強(qiáng)化不明顯或輕度強(qiáng)化，Ⅲ-Ⅳ級(jí)膠質(zhì)瘤內(nèi)部囊變、壞死多見(jiàn)，呈花環(huán)狀強(qiáng)化。（2）腦膜瘤 為腦外病變，多呈類(lèi)圓形，邊界清楚，“腦膜尾征”及白質(zhì)塌陷征常見(jiàn)，當(dāng)淋巴瘤靠近腦表面時(shí)應(yīng)注意鑒別。（3）轉(zhuǎn)移瘤 多有其他部位的原發(fā)灶，成年人多見(jiàn)，多發(fā)常見(jiàn)，多位于皮髓質(zhì)交界區(qū)，瘤周水腫明顯，相比下腫瘤體積較小，呈現(xiàn)出小腫瘤大水腫的表現(xiàn)，腫瘤囊變、壞死多見(jiàn)。（4）當(dāng)淋巴瘤表現(xiàn)為片絮狀、無(wú)定形強(qiáng)化時(shí)，應(yīng)注意結(jié)合病史、實(shí)驗(yàn)室檢查與腦內(nèi)感染性病變、腦梗塞等相鑒別。

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