鼻咽部纖維血管瘤的CT和MRI診斷

1.武警廣東省公安邊防總隊(duì)醫(yī)院磁共振中心 （廣東 深圳 518029）

2.山東省醫(yī)學(xué)影像研究所磁共振中心（山東 濟(jì)南 250021）

曹慧芳1 胡 姣1 魏 娜1 史 浩2 王光斌2

鼻咽纖維血管瘤（nasopharyngeal angiofibroma，NPAF）又名男性青春期出血性纖維瘤，是鼻咽頂部后鼻孔區(qū)最常見(jiàn)的良性腫瘤,血供豐富，局部具有侵襲性，術(shù)后復(fù)發(fā)率高，根治困難，但早期診斷和治療可以取得較好的效果。本文搜集2007年3月-2011年10月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的19例鼻咽部纖維血管瘤，回顧性分析其CT和MRI表現(xiàn)，探討本病的影像學(xué)診斷價(jià)值。

材料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2007年3月～2011年10月經(jīng)CT和MRI診斷及臨床證實(shí)的19例鼻咽纖維血管瘤，均為男性，年齡10歲～33歲，平均18.5歲，所有病例都有鼻塞和反復(fù)鼻出血，另伴有耳堵耳鳴、聽(tīng)力減退6例，呼吸困難2例，嗅覺(jué)減低5例，視力下降2例，面頰部腫脹4例，眼球移位1例。查體均于鼻腔后部可見(jiàn)淡紅色腫物，表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀，表面有血管紋，觸診腫塊質(zhì)硬，易出血。入院至確診時(shí)間為3天-18天，平均為6天。

1.2 檢查方法 CT檢查采用德國(guó)Siemens公司Somatom 16層螺旋CT掃描儀，層厚和層距均為5mm，均掃描軸位和冠狀位，先平掃后增強(qiáng)掃描，所使用造影劑為300mgI/ mL 碘海醇80mL，采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注后掃描，常規(guī)照軟組織窗像和骨窗像。MRI檢查使用德國(guó)Siemens公司1.5T超導(dǎo)磁共振掃描儀，頭頸線(xiàn)圈。全部病例均采用自旋回波（SE）序列，行橫斷位、冠狀位及矢狀位掃描，掃描范圍自口咽至鞍上池水平。成像參數(shù)：T1WI 500/15ms,T2WI 4400/119ms,層厚5mm，層間距0.5mm。激勵(lì)次數(shù)2次，矩陣256X256，所有病例均行Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，增強(qiáng)對(duì)比劑為釓噴酸葡胺，靜脈推注，劑量為0.2ml/kg。

1.3 圖像分析 由有經(jīng)驗(yàn)的3名CT及2名MRI診斷醫(yī)生對(duì)圖像進(jìn)行分析，評(píng)價(jià)內(nèi)容包括腫塊的大小、侵及的范圍，同時(shí)觀(guān)察CT、MRI在診斷該病時(shí)有無(wú)特征性表現(xiàn)，以診斷是否符合病理組織學(xué)和隨訪(fǎng)結(jié)果作為判斷標(biāo)準(zhǔn)。腫瘤按Chandler[1]標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分期：I期腫瘤局限于鼻咽部；Ⅱ期腫瘤擴(kuò)展至鼻腔和蝶竇；Ⅲ期腫瘤擴(kuò)展至上頜竇、篩竇、翼腭窩、顳下窩、眼眶（眶上裂、眶下裂、眶內(nèi)），頰部；Ⅳ期腫瘤侵入顱內(nèi)。

結(jié) 果

19例鼻咽纖維血管瘤13例位于鼻咽頂部后鼻孔區(qū)，6例位于鼻腔，3cm以下3例，3cm～5cm 9例，5cm以上7例。腫瘤侵犯部位按Chandler標(biāo)準(zhǔn)分期為Ⅰ期5例，Ⅱ期4例，Ⅲ期5例，Ⅳ期5例。CT平掃多為等密度和稍低密度，CT值35 Hu～68Hu，部分病變內(nèi)可見(jiàn)更低密度囊變區(qū)；增強(qiáng)掃描9例均勻強(qiáng)化，10例強(qiáng)化不均勻。多數(shù)腫瘤邊界清楚，少數(shù)腫瘤邊界不清。其中13例病例可見(jiàn)腫瘤突入后鼻孔、翼腭窩、顳下窩或上頜竇，鄰近骨質(zhì)壓迫吸收，受累肌間隙顯示不清。MR平掃T1WI像為低～中等信號(hào)強(qiáng)度，T2WI像為中～高信號(hào)強(qiáng)度。瘤內(nèi)較多流空血管。注射釓噴酸葡胺造影劑后腫瘤增強(qiáng)明顯，其中14例見(jiàn)血管流空效應(yīng)形成的“椒鹽征”，矢狀層面可較明顯顯示腫瘤來(lái)源于鼻咽頂～后壁。術(shù)前CT或MRI診斷為NPAF17例，2例Ⅳ期腫瘤因腫瘤范圍較大，蝶骨骨質(zhì)破壞較明顯且侵入顱內(nèi)而誤診為鼻咽惡性腫瘤。

圖1-3 鼻咽纖維血管瘤。圖1 CT平掃軸位見(jiàn)以左側(cè)翼腭窩、顳下窩為中心的軟組織密度腫塊。圖2、3增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，腫塊廣泛累及左側(cè)翼腭窩、顳下窩、鼻后孔、上頜竇后壁、后組篩竇、蝶竇、眶尖、面頰部。圖4-7鼻咽纖維血管瘤。圖4、5MRI平掃見(jiàn)左側(cè)顳下窩不均勻長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2異常信號(hào)影。圖6、7增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，并見(jiàn)血管流空效應(yīng)形成的“椒鹽征”。腫瘤累及左側(cè)上頜竇后壁、鼻咽部，并雙側(cè)上頜竇炎癥（左側(cè)上頜竇囊腫）。

討 論

3.1 NPAF常發(fā)生于10～25歲青年男性，起源于顱底鼻咽頂和后鼻孔區(qū)，其組織來(lái)源目前認(rèn)為纖維組織，該瘤位于鼻咽頂部、顳下窩、枕骨結(jié)節(jié)、蝶骨翼突及翼突內(nèi)側(cè)板的骨膜部[2]。腫瘤由纖維組織及血管構(gòu)成，瘤體血管豐富,血管壁薄,缺乏彈性,容易受損發(fā)生嚴(yán)重大出血，是一種良性腫瘤，就診時(shí)腫瘤往往較大，基底廣泛，手術(shù)后復(fù)發(fā)率高，很難根治，被認(rèn)為是耳鼻喉科腫瘤中一種特殊的腫瘤。本病在病理上雖屬良性，但其生長(zhǎng)侵潤(rùn)性強(qiáng)，腫瘤可沿顱底骨的自然孔道和骨縫侵犯，向前由鼻孔直接進(jìn)入鼻腔從而侵及篩竇和上頜竇，向外通過(guò)翼頜間隙進(jìn)入翼腭窩或顳下間隙，或經(jīng)眶上、下裂進(jìn)入眼眶，向上破壞蝶竇及蝶骨大翼侵入海綿竇，向后外破壞翼板侵入翼窩或嚼肌間隙[3]。I期和Ⅱ期腫瘤相對(duì)較小，呈類(lèi)圓形，邊緣光滑，僅侵犯鼻咽部后鼻孔和鼻腔，手術(shù)易完整切除；Ⅲ期腫瘤較大向外擴(kuò)展至翼腭窩、顳下窩，上頜竇后壁受壓變形，是其特征性表現(xiàn)。Ⅳ期腫瘤可沿顱底孔隙或直接破壞蝶骨累及顱內(nèi)、海綿竇和顱中窩。本組病例術(shù)前CT或MRI診斷準(zhǔn)確率為89.4%（17/19），2例Ⅳ期腫瘤因腫瘤范圍較大，蝶骨骨質(zhì)破壞較明顯且侵入顱內(nèi)而誤診為鼻咽惡性腫瘤, 分別于術(shù)后3、6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)的主要原因?yàn)槭中g(shù)時(shí)腫瘤殘留所致。避免殘留的關(guān)鍵是術(shù)前對(duì)腫瘤的范圍充分了解，術(shù)中準(zhǔn)確估計(jì)腫瘤的基底部，選擇合理的手術(shù)入路，對(duì)腫瘤的侵襲性有充分的了解，其中對(duì)腫瘤范圍的了解最為重要。因此，腫瘤能否完整切除，以及判斷預(yù)后，取決于術(shù)前影像學(xué)的早期發(fā)現(xiàn)及準(zhǔn)確定位。CT或MRI檢查應(yīng)作為NPAF術(shù)前診斷和術(shù)后隨訪(fǎng)的常規(guī)檢查方法。

3.2 結(jié)合本組資料并復(fù)習(xí)有關(guān)文獻(xiàn)，CT、MR不但能對(duì)該病做出明確診斷，而且還是術(shù)前獲得腫瘤分期最重要的方法。從瘤體生長(zhǎng)方式分析，CT的冠狀位圖像及MR的多方位圖像能充分顯示腫瘤與周?chē)Y(jié)構(gòu)的關(guān)系，準(zhǔn)確了解腫瘤的侵犯范圍，對(duì)手術(shù)方法、手術(shù)徑路的選擇、手術(shù)能否切除均具有比較有價(jià)值的臨床指導(dǎo)作用[4]。Ⅰ、Ⅱ期的腫瘤較小，局限于鼻咽部或侵入鼻腔、蝶竇，手術(shù)可完整摘除腫瘤，達(dá)到根治。Ⅲ期腫瘤較大向外擴(kuò)展至翼腭窩、顳下窩，上頜竇后壁受壓變形，并可累及同側(cè)的眼眶。有文獻(xiàn)[5，6]認(rèn)為，翼腭窩擴(kuò)大是本病較有特征性的改變，發(fā)生率達(dá)87%，本組有8例出現(xiàn)該征象，發(fā)生率為42%。Ⅳ期腫瘤則擴(kuò)展至顱內(nèi)，Mokhtar[7]等人認(rèn)為，NPAF顱內(nèi)侵犯的路徑包括：①由顳下窩侵入顱中窩；②從翼腭窩進(jìn)入眶上裂、眶下裂；③經(jīng)蝶竇上壁侵入海綿竇或（和）垂體窩；④由篩骨水平侵入或破裂孔侵入顱中窩。本組有2例蝶骨骨質(zhì)破壞較明顯且侵入顱內(nèi)誤診為惡性腫瘤。從瘤體影像表現(xiàn)分析，CT可以很好地顯示顱底骨質(zhì)的改變，其與惡性腫瘤的骨質(zhì)破壞不同，它主要通過(guò)壓迫作用導(dǎo)致骨質(zhì)吸收；采用脂肪抑制序列的MRI技術(shù)對(duì)鑒別鼻旁竇堵塞性病變也有很好的幫助。而且由于NPAF的血供極其豐富，增強(qiáng)掃描瘤體實(shí)性部分均出現(xiàn)明顯的強(qiáng)化且強(qiáng)化速度快，CT增強(qiáng)掃描瘤體實(shí)性部分的強(qiáng)化程度與血管密度接近，MRI增強(qiáng)T1-權(quán)重像可見(jiàn)血管流空效應(yīng)形成的“椒鹽征”，本組19例均出現(xiàn)明顯強(qiáng)化。14例于磁共振T1WI強(qiáng)化掃描顯示“椒鹽征”，而鼻咽其他病變?cè)贑T和MR上遠(yuǎn)不及NPAF強(qiáng)化程度高，可資鑒別。

3.3 鑒別診斷應(yīng)包括：①鼻咽惡性腫瘤：呈彌漫浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與周?chē)M織分界不清，且常有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，顱底骨質(zhì)破壞為不規(guī)則或蟲(chóng)蝕狀，無(wú)顯著受壓表現(xiàn)。鼻咽纖維血管瘤血供極豐富，增強(qiáng)后強(qiáng)化極顯著，與周?chē)M織分界較清楚，沿顱底孔隙生長(zhǎng)，可呈啞鈴狀或多頭狀，顱底骨質(zhì)受壓改變，孔隙變大[8-10]。②鼻息肉：CT密度較低，密度近似水，MR接近于液性信號(hào)，患側(cè)常合并鼻竇炎，臨床無(wú)反復(fù)鼻衄的癥狀，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化，相鄰骨結(jié)構(gòu)可輕度吸收變薄，但無(wú)破壞。③惡性肉芽腫：40歲以后發(fā)病率高，中線(xiàn)生長(zhǎng)，有特征性惡臭。④NHL強(qiáng)化不如鼻咽纖維血管瘤明顯，若有全身其他部位病變更支持NHL診斷[11]。

總之，CT和MRI診斷NPAF準(zhǔn)確率高，可清晰顯示腫瘤的邊界及范圍、顯示鄰近骨質(zhì)吸收、受壓和破壞情況，能較好地確定本病的診斷及分期，并對(duì)手術(shù)治療、預(yù)后評(píng)估及其他治療方案的選擇均有重要指導(dǎo)作用，應(yīng)作為首選檢查方法。

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