杜 穎 吳雅玲 宋偉倉
(洛陽市第六人民醫(yī)院兒科,河南 洛陽 471003)
川崎?。↘D),是一種以全身性中、小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙园l(fā)疹性疾病。最嚴重的危害是冠狀動脈損傷引起的冠脈擴張和冠狀動脈瘤。在我國及一些西方國家已取代風濕熱成為兒童后天性心臟病的首要病因[1,2]?,F(xiàn)將我院收治的肺炎支原體(MP)感染并不完全KD 12例患兒的臨床資料報道如下。
2009年1月至2011年6月在我院收治的12例患兒,男7例,女5例;發(fā)病年齡3個月~10歲5個月,其中0~l歲2例,~3歲3例,5歲以上7例,均符合不完全KD診斷標準。
①符合不完全川崎病的診斷標準:持續(xù)發(fā)熱5d以上,靜點抗生素治療無效,僅具有典型川崎病主要癥狀中2~3條,但有典型的冠狀動脈病變[3];②病原學檢測采用ELISA方法:MP-IgM>1∶80。
給予IVIG治療后仍發(fā)熱不退(體溫>38℃)、CRP不下降、白細胞數(shù)不下降、血漿白蛋白降低(<30g/L〉、血小板減少、超聲心動圖冠狀動脈輝度增強。
誤診為MP感染并肺外表現(xiàn)者5例,其余患兒在結(jié)合實驗室檢查、心臟彩超、指趾端脫皮等特征性改變方確診。確診時間最短為6d,最長17d。
①均有發(fā)熱,體溫>38℃,熱程8~22d,熱型弛張熱或稽留熱;②雙側(cè)眼結(jié)膜充血8例,無膿性分泌物或流淚,熱退后消失;③口腔、咽部改變5例,表現(xiàn)口唇鮮紅、皸裂、干燥、楊梅舌、口腔及咽部黏膜彌漫性充血;④手足改變:手足硬腫3例,早期出現(xiàn)手掌和足底潮紅,5例指趾端甲床交界處片狀膜樣脫皮;⑤皮疹5例,發(fā)熱1~3d出現(xiàn)多形性紅斑樣皮疹,熱退后消失;⑥淋巴結(jié)病變:頸淋巴結(jié)腫大4例。
血沉增快8例,其中4例≥40mm/h,4例<40mm/h;白細胞增高7例,總數(shù)(12.1~24.2)×109/L;CRP陽性5例,;輕度貧血4例;胸片3例支氣管炎,5例支氣管肺炎;心電圖異常2例;心肌酶譜異常3例;超聲心動圖檢查:冠狀動脈病變(CAL)4例。
所有患兒均給予阿奇霉素10 mg/(kg?d)靜脈滴注7d,后改口服,序貫治療2~3周(用3d,停4d)。10例患兒于發(fā)病7~9d內(nèi)靜脈滴注 IVIG2.0g/kg一次治療,阿司匹林急性期按30~50 mg/(kg?d)分2~3次口服,熱退后3d逐漸減量,約2周左右減至3~5mg/(kg?d),維持6~8周,若有冠脈改變,則延長用藥時間至冠脈恢復正常。2例患兒于發(fā)病后第12天和17d方確診,首劑IVIG和阿司匹林后不反應(yīng),再次給予IVIG 2.0g/kg,癥狀逐漸消失。
KD是一種原因不明確的兒童常見的自身免疫性血管炎綜合征[4]。目前KD的病因和發(fā)病機制主要有感染學說,細菌超抗原免疫學說,免疫細胞異?;罨瘷C制,血管內(nèi)皮障礙[5]。多認為是易患宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導的全身性血管炎。川崎病具有免疫系統(tǒng)異?;罨奶攸c是多數(shù)發(fā)熱出疹性疾病所沒有的。而MP可作為抗原在體內(nèi)產(chǎn)生特異性抗體,形成免疫復合物。激活補體和免疫細胞發(fā)揮強大的免疫效應(yīng),引起增生和破壞性病變[6]。又因MP有超抗原物質(zhì)的存在,可促使人體免疫紊亂。而超抗原導致T細胞異?;罨谴ㄆ椴∶庖呦到y(tǒng)激活導致血管免疫損傷的始動環(huán)節(jié)和關(guān)鍵步驟。近些年不典型KD病例有增加趨勢,因缺乏特異性診斷方法,早期診斷較為困難,易出現(xiàn)誤診和漏診。MP感染出現(xiàn)的全身多系統(tǒng)免疫反應(yīng)所致的損害及相應(yīng)臨床癥狀,其表現(xiàn)多種多樣,有時與川崎病臨床表現(xiàn)相似,故應(yīng)該引起臨床高度關(guān)注。本文患兒以年齡組>5歲為主(7/12),有發(fā)熱,眼結(jié)膜充血,口腔咽改變、手足硬性水腫、皮疹各5例,白細胞增高、血沉增快各7例,CRP增高5例,4例冠狀動脈擴張。因此,MP感染患兒,如出現(xiàn)上述表現(xiàn),應(yīng)考慮到不完全KD的可能,應(yīng)及時行心臟多普勒彩超檢查,如有冠狀動脈改變,便可確診。2例MP感染并不完全KD患兒,早期診斷為MP感染肺外表現(xiàn),給予阿奇霉素治療后仍發(fā)熱,后經(jīng)心臟多普勒彩超示冠狀動脈擴張方始確診。故心臟彩超檢查對此類患兒診斷極為重要,心臟彩超是早期診斷本病的有效的無創(chuàng)性檢查方法。MP感染并不典型川崎病的臨床表現(xiàn)給川崎病的早期診斷和治療帶來了一定的困難,延遲診斷和治療增加冠狀動脈病發(fā)生的風險。因此對于支原體感染發(fā)熱時間較長的患者,伴2種或3種川崎病的臨床特征,要將其納入常規(guī)鑒別診斷,常規(guī)行心臟彩超檢查,動態(tài)監(jiān)測實驗室指標,利于早期發(fā)現(xiàn)不典型川崎病。
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