腦錐體束Wallerian變性的臨床及影像分析

鄭建勇

河南省老干部康復(fù)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450003

1850年Waller通過(guò)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究指出在切斷神經(jīng)元的軸突后，受損神經(jīng)自遠(yuǎn)側(cè)段向末梢方向會(huì)發(fā)生變性改變，稱之為 Wallerian變性（Wallerian degeneration，WD），也稱順行性或下行性神經(jīng)潰變。筆者搜集64例腦損害后繼發(fā)同側(cè)錐體束Wallerian變性患者的臨床及影像學(xué)資料進(jìn)行總結(jié)歸納，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料和方法

1.1一般資料我院2010－07—2012－01收治 Wallerian變性患者64例，女26例，男38例；年齡39～87歲，平均63.2歲。

1.2臨床表現(xiàn)全組患者均有腦損害導(dǎo)致的對(duì)側(cè)肢體不同程度無(wú)力表現(xiàn)，腦損害類型分別為：腦梗死36例，腦腫瘤16例，腦出血8例，腦挫裂傷4例。

1.3 CT檢查方法全組均行腦部CT平掃檢查，采用西門(mén)子公司生產(chǎn)的雙源64排螺旋CT機(jī)，腦部掃描以聽(tīng)眥線為基準(zhǔn)，掃描范圍從顱頂至顱底，7mm層厚，螺距為1，必要時(shí)行冠狀位數(shù)據(jù)重建。

1.4磁共振檢查方法全組均行腦部MRI平掃及擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）檢查，使用美國(guó)通用公司生產(chǎn)的GE超導(dǎo)型1.5T高場(chǎng)強(qiáng)MR儀，頭部8通道鳥(niǎo)籠線圈，腦部掃描以聽(tīng)眥線為基準(zhǔn)，掃描范圍從顱頂至顱底，掃描序列及參數(shù)分別是自旋回波軸位T1WI（TR／TE：1800／22ms）、T2WI（TR／TE：4180／125ms）和T2－Flair序列（TR／TE：8200／128ms），DWI序列b值選擇1000，層厚6mm，層間距1mm，視野（FOV）256×224，層數(shù)17～18層。

2 結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn)本組64例患者神經(jīng)系統(tǒng)檢查均出現(xiàn)對(duì)側(cè)病理征陽(yáng)性，對(duì)側(cè)肢體活動(dòng)障礙。

2.2影像學(xué)表現(xiàn)64例腦損害中內(nèi)囊受損23例，額葉受損21例，頂葉受損20例。除原發(fā)病灶外，與病灶同側(cè)相應(yīng)層面以下可見(jiàn)條狀潰變，沿錐體束走行方向，累及多個(gè)連續(xù)層面（3個(gè)層面以上），CT表現(xiàn)表現(xiàn)為稍低密度影，MRI表現(xiàn)為等T1或長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，T2－Flair序列呈高信號(hào)，DWI早期呈高信號(hào)，后期呈等信號(hào)。本組病例中CT檢出的Wallerian變性28例，MRI檢出Wallerian變性64例，其中28例表現(xiàn)為條狀等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，T2－Flair序列呈高信號(hào)，MRI檢查時(shí)間距發(fā)病時(shí)間2周內(nèi)20例，2～5周內(nèi)6例，5周以上2例；36例表現(xiàn)為條狀稍長(zhǎng)或長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，MRI檢查時(shí)間距發(fā)病時(shí)間距7個(gè)月～8a，其中24例出現(xiàn)與原發(fā)腦損害同側(cè)的腦干萎縮表現(xiàn)，中腦的大腦腳局限性萎縮表現(xiàn)較顯著。

3 討論

腦神經(jīng)元細(xì)胞由于某種原因受到損傷后，由此發(fā)出的神經(jīng)纖維及其關(guān)系密切的聯(lián)絡(luò)神經(jīng)在遠(yuǎn)離原發(fā)損害病灶的部位會(huì)出現(xiàn)繼發(fā)的變性，有逆行性變性、Wallerian變性、跨神經(jīng)元變性等多種類型［1］。Wallerian變性也叫順行性變性，在各類神經(jīng)傳導(dǎo)通路中均可出現(xiàn)，錐體束Wallerian變性最常見(jiàn)。

解剖學(xué)錐體束定義是指主要由大腦中央前回和中央旁小葉前部的大錐體細(xì)胞和其他錐體細(xì)胞發(fā)出的纖維束，其中也復(fù)合有額葉其他部分和頂葉某些區(qū)域發(fā)出的纖維，向下走行路徑包括內(nèi)囊的膝部和后支局部、中腦大腦腳基底部的中3／5區(qū)域、腦橋的基底部、延髓腹側(cè)錐體，然后又分為皮質(zhì)腦核束和皮質(zhì)脊髓束［2］。腦損傷導(dǎo)致神經(jīng)元胞體死亡塌縮崩解，其遠(yuǎn)側(cè)神經(jīng)軸索及髓鞘隨之發(fā)生崩解，引發(fā)雪旺氏細(xì)胞增生，清除崩解的軸索和髓鞘碎屑，從而導(dǎo)致錐體束Wallerian變性。

引起錐體束Wallerian變性常見(jiàn)原因有出血、梗死、腫瘤以及脫髓鞘性疾病。Kuhn等［3］將WD分為4期：I期主要病理改變僅有輕微的髓鞘生化改變和神經(jīng)軸突細(xì)微結(jié)構(gòu)上的改變，在損害后4周內(nèi)出現(xiàn)；II期主要病理改變是神經(jīng)髓鞘出現(xiàn)變性，有組織疏水特征，在腦損害4周后逐漸出現(xiàn)；III期主要病理改變是神經(jīng)髓鞘脂烴基變性，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞出現(xiàn)增生，有組織親水特征，在腦損害10周以后逐漸出現(xiàn)；IV期主要病理改變病理改變是Ⅲ期的延續(xù)，也有組織親水特征，在腦損害發(fā)病幾年后逐漸出現(xiàn)腦干患側(cè)局限性萎縮表現(xiàn)。原發(fā)腦損害發(fā)生后3～4周即可由MRI檢出同側(cè)錐體束Wallerian變性，在受累平面以下的神經(jīng)纖維束走行區(qū)出現(xiàn)短T2信號(hào)，主要是因?yàn)樯窠?jīng)髓鞘蛋白降解；12～14周后受累平面以下的神經(jīng)纖維束走行區(qū)出現(xiàn)長(zhǎng)T2信號(hào)，主要是因?yàn)樗枨手境霈F(xiàn)破壞、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生。錐體束Wallerian變性在MRI冠狀位上有特征性表現(xiàn)，呈現(xiàn)為與原發(fā)腦損害灶相連的條束狀水腫信號(hào)，上緣可達(dá)放射冠，走行路經(jīng)必經(jīng)同側(cè)內(nèi)囊膝部及后肢前部、中腦的大腦腳和腦橋。

腦損害后繼發(fā)錐體束Wallerian變性的嚴(yán)重程度，對(duì)神經(jīng)功能的恢復(fù)預(yù)后有巨大影響，腦損害后繼發(fā)遠(yuǎn)段的神經(jīng)纖維變性可影響患者神經(jīng)功能的恢復(fù)［4］。本組64例患側(cè)神經(jīng)系統(tǒng)檢查均呈陽(yáng)性錐體束征，對(duì)側(cè)肢體表現(xiàn)為不同程度的肌力減低，康復(fù)治療后肌力可有部分程度恢復(fù)，臨床表現(xiàn)與原發(fā)腦損害不易區(qū)分，如果沒(méi)有影像學(xué)檢查支持，易誤認(rèn)為原發(fā)性損害表現(xiàn)，將肌力下降的責(zé)任歸為新發(fā)梗死灶而導(dǎo)致誤診。本組64例中腦CT僅檢出28例，陽(yáng)性檢出率遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于MRI，說(shuō)明錐體束 Wallerian變性的首選影像學(xué)檢查應(yīng)為MRI，早期應(yīng)加掃DWI序列，可及時(shí)發(fā)現(xiàn)潛在的水腫信號(hào)。常規(guī)MRI檢查對(duì)于腦梗死早期（2周內(nèi)）出現(xiàn)的 Wallerian變性檢出率不高，受損錐體束內(nèi)水分子彌散在磁共振擴(kuò)散張量檢查（DTI）上可有特征性表現(xiàn)［5］，神經(jīng)軸突結(jié)構(gòu)受損和髓鞘潰變崩解會(huì)導(dǎo)致DTI檢查中感興趣區(qū)的各向異性分?jǐn)?shù)降低，被認(rèn)為是觀察活體腦白質(zhì)細(xì)微結(jié)構(gòu)的有效方法。

綜上所述，腦損害后會(huì)出現(xiàn)與原發(fā)灶同側(cè)的錐體束Wallerian變性，臨床表現(xiàn)需與腦梗死所致肢體無(wú)力鑒別，影像表現(xiàn)有特征性，MRI是診斷錐體束Wallerian變性的首選檢查方法，對(duì)于有反復(fù)腦梗死病史的老年患者應(yīng)注意鑒別新發(fā)梗死灶和錐體束Wallerian變性。

［1］陳海，賈建平，王默力 .腦梗死后錐體束影像學(xué)研究進(jìn)展［J］.中國(guó)腦血管病雜志，2007，4（6）：280.

［2］顧志強(qiáng)，李楠 .腦損害后錐體束 Wallerian變性的磁共振診斷分析［J］.中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2010，13（3）：66－67.

［3］Kuhn MJ，Mikulis DJ，nyoub DM.Wallerian degeneration after cerebral infarction：evaluation with sequential MR imaging［J］.Radiology，1989，172（1）：179－182.

［4］楊瑩，楊軍 .錐體束Wallerian變性的磁共振表現(xiàn)分析［J］.現(xiàn)代實(shí)用醫(yī)學(xué)，2008，20（8）：597.

［5］何黎民，韓立新，曹惠霞，等 .彌散張量纖維示蹤技術(shù)顯示錐體束及其變異的可行性研究［J］.中國(guó)微侵襲神經(jīng)外科雜志，2007，12（11）：506.