子宮頸轉(zhuǎn)移性濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

柳維軍，張代碧

(1.遂寧市中醫(yī)院病理科;2.遂寧市中醫(yī)院婦產(chǎn)科，四川 遂寧 629000)

子宮頸轉(zhuǎn)移性濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

柳維軍1，張代碧2

(1.遂寧市中醫(yī)院病理科;2.遂寧市中醫(yī)院婦產(chǎn)科，四川 遂寧 629000)

目的:探討濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤(FDCS)的臨床和病理學(xué)特征、免疫表型、診斷及其鑒別診斷。方法:對(duì)1例發(fā)生于子宮頸轉(zhuǎn)移性濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤的臨床表現(xiàn)、組織形態(tài)、免疫組化等進(jìn)行分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果:鏡下見腫瘤由卵圓形到梭形細(xì)胞組成，細(xì)胞核卵圓形或稍長，核仁較小，核分裂像極少見，細(xì)胞界限不清，似合體狀，瘤細(xì)胞排列成片狀和類似腦膜瘤的旋渦狀。腫瘤細(xì)胞CD21(+)，CD23(+)，CR(+)，HBME-1(+)，S-100(－)，HMB45(－)，CgA(－)，SMA(－)，Desmin(－)，F(xiàn)ascin(－)，CD20(－)、CK(－)、Ki-67約15%～20%(+)。結(jié)論:濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤是一種罕見低度惡性腫瘤。診斷依賴于病理組織學(xué)及免疫組化標(biāo)記，尚缺乏統(tǒng)一的治療標(biāo)準(zhǔn)。

子宮頸;轉(zhuǎn)移性;濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤;免疫組織化學(xué);診斷

濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma，F(xiàn)DCS)是一種罕見的源于生發(fā)中心濾泡樹突狀細(xì)胞的低度惡性腫瘤?？梢娪诔X以外的任何部位，較多見于頸部和腋窩淋巴結(jié)［1］，偶有發(fā)生于小腸、縱膈、肝、脾、扁桃體等部位病例報(bào)道［2－5］，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為呈惰性經(jīng)過，屬低度惡性腫瘤，極少轉(zhuǎn)移。但也有學(xué)者認(rèn)為FDCS具有較高的復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率。本文報(bào)告1例子宮頸轉(zhuǎn)移性FDCS，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對(duì)該病的病理形態(tài)、免疫表型特點(diǎn)、診斷和鑒別診斷進(jìn)行探討，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，減少誤診或漏診。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

患者女性，39歲，發(fā)現(xiàn)宮頸腫塊1年，呈進(jìn)行性長大，偶感下腹墜脹伴性生活接觸性疼痛10 d入院。患者2年前曾因腸系膜腫塊行腸及腫塊切除術(shù)，術(shù)后病理診斷(四川大學(xué)華西醫(yī)院)為腸系膜濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤。查體:陰道通暢，宮頸表面中度糜爛，左側(cè)盆底捫及6 cm×5 cm大小腫塊，與子宮關(guān)系密切，質(zhì)硬，不活動(dòng)，有輕微觸痛。彩超示:宮頸及陰道區(qū)域不均勻弱回聲團(tuán)塊影。于硬膜外麻醉下行子宮及腫塊完整切除。

1.2 方法

標(biāo)本采用10%中性福爾馬林固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋及HE染色，選擇典型蠟塊做免疫組化染色。免疫組化均采用EnVision兩步法，DAB顯色，蘇木精復(fù)染。所用試劑均購自成都基因公司。操作步驟按說明書進(jìn)行。

2 結(jié)果

2.1 巨檢

附部分陰道壁全子宮標(biāo)本，宮體體積約7 cm×6 cm×4.5 cm，宮內(nèi)膜厚約0.2 cm，宮頸增大變形，頸管長約7 cm，直徑約7 cm，宮頸表面糜爛，腫塊位于3～9點(diǎn)粘膜下，直徑約5.5 cm，邊界清，切面灰白，質(zhì)中，部分區(qū)域壞死。陰道壁長約1 cm。

2.2 鏡檢

腫瘤由卵圓形到梭形細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞排列呈彌漫、片狀和類似腦膜瘤的旋渦狀排列(圖1A)，細(xì)胞核卵圓形或稍長，核呈空泡狀，核仁較小，未見核分裂像，細(xì)胞界限不清，似合體狀(圖1B)。

2.3 免疫組化

瘤細(xì)胞CD21(+)，CD23(+)，CR(+)，HBME-1(+)，HMB45(－)，CgA(－)，S-100(－)，SMA(－)，Desmin(－)，F(xiàn)ascin(－)，CD20(－)、CK(－)、Ki-67約15%～20%(+)(圖2)。

2.4 病理診斷

(子宮頸)轉(zhuǎn)移性濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤

3 討論

FDCS是一種罕見的源于生發(fā)中心濾泡樹突狀細(xì)胞的低度惡性腫瘤，部分病例與EB病毒相關(guān)［6］。濾泡樹突狀細(xì)胞是一類參與免疫反應(yīng)的輔助免疫系統(tǒng)抗原呈遞細(xì)胞，主要功能是截獲和呈遞抗原給淋巴結(jié)內(nèi)外的B淋巴細(xì)胞，因此樹突狀細(xì)胞是淋巴結(jié)濾泡的重要組成部分［7］。體內(nèi)散在的淋巴組織也含有樹突狀細(xì)胞，故FDCS也可發(fā)生于淋巴結(jié)外，但較淋巴結(jié)內(nèi)少見［8］?？梢娪谌魏文挲g，主要為成人，男女無差別。本例為結(jié)外型，原發(fā)于腸系膜，轉(zhuǎn)移至宮頸。臨床表現(xiàn)以宮頸無痛性腫塊出現(xiàn)，生長緩慢。

3.1 診斷

FDCS的診斷尚無公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)。主要根據(jù)腫瘤細(xì)胞病理組織學(xué)表現(xiàn)，免疫組化染色和超微結(jié)構(gòu)分析，同時(shí)排除其它組織細(xì)胞和淋巴增殖性疾?。?］。根據(jù)發(fā)病部位的不同，腫瘤直徑1～20 cm不等，中位數(shù)為5 cm，發(fā)生于淋巴結(jié)內(nèi)體積往往較小，結(jié)外者體積較大。大多腫瘤境界清楚或欠清，切面灰白，魚肉狀或質(zhì)地中等，腫瘤中可有壞死［10］。本例患者位于宮頸，直徑約5.5 cm，切面灰白，境界清，可見有壞死。FDCS的組織學(xué)形態(tài)表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞呈卵圓形到梭形細(xì)胞，細(xì)胞核卵圓和稍長，外形較規(guī)則，核膜薄，染色質(zhì)稀疏、空淡，核仁小或不明顯，可見核內(nèi)假包涵體，核分裂象不多，胞漿淡嗜伊紅，細(xì)胞界限清，似“合體細(xì)胞”樣瘤細(xì)胞，排列成片或束狀，有時(shí)出現(xiàn)局灶性席紋結(jié)構(gòu)或漩渦狀結(jié)構(gòu)?？捎辛馨图?xì)胞圍繞血管構(gòu)成血管周圍套，部分腫瘤中可見散在多核瘤巨細(xì)胞，電鏡可見瘤細(xì)胞間有橋粒連接。如腫瘤細(xì)胞異型明顯核分裂多見，則腫瘤具有較強(qiáng)的侵襲行為。本例雖然轉(zhuǎn)移至宮頸，但組織學(xué)形態(tài)仍然具有上述光鏡的特點(diǎn)，該病人又曾經(jīng)確診過FDCS，因此，初步診斷為子宮頸轉(zhuǎn)移性FDCS。本例腫瘤細(xì)胞異型性少，細(xì)胞形態(tài)溫和，質(zhì)地中等，境界清，未見核分裂象，可見少量壞死，考慮是低級(jí)別。

FDCS瘤細(xì)胞具有正常濾泡樹突狀細(xì)胞免疫表型，因此陽性表達(dá)CD21，CD35、CD23和KI-M4，此外還可表達(dá)CD68，CD18、CD11a和波形蛋白，少數(shù)可表達(dá)S-100，但反應(yīng)弱，瘤細(xì)胞不表達(dá)HMB45、vimentin、CD1a和T細(xì)胞抗原。背景細(xì)胞多為CD3陽性的T細(xì)胞［11］。本例患者瘤細(xì)胞CD21(+)，CD23(+)，CR(+)，HBME-1(+)，Ki-67約5%～20%(+)，符合FDCS免疫標(biāo)記，組織學(xué)形態(tài)也符合FDCS，結(jié)合病史，子宮頸轉(zhuǎn)移性FDCS的診斷成立。

3.2 鑒別診斷

FDCS在形態(tài)上呈現(xiàn)多樣性，首先應(yīng)與指狀突樹突狀細(xì)胞肉瘤鑒別，此外還需與炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、低分化鱗狀細(xì)胞癌、惡性黑色素瘤、彌漫大B細(xì)胞性淋巴瘤、平滑肌瘤或肉瘤，惡性纖維組織細(xì)胞瘤，神經(jīng)源性腫瘤等相鑒別。

3.2.1 指狀突樹突狀細(xì)胞肉瘤該類腫瘤組織形態(tài)幾乎與FDCS一致，但免疫表型恒定表達(dá)S-100和vimentin，而不表達(dá)CD21、CD23、CD35等濾泡樹突細(xì)胞的標(biāo)記物。

3.2.2 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤由纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞及多種炎細(xì)胞構(gòu)成，多發(fā)生于軟組織及內(nèi)臟器官。絕大部分不發(fā)生轉(zhuǎn)移，少部分可見轉(zhuǎn)移。免疫組化表達(dá)desmin，SMA，Vimentin，部分可有CK陽性，不表達(dá)CD21，CD23及CR。

3.2.3 平滑肌瘤/肉瘤由梭形瘤細(xì)胞呈束狀及縱橫交錯(cuò)方式構(gòu)成，胞質(zhì)嗜伊紅，細(xì)胞間分界不清，細(xì)胞核呈卵圓形，臘桿狀，兩端鈍圓，肉瘤細(xì)胞可見核分裂像，瘤細(xì)胞SMA、desmin陽性。而本例腫瘤細(xì)胞排列成片狀和旋渦狀，并且CD21、CD23陽性。

3.2.4 彌漫大B淋巴瘤主要發(fā)生于淋巴結(jié)，偶見于結(jié)外，宮頸少見發(fā)生。瘤細(xì)胞彌漫分布，由中到大的中心母細(xì)胞或免疫母細(xì)胞樣細(xì)胞組成，細(xì)胞橢圓形或類橢圓形，核空泡狀，核中心可見一個(gè)大核仁或邊緣多個(gè)核仁。免疫組化表達(dá)LCA、mum-1、CD20及CD79a，而不表達(dá)CD21及S-100。

3.2.5 低分化鱗狀細(xì)胞癌鱗狀細(xì)胞癌是宮頸癌的常見類型，低分化鱗癌大多呈管壁浸潤型，表面潰瘍，腫瘤組織在肌壁內(nèi)呈浸潤性樹根狀生長，邊界不清。免疫組化CK及EMA陽性。本例腫瘤體積較大，邊界清，CD21，CD23陽性，CK陰性，可以排除。

3.2.6 惡性纖維組織細(xì)胞瘤是一種尚未確定特殊細(xì)胞分化體系的多形性－梭形細(xì)胞肉瘤，高度惡性，好發(fā)于四肢。雖有典型席紋狀結(jié)構(gòu)，但瘤細(xì)胞由不同分化和程度的組織細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞異型性大，核分裂象多，可見巨細(xì)胞。免疫組化表達(dá)CD68，MAC387陽性。不表達(dá)CD21及CD23，故可排除。

3.2.7 惡性黑色素瘤惡性黑色素瘤瘤細(xì)胞梭形細(xì)胞時(shí)組織形態(tài)與其鑒別較為困維，瘤細(xì)胞均可表達(dá)S-100，但黑色素瘤細(xì)胞同時(shí)表達(dá)HMB45及melanA，不表達(dá)CD21及CD23，故可與其鑒別。

3.2.8 神經(jīng)源性腫瘤該類腫瘤形態(tài)多樣，但神經(jīng)源性標(biāo)記S－100常陽性。本例CD21、CD23陽性，S-100陰性，故可除外該腫瘤可能。

3.3 治療與預(yù)后

濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤的治療目前無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，大多采取手術(shù)治療為主，術(shù)后輔以適當(dāng)?shù)幕熁蚍暖?。預(yù)后結(jié)內(nèi)者與結(jié)外者表現(xiàn)不一，發(fā)生于結(jié)內(nèi)者尤其頸部及腋窩淋巴結(jié)者惡性程度相對(duì)較高［12］，結(jié)外者較低。本例發(fā)生于結(jié)外，于腸系膜腫塊切除術(shù)后2年復(fù)發(fā)。手術(shù)切除仍是其基本的治療方法，化療及放療仍需進(jìn)一步觀察。本例手術(shù)切除后輔以化療，隨訪至今未再復(fù)發(fā)。

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The metastatic follicular dendritic cell sarcoma of cervix:a case report and literature review

LIU Wei-jun1，ZHANG Dai-bi2
(Department of Pathology，Gynecology and Obstetrics，Suining Hospital of TCM，Suining 629000，Sichuan，China)

Objective:To explore the clinico-pathological feature，immuno-phenotype diagnosis and differential diagnosis of follicular dendritic cell sarcoma(FDCS).MethodsClinical features，histo-patholgic findings and immuno-histochemical staining were analyzed in 1 case of FDCS in cervix with a review of the related literature.ResultsMicroscopically，the tumor cells consisted of ovoid and spindle cells.The nuclei were ovoid or a bit long，nucleoli small，rare mitotic figures，unclear boundaries，arranged into flake，and spiral shape.The tumor cells were positive for CD23，CD21，HBME-1and CR，but were uniformly negative for S-100，HMB45，CgA，SMA，Desmin，F(xiàn)ascin，CD20，and CK.The Ki-67 positive index was 15%～20%.Conclusion:FDCS is a rare low-grade malignant tumor.Its pathological diagnosis depends on histo-pathology and immuno-histochemistry.Because this lacks a unified treatment standard at present，a stardard needs to be developed.

Cervix;Metastatic;Follicular dendritic cell sarcoma;Immunohistochemistry;Diagnosis

1005-3697(2012)04-0372-04

R730.4

A

10.3969/j.issn.1005-3697.2012.04.018

四川省中醫(yī)藥管理局資助項(xiàng)目(237)

2012-03-27

柳維軍(1971－)，男，四川岳池人，主治醫(yī)生，主要從事病理工作。E-mail;snlwj2011@qq.com

時(shí)間:2012-7-80∶29

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(學(xué)術(shù)編輯:劉鈞)

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