動脈瘤性SAH致脊髓血管痙攣病例報告

劉安民， 畢桂南， 余周偉， 廖 曦

動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血(Aneurysmal subarachnoid hemorrhage，aSHA)臨床表現(xiàn)常見頭痛、惡心、嘔吐、腦膜刺激征，少數(shù)病例可以表現(xiàn)局灶神經(jīng)損害體征如偏癱等，但表現(xiàn)雙下肢進(jìn)行性截癱者更為罕見。

1 臨床資料

患者，女，54歲。因突發(fā)昏迷伴頻繁嘔吐2h于2010年7月2日入院。患者發(fā)病當(dāng)晚與朋友一起少量飲酒時，突然倒地，不省人事，嘔吐數(shù)次胃內(nèi)容物，無抽搐，遂入急診科。查體:淺昏迷，瞳孔不等大，給予甘露醇等脫水利尿后，神志逐漸恢復(fù)，自訴頭痛及雙下肢麻木無力。次日清晨出現(xiàn)頭痛、雙下肢無力加重、雙足下垂。起病后低熱，小便潴留并已置尿管，大便失禁。既往無高血壓、糖尿病病史。否認(rèn)頭部外傷史。家族史無特殊。入院后體檢:體溫35℃、呼吸18次/min、脈搏 50 次/min、血壓 160/90mmHg，心率 50 次/min，律齊，余內(nèi)科查體未見異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:嗜睡，回答切題，顱神經(jīng)未見異常，雙上肢肌力、肌張力正常，肱二頭肌腱反射增強(qiáng)，雙足下垂，雙下肢肌力2～3級，雙膝反射+，雙跟腱反射消失，雙膝以下痛覺明顯減退，深感覺減退，雙側(cè)Babinski征(+)，頸抵抗(+)，Brudzinski征(+)，雙側(cè) Kernig征(+)。輔助檢查:(1)血常規(guī) 白細(xì)胞18.8×109/L，中性粒細(xì)胞 89.3%，淋巴細(xì)胞 5.4%;(2)血鉀 4.30mmol/L，余項生化指標(biāo)檢查正常;(3)心電圖示竇性心動過緩;(4)頭部CT示:蛛網(wǎng)膜下腔出血(Subarachnoid hemorrhage，SAH);(5)頸、胸、腰段MRI示:輕度骨質(zhì)增生，L4/L5椎間盤輕度膨出。初步診斷:SAH。按照SAH的基本治療原則處理。7月3日患者訴頭痛加劇，雙下肢乏力加重，查體:雙下肢肌力1～2級，肌張力低下，雙膝反射(+)，深淺感覺減退，頸抵抗(+)，克氏征(+)。輔助檢查:(1)行CTA檢查示:①右大腦后動脈P1段寬頸動脈瘤，②各腦池、腦裂、腦室系統(tǒng)見高密度灶提示SAH，③未見明顯 CVS(Cerebral vasospasm，CVS)像。(2)腰穿見均勻血性腦脊液，壓力320mmH20;腦脊液常規(guī)檢查:紅細(xì)胞16000×106/L，有核細(xì)胞計數(shù)20×106，腦脊液生化檢查:白蛋白1066.7mg/L，氯116.30mmol/L，葡萄糖2.96mmol/L。(3)血電解質(zhì):鉀 3.60mmol/L，鈉 148.80mmol/L。7月4號行頭腦DSA檢查診斷為:①右大腦后動脈動脈瘤，②SAH，③四疊體區(qū)動靜脈畸形(Arteriovenousmalformotion，A-VM)，④未見明顯CVS像。在DSA下行右大腦后動脈彈簧圈血管內(nèi)栓塞術(shù)治療，手術(shù)順利。術(shù)后TCD示:大腦中和大腦前動脈血流速度60～80cm/s，未見痙攣頻譜像。

治療17d后，雙上肢肌力正常，雙下肢肌力仍為1級左右，患者轉(zhuǎn)康復(fù)科繼續(xù)治療，7月24雙下肢肌力及肌張力逐漸好轉(zhuǎn)。治療2月后患者雙下肢肌力和肌張力基本正常，雙膝反射(?)，深淺感覺正常，病理征未引出，癥狀基本恢復(fù)出院。

2 討論

腦血管痙攣(Cerebral vasospasm，CVS)包括急性CVS和遲發(fā)性腦血管痙攣(Delayed cerebral vasospasm，DCVS)，CVS是aSAH患者的發(fā)病率和死亡率的重要原因［1］。CVS常見，而脊髓血管痙攣(Spinal cord vessel spas)非常罕見。根據(jù)該患者突起昏迷伴嘔吐，腦膜刺激征陽性，腰穿和影像學(xué)檢查為出血性改變，SAH診斷不難。而該患表現(xiàn)雙上肢肌力肌張力正常，逐漸出現(xiàn)雙下肢麻木及癱瘓加重，肌張力減低，深淺感覺障礙及尿便障礙較少見，無精神癥狀、也無脊髓和脊柱病變、無糖尿病等，而此病例表現(xiàn)為雙下周圍性肢截癱，TCD、CTA、DSA未見明顯CVS像，雖不能完全排除輕度CVS，但可能性不大，也無法用中央旁小葉缺血來解釋所有的癥狀和體征，就脊髓血管痙攣及相關(guān)方面進(jìn)行分析。(1)其截癱發(fā)生原因:①機(jī)械因素:由于腦脊液不停的對血性CSF的沖洗，及患者體位頭高腳低有關(guān)，使含血性腦脊液向胸腰段沉積導(dǎo)致脊髓血管痙攣，損害脊髓和神經(jīng)根，引起雙下肢周圍性癱瘓，另一動脈瘤破裂時，血液積聚于縱裂池，形成凝血塊或血腫，壓迫雙側(cè)大腦額葉矢狀內(nèi)側(cè)面，旁中央小葉，引起雙下肢癱，以及腦水腫，腦室擴(kuò)張的牽拉作用等，將腦與蛛網(wǎng)膜推開，附著于動脈上的蛛網(wǎng)膜小梁受到機(jī)械牽拉，而使血管收縮致CVS而繼發(fā)出現(xiàn)遲發(fā)性缺血性神經(jīng)功能缺損(Delayed ischemic neurologic deficit，DIND)。②生化因素:SAH后血塊將蛛網(wǎng)膜下腔變?yōu)橐粋€活躍的化工廠，產(chǎn)生了一氧化氮(NO)、內(nèi)皮素(Endothelin，ET)［2］、K+通道活性改變、氧合血紅蛋白(Oxygen and hemoglobin，OxyHb)、內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙、氧自由基、膽紅素代謝產(chǎn)物、炎癥和免疫介導(dǎo)反應(yīng)等，這些炎性物質(zhì)及炎性反應(yīng)繼發(fā)脊髓血管痙攣和雙側(cè)大腦前動脈(ACA)痙攣，導(dǎo)致脊髓缺血和大腦額葉矢狀內(nèi)側(cè)面缺血，及紅細(xì)胞分解物可能對脊髓脊膜神經(jīng)根的刺激與損傷有關(guān)，導(dǎo)致周圍性雙下肢癱。(2)腦池、腦裂、腦室系統(tǒng)，蛛網(wǎng)膜下腔積血的多少與CVS有關(guān)已經(jīng)得到公認(rèn)，甚至認(rèn)為厚層積血時，嚴(yán)重的CVS幾乎不可避免［3，4］，推測也與脊髓血管痙攣有關(guān)，且雙下肢肌力由2～3級降低為1級，約幾天后又惡化為0～1級，深淺感覺障礙和植物神經(jīng)功能障礙，非腦實質(zhì)內(nèi)血腫所致，而是DCVS和脊髓血管痙攣的共同的結(jié)果，另外顱內(nèi)動脈瘤發(fā)生在Willis環(huán)或Willis環(huán)附近的患者，優(yōu)先的影響位于大腦底部近端血管，發(fā)生CVS的危險性大大增加［5，6］，然而，遠(yuǎn)端血管自動調(diào)節(jié)反應(yīng)性也受損，更多的遠(yuǎn)端動脈也可以發(fā)展為遲發(fā)性缺血損害［7，8］(Delayed ischemic deficits，DID)，進(jìn)一步減少了腦和脊髓血流量，所以血管痙攣很難避免。(3)截癱發(fā)展變化的過程 從臨床表現(xiàn)推測該患者有急性和遲發(fā)性CVS。SAH后CVS呈雙相性，一種為早發(fā)性，多見于:SAH后0.5h～3d內(nèi)，常于4h內(nèi)緩解，也稱急性CVS;另一種為遲發(fā)性CVS，一般于SAH后3～4d開始出現(xiàn)癥狀，于2w達(dá)高峰，需3w左右CVS逐漸消失恢復(fù)。此患者前幾天癱瘓逐漸加重，約3w后病情明顯好轉(zhuǎn)，符合血管痙攣的變化規(guī)律。在SAH后就發(fā)生早期腦損害，導(dǎo)致30% ～70%的死亡率，大約70%的患者 DCVS 在 SAH 后3 ～14d［9～11］。(4)該患者 Hunt-Hess≥Ⅲ級(輕度意識障礙，嗜睡，躁動不安和輕度神經(jīng)癥狀)［12］和Fisher≥Ⅳ級(厚的SAH，在兩個側(cè)腦室中伴有腦室內(nèi)出血)［13］。Fisher分級級別越高，積血程度越重，CVS幾乎越不可避免，而無積血時極少出 CVS［14］。Hirashima發(fā)現(xiàn)Hunt-HessⅢ-IV評分是癥狀性血管痙攣(Symptomatic cerebral vasospasm，SCVS)的獨立危險因素［14，15］。(5)SAH 的防治 此1例在行腰穿腦脊液持續(xù)引流前即發(fā)現(xiàn)有雙下肢癱。目前腰穿腦脊液置換術(shù)已成為治療SAH的常用手段，對于嚴(yán)重的SAH可能由于查體不能合作或昏迷較重而不能及時或明確發(fā)現(xiàn)下肢癱。如果欲行腰穿，一定要在穿刺前明確有無下肢癱，以避免患方誤認(rèn)為是腰穿所致，避免不必要的糾紛。(6)動脈瘤形成可能的原因右大腦后動脈瘤和四疊體A-VM都屬于后循環(huán)系統(tǒng)，由于A-VM使后循環(huán)血流量明顯增加，如果動脈壁彈力層及中膜異常，隨年齡增長由于動脈粥樣硬化，血渦流沖擊等因素影響，在高流量血流的壓力下，逐漸形成后天的動脈瘤。

目前治療CVS的方法跟多，比如:鈣通道阻滯藥、氧自由基清除劑、硫酸鎂制劑，他丁類藥物，及內(nèi)皮素拮抗劑(Endothelin antagonist)和NO合成劑，3H療法(擴(kuò)容、血液稀釋、升壓)［5］，及慎用脫水劑，血性CSF的清除及經(jīng)球囊血管成形術(shù)(Transluminal Balloon Angioplasty，TBA)和血管內(nèi)治療(Endovascular treatment)等綜合治療來防治 CVS［16］。

綜合上述，經(jīng)CTA、DSA檢查，該患者確診右大腦后動脈瘤是責(zé)任病灶，后循環(huán)動脈瘤血管破裂出血一般不多見，由于大量出血，以至于縱裂池，環(huán)池，鞍上池，蛛網(wǎng)膜下腔積血較多，aSAH后血管痙攣，致旁中央小葉，脊髓血管痙攣導(dǎo)致缺血性損害及周圍神經(jīng)損害引起的雙下肢癱瘓，雙下肢肌張力減退時，下肢腱反射減低及深淺感覺障礙和病理征(+)更為少見。所幸的是，患者最后恢復(fù)良好，這在SAH的所致臨床表現(xiàn)實屬罕見。

圖1 頭部CT、CTA、DSA的圖像

［1］Hansen-Schwartz J.Advances in treatment of cerebral vasospasm:an update.［J］.Acta Neurochir Suppl，2011，110(Pt1):23-26.

［2］Crowley RW，Medel R，Kassell NF，etal.New insights into the causes and therapy of cerebral vasospasm following subarachnoid hemorrhage［J］.Drug Discov Today，2008，13(5-6):254-260.

［3］Fisher CM，Kistler JP，Davis JM.Relation of cerebral vasospasm to subarachnoid hemorrhage visualized by computerized tomographic scanning［J］.Neurosurgery，1980，6(1):1-9.

［4］Reilly C，Amidei C，Tolentino J，etal.Clot volume and clearance rate as independent predictors of vasospasm after aneurysmal subarachnoid hemorrhage［J］.JNeurosurg，2004，101(2):255-261.

［5］Mocco J，Zacharia BE，Komotar RJ，etal.A review of current and future medical therapies for cerebral vasospasm following aneurysmal subarachnoid hemorrhage［J］.Neurosurg Focus，2006，21(3):9.

［6］Mindea SA，Yang BP，Bendok BR，etal.Endovascular treatment strategies for cerebral vasospasm［J］.Neurosurg Focus，2006，21(3):13.

［7］Keyrouz SG，Diringer MN.Clinical review:Prevention and therapy of vasospasm in subarachnoid hemorrhage.［J］.Crit Care，2007，11(4):220.

［8］Soehle M，Czosnyka M，Pickard JD，etal.Continuous assessment of cerebral autoregulation in subarachnoid hemorrhage［J］.Anesth Analg，2004，98(4):1133-1139.

［9］Sehba FA，Pluta RM，Zhang JH.Metamorphosis of subarachnoid hemorrhage research:from delayed vasospasm to early brain injury［J］.Mol Neurobiol，2011，43(1):27-40.

［10］Bederson JB，Connolly EJ，Batjer HH，etal.Guidelines for themanagement of aneurysmal subarachnoid hemorrhage:a statement for healthcare professionals from a special writing group of the Stroke Council，American Heart Association［J］.Stroke，2009，40(3):994-1025.

［11］Alaraj A，Charbel FT，Amin-Hanjani S.Peri-operative measures for treatment and prevention of cerebral vasospasm following subarachnoid hemorrhage［J］.Neurol Res，2009，31(6):651-659.

［12］HuntWE，Hess RM.Surgical risk as related to time of intervention in the repair of intracranial aneurysms［J］.J Neurosurg，1968，28(1):14-20.

［13］Claassen J，Bernardini GL，Kreiter K，etal.Effect of cisternal and ventricular blood on risk of delayed cerebral ischemia after subarachnoid hemorrhage:the Fisher scale revisited［J］.Stroke，2001，32(9):2012-2020.

［14］Yin L，Ma CY，Li ZK，etal.Predictors analysis of symptomatic cerebral vasospasm after subarachnoid hemorrhage.［J］.Acta Neurochir Suppl，2011，110(Pt2):175-178.

［15］Hirashima Y，Kurimoto M，Hori E，etal.Lower incidence of symptomatic vasospasm after subarachnoid hemorrhage owing to ruptured vertebrobasilar aneurysms［J］.Neurosurgery，2005，57(6):1110-1116.

［16］Sayama CM，Liu JK，Couldwell WT.Update on endovascular therapies for cerebral vasospasm induced by aneurysmal subarachnoid hemorrhage［J］.Neurosurg Focus，2006，21(3):12.