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    Pourfour du petit綜合征及其紅外熱像表現(xiàn)

    2011-08-15 00:46:28張大偉
    關(guān)鍵詞:汗腺中樞瞳孔

    張大偉

    Pourfour du petit綜合征系因交感神經(jīng)傳導(dǎo)徑路中,自下丘腦交感神經(jīng)中樞往下至支配頭頸上肢段任一部位刺激性病損所致。其臨床表現(xiàn)與Horner征恰恰相反,表現(xiàn)為病變側(cè)瞳孔散大、瞼裂開大、眼球突出、頭頸上肢或半身皮膚血管收縮以及出汗增多[1]。

    1 歷史回顧

    Pourfour du petit綜合征是以法國人Pourfour du petit名字命名的頸交感神經(jīng)綜合征。Pourfour du petit(1664~1741)是法國解剖學(xué)家,眼科和外科醫(yī)生,他開創(chuàng)了交感神經(jīng)功能試驗,他的試驗雖僅限于頸交感神經(jīng)部分,但它建立了人類醫(yī)學(xué)史上第一個交感神經(jīng)綜合征。1727年,Pourfour du petit向巴黎科學(xué)院提交論文,證明交感神經(jīng)干(當(dāng)時稱肋間神經(jīng),nerfs intercostaux)有細(xì)支投入眼睛,循著細(xì)支將精靈esprit輸給眼睛[2]。Pourfour du petit的實驗證明:刺激頸交感神經(jīng),可見眼球更加有神,瞳孔更加擴(kuò)大。反之,摘除交感神經(jīng),則瞳孔縮小,眼球退縮,結(jié)膜充血。在Pourfour du petit的論文提出以后,肋間神經(jīng)"這個不恰當(dāng)?shù)慕馄拭Q不久即被廢棄,代之以Winslow于1732年倡議的大交感神經(jīng)(grand sympathique),即今日所稱交感神經(jīng)干(或鏈)[3]。

    Pourfour du petit在巴黎科學(xué)院提出報告后,經(jīng)過一百余年,又一位法國人Claude Bernard,現(xiàn)代實驗生理學(xué)的創(chuàng)始人,于1852年在動物實驗中再次發(fā)現(xiàn)了這一現(xiàn)象,并于1853年提出了內(nèi)容相似的論文[4]。因此在有的文獻(xiàn)中,亦將Pourfour du petit綜合征稱為Claude Bernard綜合征。此后,瑞士眼科醫(yī)生Johann Friedrich Horner在1869年用德文發(fā)表了題為“一種上瞼下垂”的論文,詳細(xì)描述了頸交感神經(jīng)破壞性病損的癥狀和體征,并科學(xué)地闡明了其發(fā)生機(jī)制,于是這一頸交感神經(jīng)破壞性征象被后人冠以“Horner綜合征(法語文獻(xiàn)中稱為Claude Bernard-Horner綜合征)”的名稱。

    2 應(yīng)用解剖

    2.1 支配瞳孔的交感神經(jīng)徑路 近代認(rèn)為支配瞳孔的交感神經(jīng)中樞在丘腦底核附近,稱Garcin氏中樞和下丘腦的Karplus-Kreidl中樞,還有在橋腦的Babinski-Nageotte中樞和脊髓睫狀中樞(Budge中樞)。脊髓睫狀中樞位于第六~八頸髓下至第一~三胸髓之間脊髓節(jié)段內(nèi)的前角細(xì)胞底部或側(cè)角細(xì)胞中。脊髓睫狀中樞接受以上諸中樞的支配,并在該中樞發(fā)出節(jié)前纖維,經(jīng)前根至椎旁交感神經(jīng)干上行,到交感神經(jīng)頸上節(jié)換神經(jīng)元。自頸上節(jié)細(xì)胞發(fā)出節(jié)后纖維圍繞于頸內(nèi)動脈表面,形成頸內(nèi)動脈交感神經(jīng)叢。在海綿竇內(nèi)交感神經(jīng)纖維離開頸內(nèi)動脈,加入三叉神經(jīng)眼支,經(jīng)鼻睫神經(jīng)進(jìn)入眶內(nèi)后分為三支:一支隨鼻睫神經(jīng)到眼瞼,支配不隨意的瞼板肌(Müller瞼板肌),維持瞼板緊張度;一支穿離鼻睫神經(jīng),支配不隨意的Müller眶肌,此肌位于眼球后極,收縮時可將眼球推向前,維持眼球在眶內(nèi)正常姿位和凸度;一支穿出鼻睫神經(jīng)組成睫狀長神經(jīng),進(jìn)入眼球支配瞳孔散大?。?]。

    2.2 支配頭頸上肢部位汗腺血管的交感神經(jīng)徑路 發(fā)汗中樞位于下丘腦,它可能在體溫調(diào)節(jié)中樞或其附近[5];下丘腦是大腦皮質(zhì)下調(diào)節(jié)心血管活動的最主要的整合中樞,下丘腦前部起副交感神經(jīng)性作用,后部則起交感神經(jīng)性作用。支配頭頸上肢部位汗腺和血管的交感神經(jīng)節(jié)前纖維,來自脊髓T1~4中間帶外側(cè)核[6]。其中支配上肢部位汗腺血管的交感神經(jīng)節(jié)前纖維,在頸下神經(jīng)節(jié)和上部胸節(jié)交換神經(jīng)元,節(jié)后纖維沿臂叢、鎖骨下動脈叢、腋動脈叢及上肢神經(jīng)干走行;支配頭頸部汗腺血管的交感神經(jīng)節(jié)前纖維,在頸上、中、下神經(jīng)節(jié)交換神經(jīng)元,節(jié)后纖維經(jīng)頸動脈叢和椎動脈叢走行[7]。

    3 臨床表現(xiàn)

    由于交感神經(jīng)刺激征象多為疾病早期表現(xiàn),隨著疾病進(jìn)展,神經(jīng)元變性壞死,出現(xiàn)持久的破壞性征象。因此Pourfour du petit綜合征的持續(xù)時間是短暫的,很快并將長期表現(xiàn)為其相反征象-Horner征,以致大多數(shù)學(xué)者只知道Horner征而不知Pourfour du petit綜合征。其實,這是一個由量變到質(zhì)變的過程,每一個Horner征的前身都是Pourfour du petit綜合征。

    Pourfour du petit綜合征主要表現(xiàn)為病變側(cè)瞳孔散大(瞳孔散大肌興奮)、瞼裂開大(瞼板肌興奮)、眼球突出(眼眶肌興奮)、頭頸上肢甚至半身皮膚血管收縮以及出汗增多。(1)瞳孔散大:有時并不明顯,瞳孔對光反射仍存在[1]。Tardieu G和Jackson R則描述得更為詳細(xì)-瞳孔雖然擴(kuò)大,但對光反射與調(diào)節(jié)反射仍存在,并且瞳孔擴(kuò)大現(xiàn)象并非固定不變,它可以出現(xiàn)一個時期而后消失,或時而出現(xiàn),時而消失,即使原始病因并未去除[8,9]。(2)瞼裂開大:系瞼板肌興奮所致。正常成人上瞼緣遮蓋角膜1~2mm,下瞼緣位于角膜下緣;可據(jù)此判定瞼裂開大的程度或與健側(cè)對比[1]。(3)眼球突出:Müller眶肌興奮,將眼球推向前。常用Hertel眼球突出計測定。眼球突出平均13.64mm為正常,如超過此范圍或兩眼測量相差2mm以上者為眼球突出[1]。(4)頭頸上肢或半身皮膚血管收縮以及出汗增多:不論是皮膚血管收縮還是出汗增多,均可導(dǎo)致皮溫降低。根據(jù)皮溫降低的區(qū)域,利用相關(guān)解剖知識,可對Pourfour du petit綜合征進(jìn)行定位診斷。紅外熱像檢查能夠準(zhǔn)確記錄皮溫降低的區(qū)域。

    4 紅外熱像表現(xiàn)

    紅外熱像技術(shù)是利用紅外輻射照相原理研究體表溫度分布狀態(tài)的一種現(xiàn)代物理學(xué)檢測技術(shù),又稱溫差攝像。它能精確地記錄出人體體表溫度變化和分布形態(tài),是研究人體溫度變化、觀察疾病的一項無創(chuàng)功能性檢測技術(shù)。它對Pourfour du petit綜合征的診斷價值在于能準(zhǔn)確觀察由皮膚血管收縮以及出汗增多所致皮溫降低的區(qū)域,并由此進(jìn)行定位診斷。(1)下丘腦、腦干及頸髓病變累及交感神經(jīng)徑路,出現(xiàn)病變側(cè)半身低溫改變。(2)病變累及脊髓T1~4節(jié)段及其節(jié)前纖維支配頭頸上肢部位汗腺和血管的交感神經(jīng)節(jié)前纖維,來自脊髓T1~4中間帶外側(cè)核。該節(jié)段受累,出現(xiàn)病變側(cè)頭頸部及上肢偏低溫改變。(3)病變累及頸上、中、下神經(jīng)節(jié)、上部胸節(jié)及其節(jié)后纖維,支配頭頸部汗腺血管的交感神經(jīng)節(jié)前纖維,在頸上、中、下神經(jīng)節(jié)交換神經(jīng)元,其中至頭部汗腺血管的節(jié)后纖維主要起自頸上神經(jīng)節(jié)[7];支配上肢部位汗腺血管的交感神經(jīng)節(jié)前纖維,在頸下神經(jīng)節(jié)和上部胸節(jié)交換神經(jīng)元。所以單純頸上神經(jīng)節(jié)病變只引起病變側(cè)頭面部偏低溫改變,以此類推,頸中神經(jīng)節(jié)病變除頭面部外尚有部分頸部偏低溫改變,頸下神經(jīng)節(jié)病變引起頭頸部及部分上肢偏低溫改變,上部胸節(jié)受累出現(xiàn)病變側(cè)頭頸及全部上肢偏低溫改變。以上所述是節(jié)后神經(jīng)元胞體或其聯(lián)系纖維病變的紅外熱像定位表現(xiàn),于頸上神經(jīng)節(jié)節(jié)后纖維病變時,尚有兩種具有定位意義的特殊情況:(1)由于支配頭面部汗腺血管的交感神經(jīng)纖維在離開頸上神經(jīng)節(jié)以后離開支配瞳孔的交感神經(jīng)纖維而沿頸外動脈前行,因此當(dāng)病變發(fā)生在頸上神經(jīng)節(jié)以后的頸內(nèi)動脈叢或海綿竇叢部位時,則Pourfour du petit綜合征只有眼部表現(xiàn),而不會出現(xiàn)病變側(cè)低溫改變[7]。(2)當(dāng)病變發(fā)生在頸外動脈處時,則Pourfour du petit綜合征無眼部表現(xiàn),而只有病變側(cè)頭面部偏低溫改變。

    5 總結(jié)

    綜上所述,Pourfour du petit綜合征系因交感神經(jīng)傳導(dǎo)徑路中,自下丘腦交感神經(jīng)中樞往下至支配頭頸上肢段任一部位刺激性病損所致。它并非罕見,只是相對于Horner征來說,持續(xù)時間很短,但卻有助于疾病的早期診斷。紅外熱像對Pourfour du petit綜合征的診斷價值在于能準(zhǔn)確觀察皮溫降低的區(qū)域,并由此進(jìn)行定位診斷。

    [1]安德仲.實用神經(jīng)眼科學(xué)概論[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1998.2-34.

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    [3]夏惠群,劉貽德.Pourfour du Petit綜合征的探討[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志,1995,8(2):121 -123.

    [4]Bernard C.Recherches expérimentales sur le grand sympathique et spécialement sur l'influence que le section de ce nerf exerce sur la chaleur animal[J].Comptes Rendus de la Société de Biologie Paris,1853,5:77.

    [5]朱大年.生理學(xué) 第7 版[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2010.207.

    [6]朱長庚.神經(jīng)解剖學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2002.900-911.

    [7]朱 克.神經(jīng)病學(xué)第17卷自主神經(jīng)系統(tǒng)疾?。跰].北京:人民軍醫(yī)出版社,2001.6 -39.

    [8]Tardieu G.Le systeme nerveux vegetative[M].Lere ed.Paris:Masson,1948,274.

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