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    80例過(guò)敏性紫癜腎炎的臨床病理分析

    2011-05-25 01:44:18劉穎姜奕
    關(guān)鍵詞:系膜紫癜腎炎

    劉穎,姜奕

    (中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院皮膚科,沈陽(yáng) 110001)

    過(guò)敏性紫癜(Henoch-Sch觟nlein purpura,HSP)是一種以皮膚紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)痛和腎炎為臨床特征的常見(jiàn)病,國(guó)外兒科專著將其歸為白細(xì)胞碎裂性血管炎[1]。過(guò)敏性紫癜容易累及腎臟,即過(guò)敏性紫癜性腎炎,簡(jiǎn)稱紫癜性腎炎(henoch-Sch觟nlein purpura nephritis,HSPN),臨床主要表現(xiàn)為尿檢異常,或急性腎炎綜合征,腎病綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征。腎活檢表現(xiàn)為系膜增生性病變,伴節(jié)段腎小球毛細(xì)血管襻壞死和(或)新月體形成,免疫熒光以IgA沉積為特征。本病好發(fā)于兒童或青少年,居兒童繼發(fā)性腎臟病首位[2]。成人也可發(fā)病,占成人繼發(fā)性腎臟病第二位[3]。近年來(lái)成人發(fā)病率逐漸增多。本研究選取2006年3月至2010年5月間收治的HSPN患者80例,對(duì)其臨床及病理資料進(jìn)行回顧性分析,探討HSPN的臨床病理特點(diǎn)。

    1 材料與方法

    1.1 病例選擇

    分析中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院2006年3月至2010年5月確診為HSPN的患者80例,其中男46例,女性34例,最小的年齡為4歲9個(gè)月,最大的為62歲,平均年齡是25.1±14.17歲。小于18歲(包括18歲)的有34例(42.5%),50歲以上有5例。所有患者均符合以下診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]:(1)有確切的皮膚紫癜病史,排除血小板減少性紫癜,間或有消化道或關(guān)節(jié)癥狀;(2)尿檢異常,間或有水腫、高血壓和腎功能不全;(3)排除IgA腎病、肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等全身性疾病。這80例患者均行腎穿刺活檢。

    1.2 臨床分型

    根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)腎臟病學(xué)組2000年11月制訂的小兒腎小球疾病的臨床分類標(biāo)準(zhǔn)分為6型:(1)孤立性血尿或孤立性蛋白尿;(2)血尿與蛋白尿型;(3)急性腎炎型;(4)腎病綜合征型;(5)急進(jìn)性腎炎型;(6)慢性腎炎型。

    1.3 病理分型

    根據(jù)國(guó)際兒童腎臟病學(xué)會(huì)(ISKDC)制定的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn),紫癜性腎炎可分為6型:I型:輕微腎小球異常;II型:?jiǎn)渭兿的ぴ錾?,a、局灶分布;b、彌漫分布;III型:新月體/節(jié)段性病變<50%,a、伴節(jié)段系膜增生;b、伴彌漫系膜增生;IV型:新月體/節(jié)段性病變50%~75%,a、伴節(jié)段系膜增生;b、伴彌漫系膜增生;V型:新月體/節(jié)段性病變>75%,a、伴節(jié)段系膜增生;b、伴彌漫系膜增生;VI型:假性系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎。

    1.4 免疫病理分型

    根據(jù)腎小球內(nèi)沉積的免疫復(fù)合物不同分為4型:?jiǎn)渭僆gA型,IgA+IgG型,IgA+IgM型,IgA+IgG+IgM型。

    1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

    應(yīng)用計(jì)算機(jī)SPSS17.0統(tǒng)計(jì)分析軟件,計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn),以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

    2 結(jié)果

    2.1 發(fā)病誘因

    80例患者中,無(wú)明顯誘因發(fā)病者有36例(40%),感冒或上呼吸道感染者有27例(33.75%),食用海鮮者12例(15%),喝羊湯者1例,穿新保暖褲引起者1例,口服某種藥物引起者1例,勞累后引起者1例,急性壞死性胰腺炎1例。

    2.2 臨床表現(xiàn)

    所有患者均有皮膚紫癜的表現(xiàn),有37例(46.25%)患者皮疹反復(fù)發(fā)作,有6例(7.5%)患者僅合并有關(guān)節(jié)痛,8例(10%)患者僅合并有消化道癥狀(腹痛和/或便血),關(guān)節(jié)痛+消化道癥狀者有22例(27.5%),17例(21.25%)患者有肉眼血尿,9例(11.25%)患者有高血壓,1例患者有少尿,且合并有急性腎功能不全,病理類型是VI型,無(wú)相關(guān)合并癥的有17例(21.25%)。

    2.3 皮膚紫癜與腎臟受累的先后時(shí)間關(guān)系

    皮膚紫癜與腎臟受累同時(shí)發(fā)生者29例,皮膚紫癜后7 d內(nèi)腎臟受累者10例,7~14 d者7例,14~30 d者10例,匯總1個(gè)月之內(nèi)發(fā)生腎受累者有55例(68.75%)。30~60 d者7例,2個(gè)月至1年發(fā)生者6例,大于1年發(fā)生者有4例,最長(zhǎng)1例于皮膚紫癜出現(xiàn)7年后發(fā)現(xiàn)腎臟受累。有4例患者腎損害發(fā)生于皮膚紫癜之前,從2 d到20 d不等。有3例患者病例中未提及腎臟受累的時(shí)間。

    2.4 各組的一般情況

    80例患者中,以血尿與蛋白尿型最多,有35例,占43.75%,其次為腎病綜合征型(28例,占35%)和急性腎炎型(13例,占16.25%),孤立性血尿或孤立性蛋白尿組僅有3例,占3.75%,急進(jìn)性腎炎型僅有1例,該例病理類型為VI型且無(wú)免疫復(fù)合物沉積。本組資料未發(fā)現(xiàn)慢性腎炎型的患者。各組間男女比例無(wú)差別(χ2=3.236,P>0.05)。

    2.5 血中免疫球蛋白IgA水平

    80例患者中有60例患者檢測(cè)了血中IgA水平(0.68~3.78 g/L),其中大于正常值3.78 g/L者有15例,占25%,其余在正常范圍。

    2.6 血中免疫球蛋白IgE水平

    80例患者中有15例患者檢測(cè)了血中IgE水平(1.31~165.30 IU/mL),其中大于165.30 IU/mL者有3例,其中1例發(fā)病誘因?yàn)楦忻昂箪o點(diǎn)頭孢呋辛納,2例為食用海鮮,均有明確的發(fā)病誘因。

    2.7 各組的病理檢查結(jié)果

    這80例患者均行腎活檢,II型和III型最多,IV型和V型最少(表1)。

    從表1可以看出,孤立性血尿或孤立性蛋白尿、血尿與蛋白尿型以II型最多見(jiàn),急性腎炎型以III型為多,腎病綜合征型多表現(xiàn)為III型及以上,急進(jìn)性腎炎僅有一例,為VI型。Fisher精確檢驗(yàn),P<0.05,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。臨床表現(xiàn)重者,病理類型也重。

    免疫病理分型:見(jiàn)表2。

    急進(jìn)性腎炎型僅1例,且無(wú)免疫復(fù)合物沉積,分析時(shí)將其排除。Fisher精確檢驗(yàn)χ2=3.074,P>0.05,差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,即臨床分組與免疫病理分型間無(wú)相關(guān)性。

    表1 臨床分組和病理分型的關(guān)系Tab.1 the Relationship between the Clinical and Pathological Characteristics

    表2 臨床分型和免疫病理分型的關(guān)系Tab.2 the Relationship between Clinical Manifestitions and Immune Complex Deposition

    3 討論

    過(guò)敏性紫癜是一種由循環(huán)IgA免疫復(fù)合物介導(dǎo)的系統(tǒng)性小血管炎,其病因尚未明確,但多數(shù)患者發(fā)病前有明確誘因,如感染或變態(tài)反應(yīng)。各種感染如細(xì)菌、病毒衣原體及寄生蟲(chóng)等均可誘發(fā)過(guò)敏性紫癜。另外,寒冷、藥物和食物過(guò)敏、昆蟲(chóng)叮咬等,也可誘發(fā)本病。本組病例有60%的患者發(fā)病前有誘因,其中以感冒或上呼吸道感染者最多,其次為食用海鮮者。IgE升高者多出現(xiàn)在有明確過(guò)敏原的患者[5],本組3例IgE升高者均有明確的過(guò)敏原。

    關(guān)于過(guò)敏性紫癜的確切發(fā)病機(jī)制目前尚不明確,主要與體液免疫異常有關(guān),也涉及細(xì)胞免疫異常,同時(shí)有多種細(xì)胞因子與炎性介質(zhì)和遺傳因素的參與。目前認(rèn)為,以IgA為主的循環(huán)免疫復(fù)合物沉積是過(guò)敏性紫癜發(fā)病的主要機(jī)制[6]。過(guò)敏性紫癜患者血清IgA1水平及含IgA1的循環(huán)免疫復(fù)合物水平增高。本組有60例患者檢測(cè)了血中IgA水平,其中高于正常值者有15例,占25%。

    過(guò)敏性紫癜性腎炎的發(fā)生率各家報(bào)道不一,多為 20% ~80%[7,8]。如果行腎活檢病理檢查,腎臟受累比例可能更高。絕大多數(shù)腎損害在皮疹出現(xiàn)后4周內(nèi)發(fā)生,3.4%~20%可在皮疹3個(gè)月至3年后才出現(xiàn)腎損害。極少數(shù)可以以腎臟損害為首發(fā),數(shù)月甚至數(shù)年后才表現(xiàn)出典型的皮膚紫癜[9,10]。本組病例絕大多數(shù)(55例,68.75%)患者腎損害發(fā)生在皮膚紫癜后1個(gè)月內(nèi),與文獻(xiàn)報(bào)道一致。有報(bào)道認(rèn)為[10],與腎損害早發(fā)者相比,反復(fù)紫癜/腎損害遲發(fā)、腎損害首發(fā)的患者腎損害嚴(yán)重,對(duì)治療反應(yīng)差,預(yù)后不良,是獨(dú)特的臨床亞型,臨床應(yīng)區(qū)別對(duì)待。腎損害的臨床表現(xiàn)與腎臟病理分級(jí)有關(guān),臨床僅有少量蛋白尿者一般為I、II型,無(wú)新月體形成。蛋白尿越多,病理改變亦較重。

    本病無(wú)特異性療法,急性期或發(fā)病期應(yīng)注意休息或保暖。對(duì)大多數(shù)患者僅予對(duì)癥治療就能完全恢復(fù),而發(fā)生腎病綜合癥、急進(jìn)性腎炎等的重癥患者應(yīng)采取積極的治療措施。

    本研究對(duì)過(guò)敏性紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)與病理的聯(lián)系做了分析,對(duì)尚不能開(kāi)展腎活檢的基層單位,可根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)來(lái)推測(cè)病理類型,從而制訂治療方案。

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