喉淀粉樣變的診斷治療

程宇峰

（黃山市人民醫(yī)院，安徽 黃山 245000）

在臨床當(dāng)中，喉淀粉樣變性為一種病理性的蛋白質(zhì)沉積于機(jī)體不同組織細(xì)胞之間的疾?。?］，目前咽喉部淀粉樣變病因及發(fā)病機(jī)制尚無明確定論，依據(jù)國(guó)內(nèi)外臨床相關(guān)資料調(diào)查研究結(jié)果顯示，認(rèn)為本病的發(fā)生可能與局部的慢性炎性刺激有一定的相關(guān)性。手術(shù)切除是目前較為常用的治療方法。對(duì)于病變局限小腫塊可以在間接或直接喉鏡下進(jìn)行切除。而病變廣泛者可以先進(jìn)行氣管的切開，之后再進(jìn)行喉裂開術(shù)，在手術(shù)之后要采用帶蒂的皮瓣或者是筋膜瓣進(jìn)行術(shù)腔的修補(bǔ)。喉淀粉樣變性通常屬于一種良性的病變，一般情況下不會(huì)導(dǎo)致患者死亡的發(fā)生。本文對(duì)我院15例喉淀粉樣變性住院患者的臨床資料進(jìn)行了回顧性分析，并就喉淀粉樣變性疾病的臨床病因病機(jī)、疾病的臨床分類方法、主要臨床表現(xiàn)、診斷方法以及相應(yīng)的治療措施作了相關(guān)探討，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2000年3月—2010年7月期間我院15例喉淀粉樣變性住院患者，其中男8例，女7例；年齡13～71歲，平均年齡51.3歲；其中有7例患者年齡為42～61歲，占46.7%。患者主要的臨床癥狀為：有12例患者出現(xiàn)聲嘶的表現(xiàn)，有4例患者存在較為明顯的氣促?；颊叩呐R床病程約為2個(gè)月至21年；其病變的主要發(fā)生部位為：10例患者位于聲帶，6例患者位于室?guī)В?例患者位于喉室，3例患者位于杓狀會(huì)厭襞，3例患者位于聲門下區(qū)，2例患者位于氣管，1例患者位于會(huì)厭前間隙，1例患者位于梨狀窩。經(jīng)過臨床細(xì)致性的全身體格檢查及相關(guān)臨床輔助檢查，確診3例患者為肝病變，1例患者為氣管病變，1例患者為惡性淋巴瘤。

1.2 方法

在15例喉淀粉樣變性的患者當(dāng)中，6例患者接受間接喉鏡下的手術(shù)治療，2例患者接受支撐喉鏡下的手術(shù)治療，3例患者接受喉裂開術(shù)治療，2例患者接受垂直半喉切除聲門重建術(shù)治療，2例患者未接受手術(shù)治療。

（1）臨床診斷情況。應(yīng)用 Symmers分類方法［2－3］對(duì)15例喉淀粉樣變性住院患者進(jìn)行疾病分類：①8例患者為原發(fā)性、局部性喉淀粉樣變性；1例患者為原發(fā)性、全身性的淀粉樣變性，其中包括喉、肝病變以及惡性淋巴瘤；5例患者為繼發(fā)性、局部性喉淀粉樣變性，其中患者原發(fā)病的情況為：4例患者的原發(fā)病為聲帶息肉，1例患者的原發(fā)病為聲帶息肉并原位癌繼發(fā)性淀粉樣變性；1例患者為繼發(fā)性、全身性淀粉樣變性，患者的局部存在原發(fā)聲帶息肉，同時(shí)伴有氣管以及肝病變；②15例喉淀粉樣變性住院患者當(dāng)中，有1例患者存在喉梗阻以及I度呼吸困難的臨床表現(xiàn)。

（2）臨床手術(shù)治療方法。對(duì)13例喉淀粉樣變性住院患者依據(jù)其具體不同的病情而選取相應(yīng)的手術(shù)治療方式。有2例患者未接受手術(shù)治療。13例喉淀粉樣變性住院患者的臨床手術(shù)情況見表1。

2 結(jié)果

在對(duì)15例喉淀粉樣變性患者治療結(jié)束后的隨訪調(diào)查過程當(dāng)中，有2例患者由于各種因素而失訪，其中1例患者為原發(fā)性、全身性的淀粉樣變性，在接受了局部間接喉鏡之下聲帶腫物切除手術(shù)之后，轉(zhuǎn)院治療而失訪；其余13例患者均得到了長(zhǎng)期的隨訪觀察，在手術(shù)之后有2例患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)，其余11例患者情況相對(duì)較為穩(wěn)定。

表1 13例喉淀粉樣變性住院患者的臨床手術(shù)情況

3 討論

3.1 疾病概況

淀粉樣變性是指在組織中出現(xiàn)淀粉樣物沉著的一種病變，這種沉積物對(duì)碘有淀粉及纖維素樣反應(yīng)的特點(diǎn)，命名為淀粉樣變性。其發(fā)病機(jī)制目前尚不十分清楚，對(duì)淀粉樣物的來源看法也不一致。臨床癥狀因病變部位和擴(kuò)展范圍不同而異，此病有不同程度的發(fā)聲障礙和呼吸困難或甚至窒息，病變常位于聲帶、喉室或聲門下腔。目前對(duì)本病的治療主要是手術(shù)切除病變，尚無特殊藥物治療。

淀粉樣變不是單一的疾病，而是一系列細(xì)胞外有淀粉樣物質(zhì)沉積的疾病的總稱。該病可發(fā)生在腦、心臟、主動(dòng)脈、肝、腎、脾、消化道、呼吸道、外耳道、眼、膀胱及神經(jīng)等處，是一種少見疾病。而呼吸道的淀粉樣變約70%發(fā)生于喉部，占喉部良性腫瘤的0.68%，其次為氣管、支氣管；此外，還發(fā)生于鼻、鼻竇等處，多為原發(fā)，繼發(fā)于全身淀粉樣變性者較少見。好發(fā)年齡在40～50歲，且男性遠(yuǎn)多于女性。

3.2 病因及發(fā)病機(jī)制

目前咽喉部淀粉樣變病因及發(fā)病機(jī)制尚無明確定論，參考國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，認(rèn)為可能與局部慢性炎性刺激，反復(fù)咽喉部感染和導(dǎo)致含有產(chǎn)生免疫球蛋白（羥鏈）的漿細(xì)胞浸潤(rùn)性損害有關(guān)，一種認(rèn)為是新陳代謝紊亂所致，當(dāng)器官罹患慢性炎癥時(shí)，血液和淋巴循環(huán)發(fā)生障礙，引起局部的蛋白代謝紊亂和球蛋白的積聚而淀粉樣變性。另一種認(rèn)為在出現(xiàn)淀粉樣變之前，局部已有聲帶息肉或纖維瘤，在此新生物內(nèi)發(fā)生退行性變而產(chǎn)生淀粉樣物質(zhì)沉著。淀粉樣變少見，近來認(rèn)為其發(fā)生原因和機(jī)制是由于人體組織長(zhǎng)期慢性炎癥而引起的一種自身免疫過程，即在長(zhǎng)期抗原刺激，免疫調(diào)節(jié)紊亂，血液循環(huán)和淋巴循環(huán)發(fā)生阻滯，局部蛋白質(zhì)代謝紊亂和免疫球蛋白質(zhì)聚積，免疫球蛋白進(jìn)入細(xì)胞外腔，產(chǎn)生不溶性纖維蛋白沉著，為一種復(fù)合疾病。本病初診時(shí)組織學(xué)光鏡常誤為慢性炎癥、息肉、乳頭狀瘤等。淀粉樣物對(duì)蛋白溶解酶有強(qiáng)大抵抗力，一旦在組織內(nèi)沉著就難移去。病變內(nèi)常有粒狀鈣化小體。

3.3 淀粉樣變性的臨床分類及臨床表現(xiàn)

在臨床當(dāng)中，淀粉樣變可以分為全身性以及局限性兩大類：全身性的淀粉樣變約占80%～90%，其中包括了特發(fā)性、反應(yīng)性、和漿細(xì)胞的病變相關(guān)者以及家族性的淀粉樣變，患者的臨床預(yù)后往往不理想；臨床局限性的淀粉樣變約占15%，其中包括了病變局限于機(jī)體某一種特定的器官、局部性組織以及老年患者。通常按照病變所累及的具體解剖部位分為：系統(tǒng)性和局灶性（systemic or localized）淀粉樣變性兩大類，同時(shí)又可以依照臨床不同特點(diǎn)而分為原發(fā)性淀粉樣變性、繼發(fā)性淀粉樣變性以及家族性淀粉樣變性三種不同的類別。

在臨床當(dāng)中，喉淀粉樣變性最為常見的累及部位為聲門的上區(qū)，而且以室?guī)У氖芾圯^為多見，患者的臨床病變呈現(xiàn)出多灶性的特點(diǎn)。臨床表現(xiàn)多為隱襲性的發(fā)展，其中患者聲音的嘶啞是最為常見的臨床癥狀。Virchow在對(duì)這種能夠和碘以及硫酸產(chǎn)生相應(yīng)的淀粉樣反應(yīng)的病變組織進(jìn)行描述之時(shí)，應(yīng)用了一名詞“淀粉樣變”（amyloid）。淀粉樣變性通常較少累及患者的頭頸部位以及呼吸道，但是發(fā)生于此區(qū)域的臨床病變往往主要集中于喉部。

3.4 臨床病理分析及臨床診斷

在臨床當(dāng)中，淀粉樣物質(zhì)為一種嗜伊紅性的物質(zhì)，通常情況之下將其看作屬于糖蛋白的成分，如果機(jī)體的組織當(dāng)中出現(xiàn)了此種物質(zhì)，則稱之為淀粉樣變性。P物質(zhì)，即P component，為一種糖蛋白，可以出現(xiàn)于將近全部的不同類型淀粉樣變性當(dāng)中，沒有相關(guān)的臨床特異性表現(xiàn)。P物質(zhì)染色陽(yáng)性可以看作為一個(gè)用于證實(shí)臨床淀粉樣變性診斷正確性的相關(guān)性指標(biāo)。

在臨床當(dāng)中，淀粉樣變能夠通過一系列的組化染色和其它的嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)進(jìn)行鑒別：通常情況下，淀粉樣變組織和碘共同生成棕黑色的物質(zhì)，和甲紫酚呈現(xiàn)出紫紅色，而在紫外線的照射之下，能夠和硫黃素發(fā)出黃色的熒光。應(yīng)用剛果紅進(jìn)行染色是最具有特異性的臨床組化試驗(yàn)，應(yīng)用高錳酸鉀作為催化劑，于偏振光的照射之下可以產(chǎn)生蘋果綠的雙折射以及二色性；應(yīng)用電子顯微鏡進(jìn)行診斷的臨床金標(biāo)準(zhǔn)為可以檢測(cè)到具有特征性的纖維蛋白（強(qiáng)直型），其線形沒有任何分叉的纖維，其寬度約為7.5～10.0nm。

診斷必須要對(duì)局部病變范圍進(jìn)行直接性的評(píng)估，并且對(duì)是否屬于臨床系統(tǒng)性的淀粉樣變性予以判定。對(duì)患者的病史予以詳細(xì)的詢問，以此更好地對(duì)臨床家族性的淀粉樣變性綜合征與內(nèi)分泌?。ㄈ缂谞钕傧倭觯┻M(jìn)行區(qū)別。喉淀粉樣變性在臨床內(nèi)窺鏡之下呈現(xiàn)出彌漫性的腫脹，偶爾可以見到黏膜之下結(jié)節(jié)狀的團(tuán)塊，不伴有潰瘍的發(fā)生，通常呈現(xiàn)出黃色，多為半透明的石蠟狀?？捎捎诓∽儓F(tuán)塊的影響而使得聲帶的活動(dòng)度相對(duì)變?nèi)酰遣粫?huì)出現(xiàn)麻痹的臨床癥狀。臨床喉鏡檢查通?？梢砸姷接诼晭?、室?guī)?、喉室以及聲門下腔存在表面光滑腫塊，呈現(xiàn)暗紅色或桔紅色，其質(zhì)地堅(jiān)實(shí)。臨床活組織檢查可以進(jìn)一步明確診斷，喉部側(cè)位的X線攝片或者是喉部的臨床CT掃描可以進(jìn)一步了解病變發(fā)生的范圍，應(yīng)當(dāng)與喉部的腫瘤相鑒別。

3.5 喉淀粉樣變性的臨床治療

在臨床當(dāng)中，對(duì)于喉淀粉樣變性進(jìn)行治療的目標(biāo)通常有二個(gè)：一是最大限度地保證患者有足夠進(jìn)行呼吸的通道；二是改善或恢復(fù)患者的發(fā)音質(zhì)量。喉淀粉樣變性引起相應(yīng)的臨床癥狀之時(shí)，主要依靠手術(shù)將發(fā)生病變的組織予以切除，與此同時(shí)減少對(duì)于周圍組織結(jié)構(gòu)的創(chuàng)傷；局部或全身性應(yīng)用類固醇進(jìn)行治療的方法通常沒有效果，采取放療的方法進(jìn)行治療應(yīng)當(dāng)屬于臨床禁忌，不僅沒有臨床治療效果，通常還會(huì)引起較大的臨床副作用。有兩種進(jìn)行手術(shù)切除的途徑，依據(jù)臨床相關(guān)資料的調(diào)查研究結(jié)果顯示，在內(nèi)窺鏡之下對(duì)發(fā)生喉淀粉樣變性的相關(guān)病變部位進(jìn)行切除，其臨床效果相對(duì)比較好，臨床激光治療的應(yīng)用使得對(duì)于喉淀粉樣變性的治療更為方便。對(duì)于伴有較為嚴(yán)重的喉阻塞患者，在臨床進(jìn)行內(nèi)窺鏡之下的激光切除手術(shù)之前，需要對(duì)患者進(jìn)行氣管切開術(shù)。臨床絕大多數(shù)的患者適合于內(nèi)窺鏡的手術(shù)途徑，如果存在必要，則可以進(jìn)行重復(fù)性手術(shù)。

4 結(jié)語(yǔ)

本文通過對(duì)我院15例喉淀粉樣變性住院患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并就喉淀粉樣變性疾病的臨床病因病機(jī)、疾病的臨床分類方法、主要臨床表現(xiàn)、診斷方法以及相應(yīng)的治療措施予以相關(guān)探討得出，在對(duì)臨床喉淀粉樣變性疾病進(jìn)行分類中，Symmers分類法有著較好的臨床應(yīng)用價(jià)值；喉淀粉樣變性的臨床診斷以及鑒別診斷以剛果紅染色呈現(xiàn)出棕紅色，在偏光顯微鏡之下呈現(xiàn)出雙折光以及綠熒光特殊的表現(xiàn)為主要依據(jù)；必須在對(duì)全身性和繼發(fā)性的淀粉樣變性以及臨床多發(fā)性的漿細(xì)胞瘤進(jìn)行排除之后，方可對(duì)喉淀粉樣變性予以臨床確診；依據(jù)不同患者具體病情的嚴(yán)重程度而采取相應(yīng)的臨床治療措施，對(duì)于病情相對(duì)較輕的患者可以采取臨床保守觀察為主的方法，而對(duì)于病情相對(duì)較為嚴(yán)重的患者則必須采取及時(shí)有效的外科手術(shù)切除治療方式；患者在手術(shù)治療之后存在臨床復(fù)發(fā)的幾率，因而必須要對(duì)患者積極進(jìn)行長(zhǎng)期的術(shù)后隨訪觀察，以鞏固患者術(shù)后的治療效果。

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