手術(shù)聯(lián)合藥物治療視網(wǎng)膜色素變性450例療效觀察

董玉萍，楊春華，王磊峰，鄧 旸，王建英

(武警北京總隊(duì)第二醫(yī)院，北京100037)

視網(wǎng)膜色素變性是一種遺傳性致盲性眼病，以感光細(xì)胞變性、凋亡以及上皮功能缺失為特征，阻礙視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞吞噬視細(xì)胞外節(jié)脫落的膜盤，視細(xì)胞最終變性死亡。目前其臨床發(fā)病機(jī)制尚不明確，而且缺乏特異性的治療手段。如何拓寬及改善其綜合治療方法，提高臨床治療效果，具有重要臨床意義。2008年1月～2010年11月，我們對(duì)我院收治的視網(wǎng)膜色素變性患者450例(900眼)應(yīng)用雙眼自體血管取材側(cè)支循環(huán)建立術(shù)聯(lián)合西藥治療，取得了一定的治療效果?，F(xiàn)報(bào)告如下。

臨床資料:450例患者中，男291例、女159例，年齡6～70歲、平均32.9歲，均為雙眼。典型性353例(706眼);非典型性97例(194眼)，其中無色素性型24例、白點(diǎn)狀型19例、Bietti’s結(jié)晶樣型35例、中心型19例。合并血管狹窄194例，合并血管閉塞256例。所有患者采用雙眼自體血管取材側(cè)支循環(huán)建立術(shù)，同時(shí)聯(lián)合給予抗菌素、曲克蘆丁、三磷酸腺苷，口服卵磷脂絡(luò)合碘片、樂丁、遞法明等藥物治療。術(shù)前給予視力矯正、眼底檢查和眼底彩色照相、視野和眼壓檢查、眼電生理檢查、裂隙燈顯微鏡檢查。入選者排除眼部感染嚴(yán)重及合并心肝腎嚴(yán)重疾病患者。

手術(shù)方法:采用雙眼自體血管取材側(cè)支循環(huán)建立術(shù)，患者兩眼同時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。術(shù)前常規(guī)消毒、平臥，建立靜脈通路后芬太尼、德普利麻等藥物誘導(dǎo)麻醉，消毒后鋪巾包頭?？p線開瞼，角膜上緣約5 mm制作長(zhǎng)約2cm弧形球結(jié)膜瓣鈍性分離，暴露上方血管束，分別制作預(yù)置線，血管束兩側(cè)分別制作深達(dá)海勒氏動(dòng)脈環(huán)、渦靜脈相鄰隧道預(yù)置線，自隧道基底部穿出結(jié)扎固定，加固縫合隧道口血管束根部剪開游離。逐層縫合筋膜、球結(jié)膜。球旁注射慶大霉素1萬U、地塞米松1mg、2%利多卡因0.5mg，結(jié)膜囊內(nèi)涂紅霉素眼膏，雙眼加蓋輔料。術(shù)后給予靜脈抗菌素、曲克蘆丁、三磷酸腺苷治療，口服卵磷脂絡(luò)合碘片、遞法明、樂丁，以延緩疾病發(fā)展及提高視力?；颊咝g(shù)后出院繼續(xù)口服上述藥物，術(shù)后定期隨訪。

療效標(biāo)準(zhǔn):①視力判斷標(biāo)準(zhǔn):對(duì)于視力＜0.1的患者，0.05≤視力＜0.1為2級(jí)，0.02≤視力＜0.05為3級(jí)，光感≤視力＜0.02為4級(jí)。術(shù)后患者視力提高2級(jí)或以上為改善，視力提高1級(jí)或無變化為穩(wěn)定，視力下降1級(jí)及多級(jí)為下降。②視野判斷標(biāo)準(zhǔn):視野半徑＜10°為盲級(jí)，其中5°＜視野半徑≤10°為3級(jí)盲，視野半徑≤5°為4級(jí)盲;視野半徑＞10°時(shí)，每增加5°視作增加1個(gè)等級(jí)?；颊咝g(shù)后較術(shù)前上升1個(gè)等級(jí)為視野擴(kuò)大，較術(shù)前無變化為不變，較術(shù)前等級(jí)下降為下降。

結(jié)果:患者術(shù)后均進(jìn)行視力及視野檢查，其中視力改善569眼、占63.23%，視力穩(wěn)定293眼、占32.56%，視力下降38眼、占4.23%?；颊咝g(shù)后隨訪12個(gè)月，視野擴(kuò)大503眼、占55.89%，視野不變377眼、占41.89%，視野下降20眼、占2.23%，無并發(fā)癥出現(xiàn)?；颊咝g(shù)前生活不能自理195例，術(shù)后隨訪12個(gè)月其中105例患者可以自己照顧生活，生活能力得到顯著提高。隨訪中也發(fā)現(xiàn)所有患者病情均無進(jìn)一步進(jìn)展，遠(yuǎn)期效果較好。

討論:視網(wǎng)膜色素變性臨床又稱為脈絡(luò)膜動(dòng)脈硬化，脈絡(luò)膜主要為視網(wǎng)膜提供營(yíng)養(yǎng)，實(shí)際上是分布非常廣泛的睫狀動(dòng)脈。脈絡(luò)膜上動(dòng)脈一旦硬化，為視網(wǎng)膜提供營(yíng)養(yǎng)的途徑就斷了，營(yíng)養(yǎng)缺失會(huì)引起視功能的嚴(yán)重下降，進(jìn)而萎縮和變性。萎縮變性由視網(wǎng)膜周邊向中心逐漸擴(kuò)散，視野進(jìn)而逐漸縮小，趨向于管狀，最終導(dǎo)致失明。睫狀動(dòng)脈硬化也會(huì)導(dǎo)致黃斑區(qū)功能消退，出現(xiàn)中心視力障礙，視神經(jīng)血供也受到嚴(yán)重影響，患者的視力和視野逐步下降。通過雙眼自體血管取材側(cè)支循環(huán)建立術(shù)，可以解決脈絡(luò)膜動(dòng)脈硬化問題。通過建立睫狀前動(dòng)脈和赤道部后脈絡(luò)膜血管的吻合，形成側(cè)支循環(huán)，就可以調(diào)節(jié)患者眼部血流，有效改善脈絡(luò)膜動(dòng)脈血流量，減緩患者由于脈絡(luò)膜動(dòng)脈硬化造成的血液供應(yīng)不足及營(yíng)養(yǎng)缺失。

本研究中患者經(jīng)過雙眼自體血管取材側(cè)支循環(huán)建立術(shù)并配合藥物治療，視力和視野均出現(xiàn)不同程度改善。不容忽視，也存在著一些患者術(shù)后無顯著視力和視野改善，仍需進(jìn)一步探討視力視野不能改善的原因，通過手術(shù)進(jìn)一步提高治療效果。建立側(cè)支循環(huán)對(duì)患者還是較為安全的，無一例出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥，如視網(wǎng)膜脫落、青光眼等?？梢娛中g(shù)本身是相對(duì)安全的方法，而且術(shù)中兩眼同時(shí)手術(shù)可以糾正復(fù)視。術(shù)后口服營(yíng)養(yǎng)治療藥物，如維生素A和睫狀神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子等，可以調(diào)節(jié)保護(hù)視網(wǎng)膜神經(jīng)，促進(jìn)視紫紅質(zhì)合成，促進(jìn)眼部神經(jīng)系統(tǒng)的分化和發(fā)育。

總之，雙眼自體血管取材側(cè)支循環(huán)建立術(shù)聯(lián)合西藥治療可以提高血循環(huán)功能，修復(fù)視細(xì)胞功能，達(dá)到提高患者視力、擴(kuò)大視野的治療效果，可有效提高患者生活質(zhì)量。