劉巧玲 陳鳳玉 杜培玉
神經(jīng)纖維瘤是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病(又稱馮雷克林霍增氏病),是由畸變顯性基因引起的神經(jīng)外胚層和中胚層組織發(fā)育異常所致,常見NFI型,發(fā)病率為1/3500。其病變特點(diǎn)為全身大面積皮膚牛奶咖啡斑和神經(jīng)纖維瘤樣皮膚腫瘤及神經(jīng)纖維瘤[1,2]。??衫奂吧窠?jīng)、肌肉、骨骼、內(nèi)臟、皮膚等部位,因其發(fā)病部位不同,故臨床癥狀差異較大[3]。盡管手術(shù)不能阻止其再生長、復(fù)發(fā),但考慮到影響患者生理功能和容貌特征及病情發(fā)展較快,目前仍以外科手術(shù)治療為主。我院于2010年3月收治1例全身多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤患者,經(jīng)手術(shù)后精心的治療和護(hù)理,患者己痊愈出院?,F(xiàn)報(bào)道如下。
患者,男,35歲,因“發(fā)現(xiàn)全身多處無痛性、漸長性腫物20年”入院。患者于18歲時(shí)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肩部無明顯誘因出現(xiàn)似米粒大的紅斑數(shù)個(gè),以后漸增至黃豆大且愈長愈多,最后滿布全身(面頸部、胸壁、背部及四肢)。大的為3 cm×2 cm×2 cm,小的為1 cm×0.5 cm。近兩年右腋后線乳頭水平處可觸及一約18 cm×7 cm×6 cm腫塊,腹部、雙側(cè)腰背部、臀部可見一大片約58 cm×50 cm×12 cm融合腫塊,呈袋狀下垂,環(huán)繞軀體生長。腫塊表面皮膚呈粉紅色咖啡樣,無紅腫、破潰、出血,質(zhì)軟,邊界清楚。胸部CT提示:胸壁多發(fā)瘤樣結(jié)節(jié)。經(jīng)完善術(shù)前檢查,行右側(cè)壁巨大腫塊切除術(shù)。術(shù)中見右側(cè)腰背部(上至肩腫下角水平,下至右髂前上棘)一腫塊,達(dá)深筋膜處,腫塊切面呈魚肉樣,形狀不規(guī)則,包膜邊界不清與周圍組織粘連,腫塊內(nèi)可見大小不等血管竇腔。采取分離邊界切除腫塊,重量達(dá)15 kg,送病理切片檢查。術(shù)后診斷:彌漫性皮膚神經(jīng)纖維瘤。術(shù)后予以止血、止痛、負(fù)壓吸引、抗感染等綜合治療和護(hù)理,病情好轉(zhuǎn)出院。待身體恢復(fù)后再擇期行左側(cè)腫塊切除。
2.1 心理護(hù)理 因腺瘤凸出皮膚且滿布全身,使患者產(chǎn)生巨大的自卑感和心理壓力,嚴(yán)重影響患者的社交、學(xué)習(xí)、工作。錢雪松等[4]認(rèn)為,影響容貌是焦點(diǎn),理解疾病對(duì)患者生理、心理的重要影響。護(hù)理工作中,針對(duì)患者的自卑感、焦慮、恐懼等一系列癥狀制定詳細(xì)的護(hù)理計(jì)劃,加強(qiáng)與患者的溝通,說明客觀情況,以緩解患者自閉狀態(tài),使其放松心情消除顧慮,積極配合。
2.2 術(shù)前準(zhǔn)備 詳細(xì)了解病情,如心肺功能、凝血功能等情況。完善術(shù)前各項(xiàng)常規(guī)檢查,向患者交代手術(shù)的方法以及預(yù)期要達(dá)到什么樣的效果、麻醉方式、注意事項(xiàng)等,取得患者的理解和配合。同時(shí)改善患者營養(yǎng)狀況,保證良好的休息,促進(jìn)術(shù)后早日康復(fù)。
3.1 早期觀察 術(shù)后24 h內(nèi)監(jiān)測(cè)患者血壓、脈搏、呼吸,每30 min測(cè)1次,平穩(wěn)后改為每小時(shí)測(cè)1次,注意觀察患者意識(shí)、瞳孔及尿量等變化。預(yù)防低血壓性休克及微循環(huán)障礙,維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡。
3.2 出血的觀察 由于手術(shù)創(chuàng)傷大、血管竇多,術(shù)后易發(fā)生切口出血、滲液、積液,吻合口縫線撕裂等,而大手術(shù)者可因消耗大量凝血因子致凝血功能紊亂,出血就更嚴(yán)重。因此,術(shù)后對(duì)出血情況的觀察及處理尤為重要。(1)術(shù)后常規(guī)用腹帶加壓包扎12~24 h。(2)觀察切口敷料滲血情況,出血多時(shí),及時(shí)給予更換,同時(shí)觀察切口周圍有無波動(dòng)感,防止活動(dòng)性內(nèi)出血等。遵醫(yī)囑給予巴曲亭、止血敏等止血藥物。(3)減少侵入性操作的次數(shù),各種穿刺治療后延長按壓針眼的時(shí)間,嚴(yán)格無菌操作。3.3 引流管的護(hù)理 (1)因腺瘤侵犯部位廣,手術(shù)切除范圍大,術(shù)后需要放置三腔管負(fù)壓引流,將引流管放置于術(shù)野最低處,保持壓力在-20 mmHg持續(xù)主動(dòng)負(fù)壓吸引,保持胸壁創(chuàng)面內(nèi)基本無滲液、滲血,從而使皮瓣緊貼胸壁,消除了引流盲區(qū)使殘腔消失,強(qiáng)大的黏合力使細(xì)小的血管盡早閉合。充分引流,可縮短引流管放置的時(shí)間也大大縮短了病程。由于臥位因素能導(dǎo)致積液、積血,須達(dá)到一定量時(shí)才能經(jīng)過引流管流出,故協(xié)助患者改變體位很重要。(2)妥善固定引流管?;颊吲P床時(shí)用別針固定在床旁,起身時(shí)固定在衣服上,向家屬交代引流的重要性。每2 h擠壓引流管1次,保持引流管的通暢,幫助患者翻身活動(dòng)肢體時(shí)防止引流管拖出、扭曲、受壓。嚴(yán)密觀察引流液的顏色等變化,并準(zhǔn)確記錄24 h引流量,發(fā)現(xiàn)異常情況,及時(shí)報(bào)告醫(yī)師。
3.4 疼痛的護(hù)理 術(shù)后麻醉藥效消失后,患者易感到明顯的切口疼痛,特別是進(jìn)行有效咳嗽、咳痰及變換體位時(shí),藥物止痛是臨床解除疼痛的主要手段。有效適當(dāng)?shù)慕o予止痛鎮(zhèn)靜藥,以減輕患者痛苦。給予生理鹽水48 ml+芬太尼0.5 mg,以2~3 ml/h經(jīng)靜脈泵持續(xù)泵入,維持恒定的血藥濃度,能夠達(dá)到較好的鎮(zhèn)痛效果。
3.5 呼吸道的護(hù)理 患者術(shù)后常需臥床3~5 d,加之術(shù)后疼痛,局部繃帶加壓包扎,往往不敢進(jìn)行有效的咳嗽、咳痰、翻身等,易并發(fā)墜積性肺炎。術(shù)前指導(dǎo)患者進(jìn)行有效咳嗽訓(xùn)練,術(shù)后當(dāng)日開始常規(guī)給予超聲霧化吸入,用生理鹽水10 ml+鹽酸氨溴索30 mg,持續(xù)用3~5 d,每天2~3次,可稀釋呼吸道痰液的黏稠度,使之易于排出。對(duì)痰液黏稠較重不易咳出的患者,我們?cè)陟F化吸入的基礎(chǔ)上配合體療,以協(xié)助排痰,手掌呈空心掌樣叩擊患者背部,叩擊時(shí)由下而上、由外向內(nèi),每2~3 h 1次,每次3~5 min。
巨大神經(jīng)纖維瘤手術(shù)創(chuàng)傷大,易導(dǎo)致出血、切口裂開,感染幾率高,對(duì)術(shù)后的患者要做好出血引流情況的密切觀察和妥善處理。及時(shí)觀察患者意識(shí)狀態(tài)、瞳孔變化及尿量的情況。防止出現(xiàn)低血容量性休克和重要臟器微循環(huán)障礙。提供精心的生活護(hù)理和心理護(hù)理,消除患者的緊張、焦慮的情緒,提高患者的自信心和安全感,以便走出心理陰影,適應(yīng)社會(huì),利于疾病的恢復(fù)。
[1]馬雪云.神經(jīng)纖維瘤腫瘤抑制基因的研究[J].中國醫(yī)藥導(dǎo)報(bào),2008,3:50.
[2]程英蓉,周列民.1型神經(jīng)纖維瘤病發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展[J].國際內(nèi)科學(xué)雜志,2007,9:150 -152.
[3]章建林,江 華.神經(jīng)纖維瘤病的研究進(jìn)展[J].中華實(shí)用美容整形外科雜志,2005,16(4):240 -242.
[4]錢雪松,陳偉民.神經(jīng)纖維瘤病對(duì)生理和心理的影響[J].國外醫(yī)學(xué)護(hù)理學(xué)分冊(cè),2005,4:76.