法洛四聯(lián)癥的外科治療-附115例分析

陳軍

法洛四聯(lián)癥的外科治療-附115例分析

陳軍

目的 探討法洛四聯(lián)征的外科手術(shù)治療及經(jīng)驗(yàn)總結(jié)。方法 回顧性分析1998年4月～2010年3月收治的115例法洛四聯(lián)征患者的外科手術(shù)治療的臨床資料。結(jié)果 手術(shù)后早期死亡率3.5%(4),1例死于低心排血量綜合征,3例死于低心排血量綜合征加肺、腎功能衰竭。其他并發(fā)癥:低心排血量綜合征7例,氣胸2例,肺不張2例,肺部感染4例,乳糜胸2例,胸腔積液23例(頑固性胸腔積液、心包積液1例),均治愈出院。隨訪8個月～10年(31.5±18.0個月),術(shù)后復(fù)查發(fā)現(xiàn)小的室間隔缺損殘余漏2例,無晚期死亡病例。心功能分級(NYHA)I級97例,II級14例。結(jié)論 法洛四聯(lián)征行手術(shù)矯正畸形,同時加強(qiáng)心肌保護(hù)、避免發(fā)生低心排血量綜合征,以及術(shù)后正確規(guī)范管理,對取得良好的療效至關(guān)重要。

先天性心臟病;法洛四聯(lián)癥;外科治療

法洛四聯(lián)征(tetralogy of fallot,TOF)是臨床中最常見的紫紺型先天性心臟病,病變主要包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右心室肥大,此外亦可伴其他畸形,其發(fā)病率占紫紺型心臟病70%～75%[1-2]。我科自1998年4月～2010年3月共收治115例法洛四聯(lián)征患者,并全部接受外科手術(shù)治療,現(xiàn)將外科手術(shù)及圍術(shù)期處理體會進(jìn)行總結(jié)并報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

我科自1998年4月～2010年3月共收治法洛四聯(lián)征患者115例,其中,男性79例,女性36例:年齡6月～36歲,平均年齡12歲,其中14歲以下89例:體重6.0～70.0kg,平均(42.3±11.0)kg;所有患者均自幼發(fā)紺,活動后心悸,氣促,有杵狀指(趾),胸骨左緣第3～4肋間可聞及3～4級收縮期雜音等,其中62例有蹲踞習(xí)慣;心功能NYHA分級Ⅰ級31例,Ⅱ級71例,Ⅲ級13例;術(shù)前血常規(guī)檢查示血紅蛋白均有不同程度增高,血紅蛋白150～260g/L,平均210g/L;經(jīng)皮氧飽和度80%～93%,平均85%;胸部X線片示:雙側(cè)肺血均有不同程度的減少,心胸比率0.51～0.62;心電圖檢查示:右心房合并右心室肥大63例,右心室肥大37例,完全性右束支傳導(dǎo)阻滯5例,不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯7例,偶發(fā)室性期前收縮3例:所有患者均經(jīng)心臟彩色多普勒超聲心動圖檢查明確診斷,術(shù)中探查確診為法洛四聯(lián)征。

1.2 治療方法

術(shù)前增加患者的氧儲備,每天吸氧不低于2～3h,以改善缺氧狀態(tài),積極糾正水電解質(zhì)紊亂,合理使用抗生素以預(yù)防感染。患者均在低溫全麻體外循環(huán)條件下行法洛四聯(lián)征根治術(shù)。誘導(dǎo)麻醉時要避免酸中毒,防止低血壓,縮短麻醉時間,簡化手術(shù)程序。體外循環(huán)建立前要充分改善患者氧供。手術(shù)采用胸骨正中切口,在主動脈根部進(jìn)行冷血灌注,使體循環(huán)溫度降至25℃～28℃,后經(jīng)右房及右室流出道行縱切口,對伴有右心室流出道彌漫性發(fā)育不良的患者,則需切斷或切除肥厚的隔束、壁束,完全解決右心室流出道問題。修補(bǔ)室缺全部用滌綸補(bǔ)片,右室流出道及肺動脈需擴(kuò)大加寬以自體心包片或胸膜做成帶瓣心包片連續(xù)縫合修補(bǔ),單純右室流出道補(bǔ)片53例,跨環(huán)補(bǔ)片62例,其中至肺動脈遠(yuǎn)端左肺動脈開口處23例。因冠狀動脈畸形影響右心室流出道的8例。術(shù)中同時矯治房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉。本組患者術(shù)中體外循環(huán)時間95～190min,平均130min,主動脈阻斷時間65～125min,平均95min。術(shù)畢使用超濾技術(shù),減少體內(nèi)過多水分,避免灌注肺的發(fā)生。

2 結(jié)果

手術(shù)后早期死亡4例,1例死于低心排血量綜合征,3例死于低心排血量綜合征加肺、腎功能衰竭。術(shù)后其他并發(fā)癥:低心排血量綜合征7例,氣胸2例,肺不張2例,肺部感染4例,乳糜胸2例,胸腔積液23例(頑固性胸腔積液、心包積液1例),均治愈出院。術(shù)后常規(guī)給予多巴胺或多巴酚丁胺2～10d,伴跨環(huán)患兒同時給予腎上腺素靜脈泵入,心率較慢者加用異丙腎上腺素靜脈泵入。部分右心功能不全的患者給予米力農(nóng)2～5d?；颊咝g(shù)后紫紺消失,心功能改善明顯,平均住院日23d(15～45d)。術(shù)后3個月來我院復(fù)查,彩色多普勒超聲檢查示畸形矯正滿意,心功能分級(NYHA)I級97例,II級14例。隨訪8個月～10年,平均(31.5±18.0)個月,隨訪期間復(fù)查發(fā)現(xiàn)2例患者存在小的室間隔缺損殘余漏,未發(fā)現(xiàn)晚期死亡病例。

3 討論

法洛四聯(lián)征是臨床中最常見的紫紺型先天性心臟病,隨著對法洛四聯(lián)征認(rèn)識的深入以及體外循環(huán)技術(shù)的日益完善、手術(shù)技術(shù)及圍術(shù)期管理水平的不斷提高,法洛四聯(lián)征根治術(shù)得到了廣泛開展。絕大多數(shù)法洛四聯(lián)征的患者可行根治術(shù)治療,只有在新生兒、肺動脈發(fā)育極差或全身情況差以及合并其他嚴(yán)重心臟畸形不適合行根治術(shù)的情況下才會考慮行姑息手術(shù)。法洛四聯(lián)征患者早期行外科矯治手術(shù)已成為目前治療法洛四聯(lián)征的共識[3-4]。對于條件允許的患者應(yīng)盡早行手術(shù)治療,不但可以避免心臟遭受更大的損傷,還可降低術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率[5]。手術(shù)的關(guān)鍵是嚴(yán)密修復(fù)室間隔缺損,以及解決右心室流出道梗阻,術(shù)后預(yù)后較好。

法洛四聯(lián)征根治術(shù)后最主要的死亡原因是低心排出量和呼吸衰竭[6],其中又以低心排出量最常見[7]。深究其原因很多,如畸形過于復(fù)雜,肺阻力增高右心室功能受損嚴(yán)重,手術(shù)矯正不滿意,體外循環(huán)時右心保護(hù)欠佳,再灌注心肌頓抑,術(shù)中操作粗暴對心臟的損傷、手術(shù)及體外循環(huán)轉(zhuǎn)流時間過長等[8]。另外,法洛四聯(lián)征的術(shù)后護(hù)理也相當(dāng)重要,密切觀察及積極維持血容量及電解質(zhì)的平衡,適當(dāng)應(yīng)用正性肌力藥物,術(shù)后稍快的心率對患者是有益的,兒童維持在130～150次/min,7～18歲維持在110～130次/min,成人維持在100～120次/min,這樣有利于術(shù)后足夠的心排量,以及術(shù)后右心功能、肺功能的恢復(fù)[9]。

綜上所述,法洛四聯(lián)征患者早期進(jìn)行手術(shù)干預(yù),既可避免缺氧對機(jī)體造成的損害,又可以減少感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥的發(fā)生。手術(shù)矯正法洛四聯(lián)征,同時加強(qiáng)心肌保護(hù)、避免發(fā)生低心排血量綜合征,以及術(shù)后正確規(guī)范管理,對取得良好的療效至關(guān)重要。

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10.3969/j.issn.1009-4393.2011.18.031

537000 廣西玉林市第一人民醫(yī)院心胸外科 (陳軍)