頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤診治進(jìn)展

肖立崇綜述,王偉文審校

(1.重慶市九龍坡區(qū)第三人民醫(yī)院神經(jīng)外科 400080;2.成都軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)外科 610083）

頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤(jugu lar foramen schwannoma,JFS)為生長緩慢的良性顱內(nèi)腫瘤。JFS起源于舌咽、迷走和副神經(jīng)的神經(jīng)鞘膜許旺細(xì)胞。這些神經(jīng)纖維從腦干延髓發(fā)出,集結(jié)在頸靜脈孔而后出顱,神經(jīng)鞘瘤多在頸靜脈孔區(qū)域發(fā)生和發(fā)展,由于頸靜脈孔解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,很難分辨腫瘤的神經(jīng)來源,因而統(tǒng)稱為JFS。JFS占顱內(nèi)腫瘤的0.2%,顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的2.2%～4.0%,頸靜脈孔區(qū)腫瘤的 50%～59%;病程平均2.7～5.0年;患者發(fā)病年齡37～43歲,女性略多于男性。2001年Sen等[1]報道總例數(shù)約200例。隨著病例的不斷積累以及對該病的認(rèn)識和影像技術(shù)的提高,世界各地的報道逐漸增加。但是,近期報道總例數(shù)也不超過250例[2-3]。JFS多為單發(fā),腫瘤直徑在1～5 cm,平均3.5 cm。腫瘤最大徑可達(dá)12.5 cm[4-5]。

1 JFS的分型和臨床表現(xiàn)

JFS癥狀是腫瘤壓迫相鄰的神經(jīng)結(jié)構(gòu)導(dǎo)致神經(jīng)病變或功能缺失所致。由于JFS的神經(jīng)來源、位置、大小、生長方向和累及結(jié)構(gòu)不同,其臨床表現(xiàn)具有多樣性,不能僅以首發(fā)癥狀來推斷腫瘤的起源。Toyama等[6]認(rèn)為JFS多起源于頸靜脈孔的神經(jīng)部,第Ⅸ腦神經(jīng)最多見,極少起源于第X、Ⅺ腦神經(jīng)。但是,臨床上,即使在顯微手術(shù)的條件下亦難以區(qū)別腫瘤生長于哪一條神經(jīng)[7]。JFS向下可延伸至顳下窩頸動脈鞘區(qū),向上可至橋小腦角區(qū)。Katsuta等[8]按腫瘤生長方向及其顱內(nèi)外累及程度提出JFS分型方法,A型:腫瘤原發(fā)于橋小腦角,大部分位于顱內(nèi),頸靜脈孔可有擴(kuò)大;B型:腫瘤原發(fā)頸靜脈孔區(qū),并向顱內(nèi)擴(kuò)展;C型:腫瘤原發(fā)于顱外,向頸靜脈孔區(qū)擴(kuò)展;D型:腫瘤呈啞鈴型,顱內(nèi)外均有侵犯。A型腫瘤生長到一定程度多表現(xiàn)為后顱窩或橋小腦角綜合征;B型患者表現(xiàn)為各種形式的頸靜脈孔綜合征;C型患者主要表現(xiàn)為單一神經(jīng)麻痹和咽側(cè)壁腫塊;D型患者可出現(xiàn)上述3型的癥狀。Ayeni等[9]報道JFS的臨床表現(xiàn)主要為頸枕區(qū)疼痛和第Ⅸ、X、Ⅺ腦神經(jīng)損害癥狀,可出現(xiàn)Vernet綜合征。隨著腫瘤體積增大,多數(shù)JFS患者常出現(xiàn)面、聽神經(jīng)受損。而楊振興等[10]報道聽力障礙和面肌癱瘓最為多見,其次為舌肌萎縮、后組顱神經(jīng)障礙、視力障礙及腦積水等。成侃等[4]報道 14例 JFS中,面肌癱瘓 4例,聽力下降11例,聲音嘶啞 12例,吞咽困難 9例,斜方肌萎縮、胸鎖乳突肌萎縮7例,舌肌萎縮6例,小腦征9例,錐體束征5例。頸靜脈孔發(fā)生病變時,頸靜脈孔較大的患者出現(xiàn)癥狀相對較晚[11]。

2 頸靜脈孔的解剖

近年來,頸靜脈孔的解剖學(xué)研究并不少見。但因為頸靜脈孔解剖結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性及研究角度的不同[12],研究結(jié)果也不盡相同。頸靜脈孔解剖結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性體現(xiàn)在其通過結(jié)構(gòu)及骨性結(jié)構(gòu)上;不同個體頸靜脈孔的大小、形狀不同,即使在同一個體,左、右側(cè)頸靜脈孔的大小、形狀也不相同[13]。正常的頸靜脈孔兩側(cè)多不對稱,約70%右側(cè)大于左側(cè)。頸靜脈孔是由枕骨的頸靜脈切跡與顳骨的頸靜脈窩構(gòu)成的骨性管道,被纖維或骨性間隔分為傳統(tǒng)的前內(nèi)側(cè)的神經(jīng)部和后外側(cè)部的血管部。神經(jīng)部有巖下竇、耳蝸靜脈和舌咽神經(jīng)通過;血管部有頸靜脈球、迷走神經(jīng)及副神經(jīng)通過。但也有學(xué)者將其分為前內(nèi)側(cè)的舌咽神經(jīng)和后外側(cè)的迷走神經(jīng)、副神經(jīng)和乙狀竇;或?qū)⑵浞譃榍皟?nèi)側(cè)的舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)和后外側(cè)的乙狀竇,前者注意了枕突間的分隔,后者則強(qiáng)調(diào)了顳突間的分隔。Katsuta等[8]將頸靜脈孔分為2個血管區(qū)和1個位于血管區(qū)之間的神經(jīng)區(qū),即前內(nèi)側(cè)的巖下竇,后外側(cè)的乙狀竇和二者之間的舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)及副神經(jīng),這一解剖分區(qū)可能會更準(zhǔn)確地描述頸靜脈孔的內(nèi)容,有助于理解頸靜脈孔區(qū)特殊結(jié)構(gòu),滿足顯微手術(shù)的需要?？傊?頸靜脈孔是顱底的重要通道,其位置深在,解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,掌握頸靜脈孔內(nèi)各神經(jīng)、血管之間的毗鄰關(guān)系是施行JFS手術(shù)的關(guān)鍵。

3 JFS影像學(xué)診斷進(jìn)展

因JFS而導(dǎo)致擴(kuò)大的頸靜脈孔邊緣多光滑、完整,邊界較清楚,很少出現(xiàn)骨質(zhì)改變。JFS密度多不均勻,腫瘤內(nèi)可有大小不等的囊性變區(qū)。在觀察頸靜脈孔區(qū)的骨質(zhì)吸收、破壞情況方面,磁共振成像(magnetic resonance imaging,M RI)不如CT清晰。然而,頸靜脈孔區(qū)骨結(jié)構(gòu)較多,頭顱CT平掃檢查易受偽影影響。隨著高分辨率CT(high reso lution CT,HRCT)、多層螺旋CT多平面重建技術(shù)(mu ltiple planar reconstruction,MPR)、三維 CT重建(three dimensional computed tomography;3DCT)的應(yīng)用,已可真實地反映顱底各孔道的形態(tài),清晰顯示正常和病損的顱底孔裂、重要的動靜脈、顱底腫瘤的范圍、顱內(nèi)外受累情況及其與周圍組織的解剖關(guān)系[14]。螺旋CT血管造影(CT angiography,CTA)可三維顯示顱底病變、毗鄰血管、骨性結(jié)構(gòu)及其相互間的關(guān)系,在頸靜脈孔血管變異的診斷上優(yōu)于磁共振血管造影(magnetic resonance angiography,MRA)等[15]。MRI無偽影影響,可以直接任意方向成像,能夠從多方向觀察孔道內(nèi)外的神經(jīng)、血管結(jié)構(gòu)及病變累及的程度和范圍,有利于精細(xì)結(jié)構(gòu)的顯示,明確腫瘤的生長方向及部位,有助于選擇手術(shù)入路。特殊M RI檢查序列與脂肪抑制技術(shù)可對病變進(jìn)行鑒別。M RA或數(shù)字減影血管造影技術(shù)(digital subtraction angiography,DSA)有助于了解JFS的供血以及鄰近血管的受壓與移位情況。CT與M RI結(jié)合應(yīng)用,更有利于頸靜脈孔區(qū)病變的診斷和手術(shù)治療[16]。

4 JFS手術(shù)及手術(shù)入路

JFS雖為良性腫瘤,但由于頸靜脈孔區(qū)及其毗鄰結(jié)構(gòu)關(guān)系較復(fù)雜,出入皆為重要血管、神經(jīng),頸靜脈孔及其周圍的骨性結(jié)構(gòu)常有變異,JFS形態(tài)位置也多變,所以手術(shù)難度較大,腫瘤全切率低,術(shù)后并發(fā)癥多。20世紀(jì)80年代以前JFS術(shù)后死亡率為9.1%～16.1%[17]。

選擇手術(shù)入路是為了充分顯露腫瘤和周圍重要結(jié)構(gòu),盡可能減少對周圍神經(jīng)、血管及腦組織的損傷,減少術(shù)后并發(fā)癥。到達(dá)頸靜脈孔區(qū)的手術(shù)入路有多種,以顳下耳前顳下窩入路、耳后經(jīng)顳入路和枕下遠(yuǎn)外側(cè)入路為代表。基于解剖學(xué)的理解可以將手術(shù)入路概括為后方入路、側(cè)后方入路、側(cè)前方入路和前方入路4組[18]。對主要位于顱內(nèi)的JFS采用枕下入路,C型或D型腫瘤可采用顳下經(jīng)頸入路。顳下窩入路可直接暴露頸靜脈管和頸部,能較好地控制鄰近大血管。但該側(cè)方入路需切除腮腺、磨去大部分巖骨以及移動面神經(jīng),可能造成聽力及面神經(jīng)損傷[19];B型或D型腫瘤局限于頸靜脈孔區(qū)者,可采用改良遠(yuǎn)外側(cè)入路。對于廣泛累及頸靜脈孔、巖斜坡、顳骨巖部、莖突前區(qū)甚至高頸段的復(fù)雜顱內(nèi)外溝通性腫瘤,可采用迷路下、經(jīng)迷路及遠(yuǎn)外側(cè)髁旁入路[20]。應(yīng)用迷路下-髁旁-經(jīng)頸入路,顯露巖骨型、顱外型和啞鈴型腫瘤,不需要切除枕骨髁。近年來,手術(shù)入路有逐漸向側(cè)后方發(fā)展趨勢。Dowd等[21]主張根據(jù)腫瘤生長類型不同,采用枕下乙狀竇后入路和遠(yuǎn)外側(cè)入路,遠(yuǎn)外側(cè)入路適用于各型JFS,其優(yōu)點在于結(jié)合近枕骨髁入路,能更好暴露C、D型腫瘤;不破壞巖骨,保護(hù)聽、面神經(jīng)的解剖通路;直接暴露頸靜脈孔前內(nèi)神經(jīng)部,接近腫瘤起源處;術(shù)畢顱底重建簡單,明顯減少手術(shù)創(chuàng)傷,優(yōu)于顳下窩入路[4]。遠(yuǎn)外側(cè)入路從后方暴露頸靜脈孔區(qū),擴(kuò)大了手術(shù)視野,減少腦干和小腦牽拉,手術(shù)路徑大大縮短,適用于向顱內(nèi)發(fā)展、起源為后組顱神經(jīng)腦池段的JFS[22],其最大優(yōu)勢在于無需暴露和轉(zhuǎn)移面神經(jīng)就可直接暴露頸靜脈孔區(qū)腫瘤。Carvalho等[23]通過擴(kuò)大遠(yuǎn)外側(cè)入路,經(jīng)枕髁、旁枕髁、枕髁上暴露出頸靜脈孔的內(nèi)、外和后側(cè),減少手術(shù)創(chuàng)傷,利于面神經(jīng)保護(hù)。枕下遠(yuǎn)外側(cè)入路改良后有兩種術(shù)式,即遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)頸靜脈入路和遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路。但是,也有學(xué)者認(rèn)為遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路暴露顳下窩時比較困難,若腫瘤經(jīng)頸靜脈孔向顳下窩及頸部延伸或侵及顳骨巖部造成面、聽神經(jīng)功能受累時,則需聯(lián)合乳突-迷路入路、顳下窩入路。

JFS可不損傷受累的神經(jīng)和所確定的神經(jīng)起源組織而被完整切除。手術(shù)時宜銳性解剖分離腫瘤與神經(jīng)膜。腫瘤較大時,腫瘤生長使Ⅸ～Ⅺ顱神經(jīng)和頸內(nèi)、靜脈位置改變,此時,可先行顱外腫瘤大部切除,當(dāng)能分辨腫瘤與后組顱神經(jīng)、血管、頸靜脈孔位置關(guān)系時,再行頸靜脈孔擴(kuò)大,打開硬腦膜切除顱內(nèi)部分,最大限度保護(hù)后組顱神經(jīng)。腫瘤與重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)粘連時,強(qiáng)行切除可能導(dǎo)致術(shù)后神經(jīng)功能障礙,而合理的手術(shù)方式為近全切除或次全切除[24]。腫瘤向下延伸,需磨開舌下神經(jīng)管口和枕骨大孔,注意保護(hù)舌下神經(jīng)和椎動脈。當(dāng)乙狀竇和靜脈被腫瘤填塞或腫瘤與管壁不能分離時,則將其與腫瘤一并切除,否則保留管壁,并與腫瘤銳性分離。當(dāng)頸靜脈球被腫瘤壓迫、閉塞不通時,可考慮結(jié)扎、離斷乙狀竇的下端,便于手術(shù)切除顱內(nèi)、外溝通的腫瘤[25]。高位頸靜脈球患者采用經(jīng)迷路和迷路后入路手術(shù)時,應(yīng)謹(jǐn)慎操作,以免引起高位頸靜脈球所致的大出血。施行經(jīng)巖骨入路手術(shù)時,警惕因高位頸靜脈球所致的大出血。欲保存頸靜脈球的完整和有效控制出血,術(shù)中應(yīng)逐層削磨骨質(zhì),并保留一薄片骨質(zhì)于靜脈壁上;當(dāng)頸靜脈球出血時,應(yīng)以小塊肌片或明膠海綿貼敷止血。手術(shù)中磨除頸靜脈突擴(kuò)大骨窗時,盡量保留枕骨髁,以保證顱頸的穩(wěn)定性。術(shù)中采用顯微外科技術(shù)、神經(jīng)電生理檢測、超聲吸引手術(shù)刀(cavitron u ltrasonic surgical aspirator,CUSA)和導(dǎo)航技術(shù),對神經(jīng)及血管保護(hù)可發(fā)揮極大作用,提高腫瘤的切除程度。應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù),可較好顯示頸靜脈孔區(qū)結(jié)構(gòu)。伽瑪?shù)吨委煂δ[瘤殘留和控制腫瘤生長也有一定效果[26]。

5 JFS手術(shù)評估及常見并發(fā)癥的處理

多數(shù)JNF可全切或大部切除,術(shù)后顱神經(jīng)癥狀逐漸改善。但部分JNF術(shù)后原有顱神經(jīng)癥狀加重并出現(xiàn)新的癥狀。JNF手術(shù)并發(fā)癥主要有顱神經(jīng)損傷、腦脊液漏、腦積水和顱內(nèi)感染。術(shù)中注意顱神經(jīng)的保護(hù),如果出現(xiàn)顱神經(jīng)損傷,可行端-端神經(jīng)吻合。當(dāng)后組顱神經(jīng)損傷導(dǎo)致咽喉部運(yùn)動、感覺功能障礙時,患者分泌物積聚易致肺部感染,需及時吸除口鼻分泌物,必要時行氣管切開。為減少術(shù)后腦脊液漏的發(fā)生,可在術(shù)中骨蠟填塞乳突小房,封閉咽鼓管開口及巖尖氣房,帶蒂肌瓣填塞死腔;采用游離肌瓣填塞漏口并嚴(yán)密縫合硬腦膜;擴(kuò)大的頸靜脈孔用肌肉填塞,生物蛋白膠粘連;對分離的頸部肌群應(yīng)嚴(yán)格解剖復(fù)位,術(shù)后局部加壓包扎;持續(xù)性的腦脊液漏應(yīng)及早打開術(shù)腔,縫合痿口,以免引起顱內(nèi)感染。

綜上所述,選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)入路切除腫瘤是提高全切率、減少手術(shù)并發(fā)癥,降低病死率及復(fù)發(fā)率的重要手段。

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