狼瘡性腦病1例

肖 迪 楊 柏

（1 吉林衛(wèi)生學(xué)校附屬醫(yī)院、吉林衛(wèi)生學(xué)校，吉林 吉林 130012； 2 吉林市武警支隊(duì)衛(wèi)生隊(duì)，吉林 吉林 132002）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種累及到許多系統(tǒng)和臟器的全身性結(jié)締組織疾病。SLE合并的精神神經(jīng)系統(tǒng)損害，可以是中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)的彌散性或局灶性損害的后果，有時(shí)也稱為狼瘡性腦病或狼瘡性周圍神經(jīng)病，現(xiàn)將收治的1例報(bào)道如下。

1 病例資料

患者女性，39歲。因浮腫、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛11個(gè)月，發(fā)熱l周于2010年9月14日入院?；颊哂?009年10月無明顯誘因出現(xiàn)全身浮腫，為此就診本地區(qū)其他醫(yī)院。查有尿蛋白，胸腔及腹腔積液，診斷為“腎病綜合征”，給予強(qiáng)的松20mg，每日3次口服及靜點(diǎn)黃芪治療，2個(gè)月后，自覺無明顯效果出院停藥。病程中脫發(fā)明顯，并有關(guān)節(jié)痛（肩關(guān)節(jié)為主）及全身乏力，出院后服中藥（湯藥及六味地黃丸），浮腫時(shí)有時(shí)消。近1周出現(xiàn)發(fā)熱（T 38.5℃左右），就診本地一家企業(yè)醫(yī)院，驗(yàn)血常規(guī)有血細(xì)胞減少（具體情況不詳）未給處置。自己在當(dāng)?shù)氐胤皆\所靜點(diǎn)頭孢三代（藥名，藥量不詳）治療3d，自覺無效。曾用安痛定肌內(nèi)注射，體溫降至正常。既往曾有顏面日曬后紅腫，眼干、口腔干燥，牙齒成塊狀脫落變黑（猖撅齒）表現(xiàn)。入院查體：雙頰部有蝶形紅斑，淺紅色，表面無鱗屑，微高出皮面，顏面無浮腫，心肺正常，腹部移動(dòng)性濁音（+）性，下肢輕度凹陷性水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：紅細(xì)胞3.24×1012/L，血紅蛋白83g/L，尿常規(guī)：尿蛋白（+++），潛血（+++），鏡下顆粒管型少數(shù)，細(xì)胞管型少數(shù)，白細(xì)胞少數(shù)，紅細(xì)胞＋。紅細(xì)胞沉降率（ESR）57mm/h，IgG9.4g/L，IgA2.3g/L，IgM 2.6g/L，C31.6g/L。抗核抗體（ANA）（+），抗dsDNA抗體（+），抗SSA-抗體（52KD）（+），抗SSB-抗體（45，47KD）（+）。血總蛋白48g/L，白蛋白15g/L，腎功能：尿素氨（BUN）17.75mmol/L，血肌酐（Scr）275.4μmol/L。診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡，狼瘡性腎炎，繼發(fā)干燥綜合征。入院給予強(qiáng)的松55mg/d，環(huán)磷酰胺（CTX）200mg治療1次。9月22日22：00時(shí)，突然出現(xiàn)四肢抽搐，伴意識(shí)喪失，小便失禁，持續(xù)約5min，頭CT有輕度腦萎縮，余正常。腰穿：腦脊液透明，壓力180mmH2O；腦脊液生化示潘氏反應(yīng)（+），細(xì)胞數(shù)4×105/L；腦脊液常規(guī)示CLl32mmol/L，Glu2.68mmol/L，總蛋白0.30g/L。此病經(jīng)與化膿性腦膜炎、病毒性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎及其他腦病相鑒別后，確定出現(xiàn)狼瘡性腦病。給予降顱壓、控制血壓、鎮(zhèn)靜、脫水、止痙控制住病情后應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍400mg/d沖擊治療共3次，CTX800mg沖擊治療1次，情況穩(wěn)定。并繼續(xù)口服強(qiáng)的松治療（定期減量）。出院時(shí)復(fù)查尿常規(guī)：隱血（－），蛋白質(zhì)（++），ESR30mm/h。

2 討 論

SLE是自身免疫性疾病的原型，其病因和發(fā)病機(jī)制尚不明了，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是多因素和相互作用引起免疫調(diào)節(jié)功能紊亂[1]，血清中出現(xiàn)多種自身抗體，形成的免疫復(fù)合物可沉積在多個(gè)器官的血管壁，引起血管炎導(dǎo)致該器官損傷[2]。所以SLE可以出現(xiàn)全身各系統(tǒng)和臟器損傷的臨床表現(xiàn)。狼瘡性腦病一方面表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)損害，臨床上可出現(xiàn)癲癇，腦血管病，顱內(nèi)壓增高，腦神經(jīng)麻痹，周圍神經(jīng)病，橫貫性脊髓炎，各種運(yùn)動(dòng)障礙，頭痛的表現(xiàn)。此表現(xiàn)也是由于免疫復(fù)合物在小血管中沉積的結(jié)果，可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的缺血、缺氧，也可引起周圍神經(jīng)系統(tǒng)的損害。神經(jīng)系統(tǒng)的病變可以是局灶性的，也可以是彌散性的[1]。癲癇是SLE神經(jīng)系統(tǒng)損害中最常見的表現(xiàn)，癲痛發(fā)作后數(shù)天到1個(gè)月內(nèi)就死亡，癲痛是引起SLE病人死亡的主要原因。本病例就是繼發(fā)性癲痛（狼瘡性腦?。＿@種狼瘡性腦病，我們?cè)诠ぷ髦猩行枧c其他一些神經(jīng)系統(tǒng)疾病相鑒別如化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、病毒性腦膜炎等。狼瘡性腦病的另一方面表現(xiàn)為精神障礙，可出現(xiàn)精神病樣反應(yīng)，器質(zhì)性腦病綜合癥，情感障礙和神經(jīng)癥反應(yīng)[1]。

糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，包括甲基潑尼松龍“沖擊”治療，環(huán)磷酰胺（CTX）等是SLE的神經(jīng)合并癥主要的治療方法[1]。治療過程中要嚴(yán)防繼發(fā)感染。近年來開展血液透析和腎移植，對(duì)腎功能不全病人可延長(zhǎng)生命，也可緩解精神神經(jīng)癥狀。還要針對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)合并癥對(duì)癥給予治療[1]，如本病同時(shí)給予了抗癲癇藥物（苯妥英鈉）的治療。此外對(duì)高血壓、尿毒癥、高鉀、低鈣等治療措施也要及時(shí)，以免加重神經(jīng)癥狀[1]。

本例患者提醒我們對(duì)于年輕女性，尤其是育齡婦女出現(xiàn)1982年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)[2]中提到的相關(guān)表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)做到進(jìn)行一個(gè)SLE的標(biāo)準(zhǔn)篩選試驗(yàn)，ANA檢查，可做到早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。對(duì)于表現(xiàn)為嚴(yán)重的腎損傷，神經(jīng)精神性狼瘡（NPLE）和肺損傷的患者，早期用環(huán)磷酰胺（CTX）聯(lián)合激素治療是降低死亡率和提高生命質(zhì)量的關(guān)鍵。

[1] 蔣明,朱立平,林孝義.風(fēng)濕病學(xué)[M].北京:科學(xué)出版社,1995:989-1025.

[2] 陳瀕珠.內(nèi)科學(xué)[M].4版.北京:人民衛(wèi)生出版社,1998:811-817.