表現(xiàn)為假性泌乳素腺瘤的鞍區(qū)脊索瘤

宋 操， 葛鵬飛，陳大偉， 綦 斌，羅毅男， 徐 寧

脊索瘤是顱內少見的、生長緩慢的惡性腫瘤，大約占顱內腫瘤的0.15%，常位于斜坡區(qū)［1］。鞍區(qū)脊索瘤較為罕見。在此，我們報告1例臨床癥狀表現(xiàn)為假性泌乳素腺瘤的鞍區(qū)脊索瘤，同時該脊索瘤還導致漸進性動眼神經癱。

1 病例報告

患者，女，61歲。無明顯誘因致右眼上瞼漸進性下垂一個月就診。查體:右眼上瞼上抬不能，右側眼球運動限于外展方向、瞳孔直徑約4.5mm、直接及間接對光反射消失。雙眼顳側偏盲。CT掃描顯示鞍區(qū)一類圓形占位性病變，呈高密度影像，未見骨質破壞。磁共振掃描可見該病變大小約2.3cm×1.8cm ×2.6cm，T1加權像呈等信號，T2加權像呈高信號，增強掃描后強化不均勻。該病變位于鞍區(qū)偏右側，導致同側海綿竇及視交叉受壓，垂體柄受壓并偏向對側。在MRI上未見垂體影像。垂體功能5項檢查顯示泌乳素為1031.5mIU/ml(女性正常范圍:58.1 ～ 416.4mIU/ml)，游離T3 為2.67pmol/L(正常值為3.1 ～6.8)，總T3為0.85nmol/L(1.3 ～ 3.1nmol/L)，總 T4為 56.65nmol/L(66.0 ～ 181.0 nmol/L)。因此，考慮該患者為“泌乳素型垂體腺瘤”并收入院。鑒于腫瘤偏向一側、且動眼神經癱癥狀為腫瘤壓迫海綿竇外側壁所致，決定采用開顱手術。術中發(fā)現(xiàn)腫瘤呈灰白色、質地較軟，腫瘤內部夾雜有纖維樣組織，未見陳舊性出血。由于腫瘤與海綿竇粘連緊密，在顯微鏡下進行了次全切除。術后病理組織學檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞為空泡樣、呈巢狀或條索狀分布在粘液樣基質中;腫瘤細胞對S-100抗體及細胞角蛋白抗體呈陽性反應，對泌乳素抗體無反應。因此，基于組織學檢查結果，病理診斷為“鞍區(qū)脊索瘤”。術后患者有一過性尿崩癥，給予垂體后葉素皮下注射等對癥治療，患者恢復良好。術后第7天其泌乳素水平已經降至453.7mIU/L，術后第10天出院。隨訪半年，其動眼神經癱完全恢復，但仍有部分偏盲。

2 討論

鞍區(qū)常見的腫瘤為垂體瘤、腦膜瘤及顱咽管瘤，偶見有鞍區(qū)脊索瘤報道。鞍區(qū)脊索瘤的常見癥狀為頭痛、視力下降、復視以及上瞼下垂，罕見導致內分泌功能異常，自1966年以來只有5例鞍區(qū)脊索瘤表現(xiàn)為高泌乳素血癥［1～3］。能夠導致血清泌乳素水平升高，但在組織學上不是泌乳素腺瘤的鞍區(qū)腫瘤被稱為假性泌乳素腺瘤［2］。在本病例中，我們采用免疫組化方法證明了脊索瘤細胞不具有分泌泌乳素的能力，因此患者血清中升高的泌乳素不是緣于腫瘤細胞的直接分泌。并且，以往還曾報告過發(fā)生于鞍區(qū)的雪旺氏細胞瘤、神經節(jié)細胞瘤及混合性生殖細胞瘤等都可以導致血清泌乳素升高［4～6］。由于MRI顯示該患者垂體柄受腫瘤壓迫，因此該病例的泌乳素升高考慮為垂體柄受壓所致，即當垂體柄受到腫瘤壓迫后導致多巴胺釋放減少，作為代償泌乳素釋放增加。動眼神經癱較常見于垂體卒中的患者中，主要表現(xiàn)為上瞼下垂，同側瞳孔散大且對光反射消失，但多為急性起病。在本病例，上眼瞼下垂為患者的主要癥狀，而且為漸進性發(fā)展。我們檢索國內文獻以及Pubmed，尚未見關于鞍區(qū)脊索瘤可以導致動眼神經癱的報告。但是，與本病例相似，有報告指出一位80歲女性鞍區(qū)脊索瘤患者也有上瞼漸進性下垂的癥狀，并且MRI證實其原因也是由于腫瘤對海綿竇壁的壓迫所致［1］。

影像學是術前診斷顱內脊索瘤的主要方法。對于鞍區(qū)脊索瘤，較典型的CT影像是鞍區(qū)有骨質破壞，而不是在垂體瘤中所見到蝶鞍增大呈氣球樣改變，此特點較有特異性，有助于術前明確診斷。但是，在本病例中，術前CT及術中觀察均未見到顯著的鞍區(qū)骨質破壞，其原因可能是由于腫瘤體積尚小，未侵襲周圍骨質。有報道指出，硬膜內脊索瘤不會導致周圍骨質破壞，但是無論是術前影像還是術中所見均未發(fā)現(xiàn)本例脊索瘤位于硬膜內。與本病例相似，一位患有較大鞍區(qū)脊索瘤的63歲女性患者也不存在鞍區(qū)骨質破壞［1］。磁共振診斷脊索瘤缺乏特異性，在T1加權像上，脊索瘤常呈輕度到中度的低信號;在T2加權像上，可呈均一或不均一的高信號。增強掃描后，脊索瘤常呈不同程度的強化。本病例的MR特點與以上描述的脊索瘤MR特征相符。不同的是，本病例中，腫瘤內部存在的纖維結締組織使腫瘤在MRI影像上呈分葉狀。

手術切除是治療脊索瘤的最佳選擇，經鼻蝶入路以及開顱手術均可用于顯微手術切除脊索瘤。經鼻蝶入路具有微侵襲的特點而且其療效滿意，但是難于切除與海綿竇粘連緊密的腫瘤。由于本病例術前癥狀及影像學檢查提示腫瘤與海綿竇壁有著密切的關系，因此我們選擇了開顱手術，術后一過性尿崩癥考慮為垂體柄受騷擾所致。術后7d血清學檢查泌乳素水平顯著下降。脊索瘤對化療不敏感，雖然放療可以作為術后的輔助治療方法，但是，其療效還有待進一步明確。由于病例少且缺乏長期隨訪結果報告，表現(xiàn)為假性泌乳素腺瘤的鞍區(qū)脊索瘤預后尚不清楚。但是，Thoudou等總結無高泌乳素血癥表現(xiàn)的鞍區(qū)脊索瘤的平均生存期為45.4個月，最長存活時間超過了10年，最短的也有11個月［1］。

鞍區(qū)脊索瘤雖然少見，但是可以導致高泌乳素血癥以及動眼神經癱，應作為鞍區(qū)腫瘤的鑒別診斷內容之一。盡管經鼻蝶入路廣泛地用于切除鞍區(qū)腫瘤，但是對于與海綿竇壁關系密切的脊索瘤，開顱術仍然是一個較可靠的治療選擇。

［1］Thodou E，Kontogeorgos G，Scheithauer BW，et al.Intrasellar chordomas mimicking pituitary adenoma［J］.J Neurosurg，2000，92:976-982.

［2］Haridas A，Ansari S，Afshar F.Chordoma presenting as pseudoprolactinoma［J］.Br J Neurosurg，2003，17:250-262.

［3］Kumar P，Kumar P，Singh S，et al.Chordoma with increased prolactin levels(pseudoprolactinoma)mimicking pituitary adenoma:a case report with review of the literature［J］.J Cancer Res Ther，2009，5:309-311.

［4］Whee SM，Lee JI，Kim JH.Intrasellar schwannoma mimicking pituitary adenoma:a case report［J］.J Korean Med Sci，2002，17:147-150.

［5］Wildemberg LE，Neto LV，Taboada GF，et al.Sellar and suprasellar mixed germ cell tumor mimicking a pituitary adenoma［J］.Pituitary，2008，10:1007.

［6］Sinha S，Sharma MC.Malignant paraganglioma of the sellar region mimicking a pituitary macroadenoma［J］.J Clin Neurosci，2008，15:937-939.