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    血紅蛋白G病的研究進展

    2011-02-07 12:43:24綜述龔五星黃翠珍審校
    醫(yī)學(xué)綜述 2011年13期
    關(guān)鍵詞:純合子學(xué)報結(jié)構(gòu)

    彭 杰(綜述),龔五星,黃翠珍(審校)

    (暨南大學(xué)醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院,珠海市人民醫(yī)院血液科,廣東珠海519000)

    血紅蛋白作為人體紅細胞的主要蛋白質(zhì),是一種呼吸載體,具有把氧輸送到身體各個組織和器官的生理功能。它是一種色素蛋白,由4條肽鏈按一定的空間結(jié)構(gòu)形成球型巨大分子,兩條稱為α鏈,兩條稱為非 α鏈(β、γ、δ鏈)。α鏈含有141個氨基酸,非α鏈含有146個氨基酸。決定血紅蛋白的基因發(fā)生缺陷或變化,將能引起血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)的異?;蛘哐t蛋白肽鏈合成的速率異常,導(dǎo)致血紅蛋白分子病,前者稱為異常血紅蛋白綜合征,后者為地中海貧血癥。文獻已報道的異常血紅蛋白已有1021多種,涉及不同的珠蛋白鏈[1]。多數(shù)變種僅為攜帶者的遺傳特性,少數(shù)變種則可引起臨床癥狀從而影響患者的健康。血紅蛋白G(hemoglobin G,HbG)病屬于異常血紅蛋白病范圍,其正常的血紅蛋白為異常的血紅蛋白所替代。Edington和Lehmann 1954年報告了全球第1例異常HbG,20世紀(jì)70年代末我國對異常血紅蛋白病展開了廣泛的調(diào)查和研究,80年代達到高峰,成果斐然[2]。但是,對HbG病的描述較為零散,尚未進行過系統(tǒng)分析,故現(xiàn)作此論述。

    1 異常HbG病的種類

    目前已知HbG病主要是由于α鏈和β鏈異常所致,文獻報道屬 α鏈異常的有 HbG Audbaii(α223Glu→ Valβ2)和 HbG Chinese(α230Glu→Glnβ2)等8種(表1)。屬β鏈異常的有HbG Taipei(α2β222Glu→Gly)和 HbG Coushatta(α2β222Glu→Ala)等14種(表2)。其中國內(nèi)HbG Audbaii報道少見,多以 HbG Chinese、HbG Taipei和 HbG Coushatta為主。異常血紅蛋白研究方法主要是根據(jù)全國血紅蛋白病研究協(xié)作組的血紅蛋白病普查檢驗方法1980進行。以下分別闡述我國常見的幾類異常HbG病。

    表2 β鏈有變異的異常血紅蛋白G

    2 我國常見異常HbG的研究

    2.1 HbG Chinese HbG Chinese 首先由 Vella 等[3]在1例居住在新加坡華人婦女中發(fā)現(xiàn),命名為HbG Singapore,以后在檀香山、香港和我國臺灣的中國人中陸續(xù)被發(fā)現(xiàn)。這種異常血紅蛋白,曾命名為HbG Honolulu或HbG Hongkong?;瘜W(xué)結(jié)構(gòu)分析證明為同一種異常血紅蛋白,現(xiàn)在命名為HbG Chinese。1982年,曾溢滔等[4]首次在四川省發(fā)現(xiàn)一個HbG Chinese家系,經(jīng)應(yīng)用高壓液相層析分離異常肽和采用雙偶合微量順序測定法鑒定為HbG Chinese。HbG Chinese是α鏈30位的谷氨酸被谷氨酰胺替換所得。Blackwell等[5]估計,這種異常血紅蛋白在臺灣的發(fā)生率為5/10萬。有研究者在江西萍鄉(xiāng)地區(qū)調(diào)查5595 例,發(fā)現(xiàn) 2 例 HbG Chinese(4/10 000)[6]。據(jù)報道,1981年對黑龍江3200例中小學(xué)生進行血紅蛋白普查時發(fā)現(xiàn) 1 例 HbG Chinese(3/10 000)[7]。

    2.2 HbG Taibei HbG Taibei是 Blackwell等[8]于1967年在我國臺灣漢族人中首次發(fā)現(xiàn)的。1980年,在山西漢族中出現(xiàn)1例,隨后在粵、桂、蜀、贛、冀、秦、皖、蘇、浙、鄂、遼、內(nèi)蒙和豫、閩、魯、湘等省的漢族中均有發(fā)現(xiàn)[9]。在少數(shù)民族中,貴州水族、青?;刈?、新疆維吾爾族、甘肅保安族及云南納西族中也均有發(fā)現(xiàn)[10]。國外也只在華人中發(fā)現(xiàn)過,故認為HbG Taibei為中國所特有的一種異常血紅蛋白。HbG Taibei是第22位Glu被Gly所置換,即為HbG Taipei(α2β222Glu→Gly)。Glu 的密碼子為 GAA、GAG,若它們的第2個堿基A突變?yōu)镚,即得的密碼子GGA和 GGG,產(chǎn)生出 HbG TaiPei。1989 年,劉紹輝等[11]對1例HbG Taipei的攜氧功能進行了研究,結(jié)果證明純化的HbG TaiPei和血紅蛋白A的氧平衡曲線的形狀基本相同,未見明顯的左移或右移。表明HbG Taipei和HbA具有相同的氧親和力。這是由于HbG Taipei β鏈的取代位置處于分子表面,與之接觸的同鏈117(G19)位上的His以及與它們相鄰的氨基酸殘基也都位于分子外部。故變異后只引起分子表面電荷的變化,不會影響血紅蛋白結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性或引起高級構(gòu)象的改變。

    2.3 HbG Coushatta HbG Coushatta首先是在美國中西部印第安人中發(fā)現(xiàn)的[12]。1979年,Boissel等[13]報道1例北非阿拉伯人為純合子,此為首次發(fā)現(xiàn)HbG Coushatta純合子。1983年,黃淑幀等[12]在湖北黃陂縣的一個漢族家庭中發(fā)現(xiàn)2名同胞姐妹為HbG Coushatta純合子,HbG Coushatta純合子相當(dāng)?shù)暮币?,?dāng)時為世界第2例。HbG Coushatta是我國常見的一種異常血紅蛋白,分布較廣,各地區(qū)均有發(fā)現(xiàn)。多見于北方和漢族,但少數(shù)民族中也有報道[14]。其為β鏈N端第22位谷氨酸被丙氨酸替代,即HbG Coushatta α2β222Glu→Ala。HbG Coushatta 與 HbG Taipei具有相似的電泳行為、指紋圖譜,依據(jù)氨基酸分析可鑒別。HbG Coushatta通常血液學(xué)正常,不具臨床癥狀,經(jīng)篩選較為典型的4例HbG Coushatta也僅有1例面色輕度蒼白,但不排除有些HbG Coushatta純合子可引起溶血性貧血。

    2.4 HbG Philadelphia HbG Philadelphia 是美國黑人中常見的一種異常血紅蛋白,大約每5000人中就有1人攜帶此異常血紅蛋白。HbG Philadelphia是α鏈第68位天冬酰胺被賴氨酸替代所致。HbG Philadelphia常復(fù)合α右側(cè)缺失型地中海貧血,從而產(chǎn)生臨床癥狀,但也有報道單獨的HbG Philadelphia存在的病例,在人群中HbG Philadelphia的分布具有廣泛的異質(zhì)性。1981年,曾溢濤等[15]在廣西樂業(yè)縣發(fā)現(xiàn)首例。

    2.5 HbG Tai-chung HbG Tai-chung首先在中國臺灣的臺中市被發(fā)現(xiàn),其α鏈第74位天冬氨酸被組氨酸所取代,相繼在泰國、日本等也有報道[16]。由于α鏈第74位的天冬氨酸位于分子外部,發(fā)生置換后一般不影響血紅蛋白功能,故通常無臨床表現(xiàn)。

    3 異常HbG區(qū)域發(fā)生率及意義

    從1978年起,我國開始進行血紅蛋白一級結(jié)構(gòu)分析,到目前為止我國至少發(fā)現(xiàn)80種異常血紅蛋白,其中25種屬世界上首次發(fā)現(xiàn)。我國HbG中最常見的是 HbG Taipei,其次為 HbG Coushatta和 HbG Chinese。1982年,江西省血紅蛋白協(xié)作組對32 359人普查,發(fā)現(xiàn)HbG組(包括α、β、未定三種異常肽鏈)35例,檢出率1.082‰,已作結(jié)構(gòu)分析的有HbG Taipei 2例,HbG Coushatta 2例,HbG Chinese 2例[16]。1981年,對北京地區(qū)3104人進行普查,檢出異常血紅蛋白5例,檢出率為0.161%,發(fā)現(xiàn) HbG Taipei 1 例(0.322‰),HbG Coushatta 2 例(0.644‰),后者高于前者[17]。1997年,對甘肅威武地區(qū)10026人調(diào)查發(fā)現(xiàn)異常血紅蛋白攜帶者15例,其平均發(fā)生率為0.15%,HbG Taipei 4 例(0.399‰),HbG Coushatta 3 例(0.299‰),HbG Chinese 1 例(0.100‰)[18]。1980~1984年對湖北省60 248人血紅蛋白病調(diào)查,發(fā)現(xiàn)異常血紅蛋白有101個家系,其中39個家系進行了化學(xué)結(jié)構(gòu)分析,共有11種類型,其中湖北籍30個家系有9種類型,HbG Taipei 5例,HbG Coushatta 3例[19]。1980年,李厚均等[20]對西北“絲綢之路”沿線20多個民族215 785人進行異常血紅蛋白調(diào)查,分析出我國西北部民族主要由三部分人種融合發(fā)展而來,即以HbG Taipei為主的黃河流域漢族人,以HbG Coushatta為主的蒙古高原游牧民族,以HbD Punjab為主的中亞高加索人。HbG Coushatta在北方居多,最高頻率在新疆、甘肅、內(nèi)蒙古至黑龍江一帶的三北地區(qū),基因呈由北向南和西漂移的特點,李厚均等[21]稱之為東北亞古代游牧民族的遺傳標(biāo)志。

    4 小結(jié)

    20世紀(jì)70、80年代各個國家和地區(qū)對HbG進行了廣泛調(diào)查,但隨后有報道的研究逐漸減少。我國對HbG病更為深入的基因研究鮮見,可能與大多數(shù)HbG病臨床癥狀不明顯有關(guān),或少數(shù)有輕微貧血,對其生長發(fā)育和生育無礙,也無需治療,但是為了優(yōu)生學(xué)和避免雙重雜合子的產(chǎn)生,這種患者應(yīng)避免與血紅蛋白病患者婚配[22]。目前對HbG病的確診主要依靠血紅蛋白在 pH值8.6條件下電泳,在 HbA與HbA2之間分離出HbG帶,但HbG異質(zhì)性明顯,包含多種類型的變異,通常依據(jù)異常肽鏈結(jié)構(gòu)分析進行分類。隨著對HbG病的進一步了解,也有一些問題值得考,如與HbG同時出現(xiàn)的血紅蛋白有A+G、G+G、G+S+T,以及復(fù)合地中海貧血的情況,HbG與其他異常血紅蛋白病究竟有怎樣的聯(lián)系,其基因的改變又如何等問題有待于進一步研究。

    [1]莫桂玲,胡朝暉,張玲.我國罕見異常血紅蛋白突變型[β43(CD2)Glu→Lys]分析[J].國際檢驗醫(yī)學(xué)雜志,2010,31(9):918-921.

    [2]秦文斌,潘立民,黃錚仁,等.血紅蛋白G病一例報告[J].新醫(yī)學(xué),1974,5(2):66-68.

    [3]Vella F,Ager JA,Lehmann H.An abnormal haemoglobin in a Chinese:haemoglobin G[J].Nature,1958,182(4633):460-461.

    [4]曾溢滔,黃淑幀,周霞娣,等.血紅蛋白G-Chinese的結(jié)構(gòu)分析[J].上海醫(yī)學(xué),1982,5(3):125-127.

    [5]Blackwell RQ,Weng MI,Liu CS,et al.Hemoglobin G Chinese in Chinese subjects in Taiwan[J].Vox Sang,1972,23(4):363-368.

    [6]江西省萍鄉(xiāng)礦務(wù)局職工醫(yī)院,上海市兒童醫(yī)院醫(yī)學(xué)遺傳研究室.兩例血紅蛋白G-Chinese生化分析[J].煤礦醫(yī)學(xué),1984,6(3):8-9.

    [7]張貴寅,曾立志,鮑希桓,等.黑龍江省異常血紅蛋白的研究——血紅蛋白G-Chinese的結(jié)構(gòu)分析[J].哈爾濱醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,1984(2):6-8.

    [8]Blackwell RQ,Yang HJ,Wang CC.Hemoglobin G-Taipei:alpha-2-beta-2-22 glu replaced by gly[J].Biochim Biophys Acta,1969,175(2):237-241.

    [9]李厚鈞,劉志國,李立,等.新疆地區(qū)異常血紅蛋白8例報告[J].解放軍醫(yī)學(xué)雜志,1987,12(2):97-99.

    [10]宋文鳳,徐文安,王方年,等.首例納西族 HbG-TaiBei(臺北)β22(B4)Glu-Gly的結(jié)構(gòu)分析[J].昆明醫(yī)學(xué)院學(xué)報,1991,12(1):34-36.

    [11]劉紹輝,任邦哲.廣東省異常血紅蛋白研究X:一例HbGTaipei的一級結(jié)構(gòu)與功能研究[J].暨南大學(xué)學(xué)報,1989,(4):32-35.

    [12]黃淑幀,曾溢濤,任兆瑞,等.國內(nèi)發(fā)現(xiàn)的HbG-Coushatta純合子[J].遺傳,1983,5(2):27-28.

    [13]Boissel JP,Wajcman H,Labie D,et al.Hemoglobin G Coushatta(beta 22(B4)glu leads to ala)in Algeria:an homozygous case[J].Nouv Rev Fr Hematol,1979,21(3):225-230.

    [14]王保生,劉勤,楊桂霞,等.我國滿族發(fā)現(xiàn)的異常血紅蛋白 G Coushatta一級結(jié)構(gòu)分析研究[J].解放軍醫(yī)學(xué)雜志,1989,14(6):433.

    [15]曾溢濤,黃淑幀,周霞娣,等.血紅蛋白 G-Philadelphia復(fù)合α地中海貧血-化學(xué)結(jié)構(gòu)和基因組織分析[J].遺傳學(xué)報,1986,13(3):238-242.

    [16]陳人駿.江西省血紅蛋白分子病的種類及分布[J].江西醫(yī)藥,1983,(6):1-5.

    [17]北京醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院檢驗科.北京地區(qū)3104人中異常血紅蛋白的普查情況[J].北京醫(yī)學(xué)院學(xué)報,1984,16(4):301-304.

    [18]楊有利,李厚均,李春玲,等.甘肅武威地區(qū)的血紅蛋白病患病率調(diào)查[J].中華血液學(xué)雜志,1997,18(12):659-660.

    [19]王碧玉,羅以琴.湖北省60248人血紅蛋白病調(diào)查報告[J].同濟醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,1987,(2):130-133.

    [20]李厚均,趙賢寧,李力,等.我國“絲綢之路”地區(qū)異常血紅蛋白的分布[J].中華醫(yī)學(xué)雜志,1995,75(5):280-283.

    [21]李厚均,李力,余伍忠.我國西北地區(qū)49例HbGCoushatta的分布--東北亞古代游牧民族的遺傳標(biāo)志[J].人類學(xué)學(xué)報,1996,15(3):250-254。

    [22]王碧玉,顧援朝,羅以琴.湖北地區(qū)血紅蛋白病的研究[J].武漢醫(yī)學(xué)院學(xué)報,1982,(1):1-5.

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