厚皮指癥1例

黨林，楊海龍，栗玉珍

（哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院，哈爾濱 150086）

1 臨床資料

患者男，15歲，雙手近端指關節(jié)腫脹3個多月。3個月前無明顯原因右手中指近端指間關節(jié)兩側腫脹，逐漸加重，隨后右手食指、無名指，左手中指、無名指均出現(xiàn)類似癥狀，持筆受影響而來就診?；颊咂剿亟】?，無慢性疾病史。無家族史，父母非近親結婚。體格檢查：患者發(fā)育正常，足關節(jié)及四肢大關節(jié)未見異常。皮膚科檢查：雙手2～4指近端指間關節(jié)粗大，見圖1、圖2，關節(jié)周圍軟組織增生腫脹，側面嚴重腹側正常，表面皮膚正常，中等硬度，無壓痛，關節(jié)活動不受限。X線檢查示雙手各關節(jié)骨質(zhì)無異常，骨密度正常，關節(jié)周圍軟組織增生，見圖3。實驗室檢查：血沉、類風濕因子、抗鏈球菌溶血素O試驗均正常。皮膚組織病理檢查：表皮角化過度，真皮膠原增生，無明顯炎細胞浸潤，見圖4、圖5。阿新藍染色未見粘蛋白沉積，PAS、網(wǎng)狀纖維染色、彈力纖維染色、VG染色均陰性。

2 討論

厚皮指癥（pachydermodactyly）由Verbov于1975年首次正式命名。Bardazzi等將其分為5型：①經(jīng)典型：常與機械創(chuàng)傷有關；②單發(fā)或局限型；③跨關節(jié)型：皮膚增厚伸展到掌指關節(jié)區(qū)；④家族性發(fā)病，也可以是跨關節(jié)型；⑤與結節(jié)性硬化癥相關型。本病例屬2型。

本病實驗室檢查多正常，X線檢查僅見軟組織腫脹，根據(jù)本病特征性的臨床表現(xiàn)，結合X線檢查即可診斷[1]。有學者認為是一種假指節(jié)墊、特殊的指纖維瘤，但病理都不支持。有學者提出患者不自覺的強迫性行為、反復手指機械創(chuàng)傷或擠壓、絞手指等不良習慣是主要原因[2]。本病預后良好，部分患者停止不良習慣后病情緩解；無有效療法，皮損內(nèi)注射曲安奈德部分病例有效。

[1]謝傳美，袁國華，朱道銀，等.厚皮指癥八例[J].中華皮膚科雜志，2007，40（5）：315.

[2]梁東風，趙華，楊春花，等.厚皮指癥20例臨床病理分析及六例隨訪[J].中華風濕病學雜志，2008，12（9）：632-634.