幕上毛細胞型星形細胞瘤影像學表現(xiàn)

張寧男楠，張云亭，張 敬，李 威

（天津醫(yī)科大學總醫(yī)院放射科，天津 300052）

毛細胞型星形細胞瘤（pilocytic astrocytoma,PA）為兒童及青少年顱內(nèi)常見腫瘤，占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1.5%[1]，2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類[2]將其列為I級星形細胞起源腫瘤。由于其邊界清晰、生長緩慢，具有良性生物學特征，術(shù)后5年生存率超過90%[3]。PA好發(fā)后顱窩，典型的影像學表現(xiàn)為大囊腔及其旁壁結(jié)節(jié)，幕上PA少見此種表現(xiàn)，使診斷困難，甚至診為其他類型的神經(jīng)上皮腫瘤而導致過度治療。本文搜集11例經(jīng)手術(shù)病理證實的幕上PA，分析其影像學特點，以提高本病的術(shù)前診斷正確率，為臨床制定正確的治療方案提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集我院1997年1月～2008年1月11例經(jīng)手術(shù)病理證實的幕上PA病例。男5例，女6例；年齡4～71歲，平均27歲。6例頭暈、頭痛伴惡心、嘔吐，2例出現(xiàn)肢體活動障礙、共濟失調(diào)，1例視力障礙，2例有癲癇病史。臨床病程10 d～1年。

1.2 檢查方法 11例均行MRI平掃及增強檢查。MRI平掃包括矢狀位T1WI、冠狀位T2WI及軸位T1WI、T2WI。掃描參數(shù)：T1WIFLAIR 序 列，TR 2020 ms，TE 26ms，TI750ms，矩陣 320 ×224，F(xiàn)OV 24 cm×24 cm，NEX 2；FRFSE 序 列 T2WI，TR 4000 ms，TE 85ms，矩陣 512×512；層厚 6mm，間隔 1.5mm，F(xiàn)OV 24 cm×24 cm，NEX 2；MRI增強包括矢狀位、冠狀位、軸位 T1WI。掃描參數(shù)：SE 序列 T1WI：TR 500ms，TE 8.4ms，翻轉(zhuǎn)角 75°，層厚 6.0mm，間隔 1.5mm，F(xiàn)OV 24 cm×24 cm，矩陣 256×150，NEX 1。增強檢查對比劑為國產(chǎn)釓噴酸葡胺注射液（Gd-DTPA），劑量為0.1mmol/kg體重。

MR灌注成像在GE Signa Twin-speed infinity with exciteⅠ1.5T磁共振儀上進行,采用對比劑首過動態(tài)增強單次激發(fā)梯度回波-回波平面成像序列(single shotgradient recalled echo echoplanar imaging,SS-GRE-EPI)T2*WI。參數(shù):TR 2000ms,TE 80ms,翻轉(zhuǎn)角 90°，帶寬 62.5，F(xiàn)OV 24 cm ×24 cm,層厚 6.0 mm，間隔1.5mm,矩陣128×128,1次激勵。每個病灶掃描11層,掃描30個時相，成像時間57s。對比劑為Gd-DTPA,劑量為0.1mmol/kg體重,由高壓注射器經(jīng)肘前靜脈注藥,流率3ml/s。注藥結(jié)束后注射20 ml生理鹽水沖洗對比劑連接管道。采用GE Functool2軟件包軟件獲取CBV圖。

4例行CT平掃檢查。采用GEHigh speed 8層螺旋 CT，掃描條件 120 KV，100mA，矩陣 512×512，以聽眥線為基線向上掃描，層厚5～10mm、層距10mm。

2 結(jié)果

2.1 病變部位、數(shù)目 本組病例均單發(fā)。囊實性病變4例，囊性病變1例，實性病變6例。位于顳葉4例，額葉3例，顳頂枕交界區(qū)1例，丘腦2例，松果體-四疊體區(qū)1例。本組所有病例均通過MRI多層面、多方位成像準確定位。

2.2 影像學特征 囊實性病變4例。實性部分占病變大部分，強化不均勻，3例呈不均勻團塊狀強化，1例呈結(jié)節(jié)樣強化。囊性部分較小且多發(fā)，呈小泡樣，位于病變邊緣一側(cè)，于T1WI上呈低信號、T2WI上呈高信號，增強后囊壁及囊腔無強化（圖1）。囊性病變1例，位于左額葉皮層下區(qū)（圖2），邊界清晰，T1WI上呈低信號，T2WI上呈稍高信號，增強后囊壁及囊腔均無強化。實性病變6例。1例病變位于左側(cè)丘腦區(qū)（圖3），T1WI上呈稍低信號，T2WI上呈高信號，病變向同側(cè)腦室突出生長，與周圍腦質(zhì)分界不清；增強后呈團塊狀明顯不均勻強化。1例病變位于松果體-四疊體區(qū)，四疊體正常形態(tài)消失，于T1WI、T2WI上被等信號腫塊取代，邊界清晰，具有占位效應，幕上腦室擴張；增強后病灶邊緣輕度強化，內(nèi)部強化不明顯。2例病變位于額葉，均累及皮層及皮層下區(qū)，T1WI、T2WI上以等信號為主，增強后病變呈輕度不均勻強化；其中1例病變內(nèi)見不規(guī)則低信號區(qū)，結(jié)合CT及病理，為鈣化；另1例行MR灌注成像（PWI）檢查，病變灌注不均，較對側(cè)正常腦組織灌注稍高，最大rCBV比值約為2.56，病變周圍無強化區(qū)呈低灌注。rCBF圖以低血流量為主（圖4）。1例病變位于顳頂枕交界區(qū)，與左側(cè)尾狀核、丘腦分界不清，信號混雜，內(nèi)部有少量陳舊性出血。1例右顳深面鞍旁病變，信號不均勻，其內(nèi)可見不規(guī)則鈣化，增強后呈環(huán)形不規(guī)則強化。本組僅2例病變周圍有水腫帶，范圍較小。本組行顱腦CT平掃檢查者3例，病變呈均質(zhì)等密度或不均質(zhì)，其中可見小條樣鈣化者2例。

3 討論

1937年P(guān)enfield基于腫瘤細胞兩端細胞突起為細長的毛發(fā)樣膠質(zhì)纖維絲而提出PA概念。病變以兒童及青少年多見，為兒童后顱窩最常見的腫瘤，約占兒童期全部腦腫瘤的10%～20%[3]。后顱窩PA的典型影像學表現(xiàn)為大囊腔及其旁壁結(jié)節(jié)[4]。幕上PA少見[5]，可發(fā)生于顳葉、基底節(jié)區(qū)及額葉[6]，影像學表現(xiàn)多樣，準確定性較困難。

3.1 病理學特征 PA病理上可分為兩型[7]，一型好發(fā)于成年人大腦和小兒及青少年腦橋，呈彌漫性浸潤生長，易發(fā)生間變而轉(zhuǎn)變?yōu)槎嘈涡阅z質(zhì)母細胞瘤，稱為成年型PA；另一型好發(fā)于小兒和青年人的小腦、丘腦，生長緩慢、界限清楚，常與四腦室關(guān)系密切，具有良性的生物學特征，稱為幼年型PA。二者生物學特征不同，但都具有長形瘤細胞和傾向于居中線部位的共同特性。

典型大體病理概括為界限清晰、質(zhì)地較硬、囊性變腫塊，其中邊界和質(zhì)地因發(fā)生部位及變性改變可呈現(xiàn)不典型表現(xiàn)。囊大小不一，當其體積大大超過瘤體本身時，可將瘤體推至一側(cè)，呈現(xiàn)壁結(jié)節(jié)征象。組織學上同為極型（毛樣）星形細胞所構(gòu)成，細胞突起細長，單極或雙極，瘤內(nèi)富有成熟的膠質(zhì)纖維，亦可有一般星芒細胞。免疫組織化學檢查GFAP、Vim、S2100多為陽性。

3.2 發(fā)病部位、年齡及性別 PA多發(fā)生于腦室系統(tǒng)周圍近中線區(qū)，最常見于小腦，源于小腦蚓部，繼發(fā)侵犯小腦半球，其次位于視神經(jīng)或視交叉[8]，幕上病變少見。本組中僅1例位置表淺（額葉皮層下區(qū)）；余均位于腦質(zhì)近中線區(qū)（額、顳葉深面或丘腦區(qū)），占本組病變的90.9%，符合PA多位于大腦中線周圍的規(guī)律。病人平均年齡27歲，18歲以上8例，18歲以下3例，發(fā)病年齡與文獻報道的幕上PA成人多見一致[9]。無性別差異。

3.3 影像學表現(xiàn) 后顱窩PA常表現(xiàn)為囊實性占位，邊界清晰，囊腔較大，將腫瘤推向一側(cè)，形成囊內(nèi)壁結(jié)節(jié)，呈明顯均勻強化，囊壁多有強化。本組4例囊實性病變囊性部分較小且多發(fā)，位于病變一側(cè)，囊壁及囊腔均不強化；實性部分占病變大部分，邊界不清，多呈不均勻團塊狀不規(guī)則強化。6例實性病變強化方式多樣且不均勻，多數(shù)與周圍腦質(zhì)分界不清。本組病變形態(tài)及強化方式與后顱窩PA常見表現(xiàn)不一致，分析可能的原因為腫瘤壓迫周圍組織發(fā)生囊變，或者腫瘤細胞中液體進入腫瘤周圍形成小囊腫；PA易沿血管周圍間隙浸潤生長造成其邊界不清晰。多數(shù)PA具有良性生物學特征，無血腦屏障的破壞，其強化程度是由于腫瘤血管細胞內(nèi)的對比劑胞飲小泡通過胞飲作用，從瘤內(nèi)的有孔毛細血管滲透到細胞間隙引起腫瘤強化[10]，可以出現(xiàn)腫瘤強化不均勻的情況。PA強化程度與其惡性度無相關(guān)性，當每高倍視野中出現(xiàn)多個核分裂象，伴微血管增生和假柵欄狀壞死時[11]，PA出現(xiàn)惡變（PA間變型）。1例完全囊性病變，囊壁及囊腔均未見強化，與本組4例囊實性病變的囊性部分強化特點一致。囊壁是否強化，普遍的觀點認為，不強化者是假囊，由非腫瘤性的膠質(zhì)細胞和受壓的腦組織構(gòu)成；強化明顯者則反應性增生的新生血管或腫瘤成分較多[12]。外科治療中，是否切除囊壁，國內(nèi)外學者觀點不同。Sgouros等[13]對僅切除壁結(jié)節(jié)的病人隨訪觀察發(fā)現(xiàn)其預后良好，認為囊壁不應處理。另有學者認為通過術(shù)中囊壁病理結(jié)果來決定是否切除囊壁[14]。目前國內(nèi)多數(shù)學者傾向切除強化的囊壁。

本組病例中1例病變內(nèi)部少量陳舊性出血，2例出現(xiàn)不規(guī)則鈣化。PA腫瘤組織中血管豐富，有酷似毛細血管瘤或海綿狀血管瘤樣區(qū)域，可出現(xiàn)陳舊性出血；因其生長緩慢，腫瘤中亦可見鈣化。不可因此誤診為其他類型神經(jīng)上皮細胞腫瘤。PA為低級別腫瘤，瘤周水腫較輕，病理上均為血管源性水腫，其內(nèi)極少有腫瘤細胞浸潤，術(shù)中可以保留水腫帶。本組僅有2例病變有輕微水腫，范圍明顯小于腫瘤直徑，符合上述水腫特征。

近年來，影像新技術(shù)越來越多的運用于腫瘤的診斷中。磁共振灌注成像（PWI）通過測定rCBV的變化反映腫瘤血管生成，后者是區(qū)別腫瘤惡性度的關(guān)鍵因素之一。本組1例病變區(qū)rCBV較對側(cè)正常腦組織稍高，但明顯低于多篇文獻報道[15-16]的高級別星形細胞腫瘤。文獻報道，PA磁共振波譜（MRS）多表現(xiàn)為Cho/NAA、Cho/Cr升高，但較高級別星形細胞瘤低，反映腫瘤細胞的增殖情況；Lip輕度升高，Lac降低；PA中壞死少見，Lac降低代表線粒體代謝改變或低級別星形細胞瘤中葡萄糖利用的差異性[17]。通過彌散張量成像（DTI）獲得的部分各向異性值（FA）可以發(fā)現(xiàn)，PA的FA值比膠質(zhì)母細胞瘤有顯著性減低[18]。

3.4 鑒別診斷

3.4.1 囊實性及完全囊性PA的鑒別診斷 多形性黃色瘤型星形細胞瘤：多位于大腦半球表淺部位，以顳葉最多見。典型表現(xiàn)為大囊伴壁結(jié)節(jié)，壁結(jié)節(jié)可明顯強化，囊壁強化程度不一。雖然具有與幕上PA相似的影像學表現(xiàn)，但其發(fā)病部位更為表淺。

神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)起源腫瘤：如節(jié)細胞膠質(zhì)瘤、節(jié)細胞瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNET）等病變，具有大腦半球帶有壁結(jié)節(jié)的囊實性腫塊的影像學表現(xiàn)，與幕上PA影像學表現(xiàn)相似，鑒別困難。

幕上室管膜瘤（部分囊性型）：好發(fā)于頂葉，實性部分多數(shù)可見鈣化，囊壁輕-中度環(huán)形強化，可以此與幕上PA鑒別。

其他腫瘤：一些囊腫性病變，如腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)上皮囊腫，周圍腦實質(zhì)內(nèi)可有膠質(zhì)改變，囊壁有輕微強化，注意與完全囊性PA鑒別。腦寄生蟲病，具有大囊的表現(xiàn)，但某些病例具有特征表現(xiàn)，如囊蟲病囊內(nèi)可見強化的頭節(jié)，同時仔細詢問病史有助于鑒別診斷。

3.4.2 實性PA的鑒別診斷 淋巴瘤：多位于中線旁腦質(zhì)內(nèi)，以基底節(jié)及腦室旁居多，CT上為等或稍高密度，MRI上T2WI多為稍高信號，實質(zhì)性強化或環(huán)形強化。與本組病例中發(fā)生于丘腦部位病變較難區(qū)別，但淋巴瘤一般對放療較為敏感，可臨床治療后復查。轉(zhuǎn)移瘤：好發(fā)于中老年人，常多發(fā)，多位于皮髓質(zhì)交界處，增強后呈不均勻環(huán)狀或不規(guī)則結(jié)節(jié)狀強化，壁結(jié)節(jié)內(nèi)突，瘤周水腫明顯。當臨床找到原發(fā)病灶時，更支持轉(zhuǎn)移瘤的診斷。

幕上室管膜瘤（完全實質(zhì)型）：好發(fā)于額葉，出血及鈣化多見，瘤周水腫明顯，易與幕上PA鑒別。

綜上所述，幕上PA可呈囊實性、實性或完全囊性。本組病變與后顱窩常見PA表現(xiàn)不同，具有其特征性。診斷時應結(jié)合病人年齡，綜合分析病灶發(fā)病部位、病變形態(tài)、強化表現(xiàn)以及周圍水腫情況，同時應靈活運用多種影像技術(shù)，如MRS、DTI及PWI等，以獲得更多鑒別腫瘤信息，提高診斷正確率。

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