快速破壞性髖關(guān)節(jié)病2例

賈 楠，惠 萍，王新江，崔志鵬，李天文，李征芳，陳 波

（解放軍總醫(yī)院放射科，北京 100853）

病例 快速破壞性髖關(guān)節(jié)病 （Rapidly destructive hip disease,RDHD）是一種不常見、病因不明確、侵犯股骨頭及髖臼、導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)在短期內(nèi)迅速破壞的的髖關(guān)節(jié)疾病?，F(xiàn)將我院診斷的2例報告如下。

例1，男，54歲。1997年7月在外院診斷為“左髖結(jié)核”，1998年8月再次出現(xiàn)右髖疼痛，用利福平、雷米封抗癆3個月癥狀無緩解。無發(fā)熱、盜汗癥狀。X線平片及CT檢查顯示雙側(cè)髖關(guān)節(jié)病變，股骨頭變形并髖臼骨質(zhì)破壞，關(guān)節(jié)內(nèi)有散在鈣化影，軟組織腫脹以右側(cè)為著（圖1，2）。1999年4月行右髖關(guān)節(jié)病灶清除術(shù)，切開關(guān)節(jié)囊，有約20ml淡黃色液體，關(guān)節(jié)囊增生、肥厚，見少量肉芽組織，股骨頭、頸部骨質(zhì)缺損，缺損處有肉芽組織充填。股骨頸部見骨質(zhì)破壞，髖臼軟骨面全部剝脫被肉芽組織替代，未見膿液。將手術(shù)切除肉芽組織及剝脫軟骨等做細(xì)菌及藥敏實(shí)驗(yàn)。病理診斷：（右髖關(guān)節(jié)）滑膜組織增生，伴慢性炎細(xì)胞浸潤、軟骨及部分骨組織退變壞死（圖 3）。

例2，男，69歲。因左髖疼痛逐漸加重4個月入院。于1998年7月無誘因左髖疼痛，為鈍痛，反復(fù)加重，休息后緩解。無糖尿病史，無發(fā)熱，無煙酒嗜好。X線平片：頭上部缺損，髖臼破壞，關(guān)節(jié)囊下方有多個不規(guī)則高密度影（圖4，5）。髖關(guān)節(jié)CT（圖6）：左側(cè)股骨頭骨質(zhì)異常，關(guān)節(jié)內(nèi)多發(fā)鈣化結(jié)節(jié)，考慮感染可能性大。左髖關(guān)節(jié)穿刺活檢術(shù)，抽出關(guān)節(jié)液體約20ml，呈血性。穿刺取左股骨頭外上骨質(zhì)破壞部，旋轉(zhuǎn)剃下灰白色組織，為少許死骨及增生的纖維結(jié)締組織，未見結(jié)核肉芽組織。于是行左髖關(guān)節(jié)病灶清除術(shù)：十字切開關(guān)節(jié)囊，見關(guān)節(jié)囊增厚明顯約1cm厚，滑膜呈暗紅色，輕度增生，股骨頭軟骨90%已剝脫并骨質(zhì)缺損，髖臼負(fù)重面軟骨同樣剝脫，關(guān)節(jié)內(nèi)見大塊游離體，未見膿液及結(jié)核樣壞死灶，未見陳舊性血性液體。病理診斷：左髖關(guān)節(jié)纖維結(jié)締組織增生伴透明變性。1999年8月左髖關(guān)節(jié)病變加重不能行走，行左髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。

討論 臨床表現(xiàn)：該病的特點(diǎn)是無明確原因的單側(cè)或雙側(cè)髖關(guān)節(jié)疼痛，而且持續(xù)加重，可在短時間內(nèi)（幾周至幾個月）出現(xiàn)股骨頭及髖臼快速進(jìn)展性的骨和軟骨侵蝕破壞。病理、實(shí)驗(yàn)室或臨床檢查均不能發(fā)現(xiàn)其確切的病因。多發(fā)生于60歲以上的老年患者，女性多于男性[1-3]。本組2例均為男性。診斷方面應(yīng)注意與關(guān)節(jié)結(jié)核、神經(jīng)源性關(guān)節(jié)炎 （夏科關(guān)節(jié)炎）、股骨頭缺血性壞死和關(guān)節(jié)腫瘤相鑒別。RDHD患者無發(fā)熱、白細(xì)胞增多、血沉加快，關(guān)節(jié)穿刺液培養(yǎng)陰性。本組2例患者均無發(fā)熱癥狀，無激素應(yīng)用病史，因此不支持關(guān)節(jié)結(jié)核及股骨頭缺血性壞死。

影像表現(xiàn)：其顯著的特點(diǎn)為病理進(jìn)程迅速，即在癥狀出現(xiàn)時X線片完全正常，但數(shù)周到數(shù)月后就出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)的嚴(yán)重破壞。本組2例在外院曾診斷為“髖關(guān)節(jié)結(jié)核”。在影像上與髖關(guān)節(jié)結(jié)核、原發(fā)性骨壞死繼發(fā)的骨關(guān)節(jié)炎和神經(jīng)病理性關(guān)節(jié)疾病相似[3]。本組2例均有關(guān)節(jié)骨質(zhì)稀疏、關(guān)節(jié)病變范圍廣、髖關(guān)節(jié)腔內(nèi)有積液、關(guān)節(jié)腔軟組織內(nèi)有鈣化，易誤認(rèn)為是髖關(guān)節(jié)結(jié)核，但臨床癥狀不支持。股骨頭壞死的診斷需結(jié)合病史，如類固醇激素的應(yīng)用、酗酒史、外傷史等，本組2例未見壞死骨質(zhì)周圍硬化及股骨頭修復(fù)后的頭部增大變形。另外是神經(jīng)病理性關(guān)節(jié)病，該病有相應(yīng)的脊髓病變或糖尿病病史，且一般受累關(guān)節(jié)的骨破壞碎裂、關(guān)節(jié)脫位明顯。

1957年Forestier首先描述RDHD，并認(rèn)為其可能是骨關(guān)節(jié)炎中少見的亞群，與骨關(guān)節(jié)炎病程較慢不同，RDHD病程較短。Solomon等[4]認(rèn)為該病與以下3個相互作用的因素有關(guān)：機(jī)械應(yīng)力、軟骨退變和骨的反應(yīng)性。老年患者均伴有不同程度的骨質(zhì)疏松，尤其在絕經(jīng)期后的婦女，由于雌激素的缺乏，將導(dǎo)致更嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松。在大多數(shù)病例中，依靠病史和影像學(xué)資料可以鑒別。持續(xù)的C反應(yīng)蛋白上升，提示該病可能與慢性的隱性感染或免疫異常有關(guān)[5]。

總之，RDHD是一種病因未明并且進(jìn)展較快的髖關(guān)節(jié)疾病。病變早期影像學(xué)上可能沒有關(guān)節(jié)病的表現(xiàn)，但在短期內(nèi)會顯示快速的破壞性改變。對于晚期患者在明確診斷并排除其他疾病后（感染性關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)源性關(guān)節(jié)炎）,可及時予以人工全髖關(guān)節(jié)置換，以明顯改善患者癥狀。

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[1]Bock GW,Garcia A,Weisman MH,et al.Rapidly destructive hip disease:clinical and imaging abnormalities[J].Radiology,1993,186(2):461-466.

[2]Watanabe W,Itoi E,Yamada S.Early MRI findings of rapidly destructive coxarthrosis[J].Skeletal Radiol,2002,31(1):35-38.

[3]Laroche M,Moineuse C,Durroux R,et al.Can ischemic hip disease cause rapidly destructive hip osteoarthritis?A case report[J].Joint Bone Spine,2002,69(1):76-80.

[4]Solomon L,Schnitzler CM,Browett JP.Osteoarthritis of the hip:the patients behind the disease[J].Ann Rheum Dis,1982,41:118-125.

[5]Conrozier T,Chappuis-Cellier C,Richard M,et al.Increased serum C-reactive protein levels by immunonephelometry in patients with rapidly destructive hip osteoarthritis[J].Rev Rheum Engl Ed,1998,65:759-765.