經(jīng)顱多普勒檢查在煙霧病診斷中的應(yīng)用

黃日荷 黃小玲 汪淵

煙霧病(Moyamoya病)又稱(chēng)顱底異常血管網(wǎng)病,分為出血型和缺血型。一般認(rèn)為兒童以缺血為主而成人以出血為主,隨著診斷技術(shù)的進(jìn)步,越來(lái)越多輕癥患者得到確診,其中成年人煙霧病患者中缺血型發(fā)病比例有所增加[1]。煙霧病無(wú)特異性的臨床表現(xiàn),許多患者往往僅有頭痛、頭暈等非特異性表現(xiàn),其確診多依賴(lài)數(shù)字減影血管造影(DSA)或 MRA。我院于2006～2009年對(duì) 22例疑似煙霧病患者進(jìn)行TCD篩查,6例經(jīng)MRA確診,現(xiàn)報(bào)告總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2007年 7月至 2009年 7月我科門(mén)診及病房對(duì) 22例疑似患者進(jìn)行TCD檢查,發(fā)現(xiàn)雙側(cè)前循環(huán)狹窄或閉塞性改變的患者,臨床考慮非動(dòng)脈粥樣硬化所致并經(jīng)MRA證實(shí)其中 6例為煙霧病。確診煙霧病者 6例其中男 4例,女 2例,年齡 15～53(平均 37.6)歲。病程 2 d～6年。既往有頭暈 2例,頭痛 4例,反復(fù)肢體無(wú)力 3例,有頭外傷史 1例,麻疹病史 1例,6例均無(wú)高血壓或糖尿病病史。

1.2 臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)為經(jīng)常頭暈 3例,頭暈失眠乏力記憶力下降 2例,反復(fù)發(fā)作性頭痛 2例,頭痛、嘔吐伴意識(shí)不清 2例,肢體無(wú)力伴言語(yǔ)不清 1例。入院體檢體征陰性 2例,意識(shí)不清伴腦膜刺激征陽(yáng)性 2例,視野缺損 1例,肌力減退 1例。

1.3 TCD檢查方法 使用 EME TC4040型 TCD腦血流檢查儀(美國(guó) Nicolet公司),4 MHz探頭在頸部檢查頸總動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈。2 MHz探頭經(jīng)顳窗檢查大腦中動(dòng)脈(MCA)、頸內(nèi)動(dòng)脈終末段(ICA)、大腦前動(dòng)脈(ACA)和大腦后動(dòng)脈(PCA)經(jīng)枕窗檢查椎動(dòng)脈(VA)和基底動(dòng)脈(BA)全長(zhǎng),經(jīng)眼窗檢查眼動(dòng)脈和頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部(CS),紀(jì)錄并分析。

2 結(jié)果

全部 22例疑似煙霧病患者中 16例行MRA檢查。所有病例均行頭顱CT檢查。CT檢查發(fā)現(xiàn)：6例未見(jiàn)明顯異常,腔隙性梗死 4例,多發(fā)性梗死 3例,基底節(jié)區(qū)梗死 2例,腦萎縮3例,腦室出血 2例,蛛網(wǎng)膜下腔出血 2例。MRA檢查發(fā)現(xiàn)：雙側(cè)大腦前、中動(dòng)脈主干狹窄閉塞 3例,左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部閉塞 2例,右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄 1例。TCD檢查發(fā)現(xiàn) 4例大腦前、中動(dòng)脈主干血流速度明顯增快,伴頻譜紊亂及高調(diào)雜音,3例左側(cè)大腦中動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈終末段閉塞。3例右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈頻譜紊亂、血流速度增快,渦流雜音。

3 討論

煙霧病主要為頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段或和大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈近段狹窄或閉塞,其周?chē)纬僧惓Ｑ芫W(wǎng)的一種閉塞性腦血管病;病變多累及雙側(cè)。其基本病理改變?yōu)槭芾鄣膭?dòng)脈內(nèi)膜細(xì)胞增生、增厚,血管內(nèi)彈力纖維層高度迂曲、增厚、斷裂,中膜平滑肌細(xì)胞增生、變性,導(dǎo)致血管管腔的狹窄、閉塞。在腦底部和半球深部有許多畸形增生和擴(kuò)張的血管網(wǎng),管壁菲薄,偶見(jiàn)動(dòng)脈瘤形成。DSA造影可見(jiàn)異常血管網(wǎng);似煙霧狀上升。臨床表現(xiàn)分為出血型或缺血型,兒童病變多為血管慢性閉塞,以缺血癥狀為主,臨床表現(xiàn)常見(jiàn)為急性短暫性腦缺血發(fā)作,也有亞急性發(fā)病者,可有發(fā)作性肢體無(wú)力、偏身感覺(jué)障礙、癲癇及偏頭痛等。該型煙霧病的動(dòng)脈狹窄有一漫長(zhǎng)的過(guò)程,病史較長(zhǎng),部分患者病史可達(dá)數(shù)十年,且臨床癥狀無(wú)特異性,僅有輕度頭痛、頭暈等癥狀,易被忽視[2]。影像學(xué)均顯示皮質(zhì)輕度萎縮,且在血管病變較顯著一側(cè)更為明顯,可見(jiàn)腦缺血和輕度腦萎縮或腦發(fā)育不良在兒童和青少年較具特征。此外本型還有體征較少、癥狀緩解較快、短期后遺癥較少、影像學(xué)改變較臨床重等特點(diǎn),可能與兒童期異常血管網(wǎng)正在形成期,代償功能較好有關(guān)[3]。本組 6例煙霧病患者中 2例發(fā)病年齡在 20歲以下,1例表現(xiàn)為反復(fù)短暫腦缺血發(fā)作伴發(fā)作性雙側(cè)肢體無(wú)力,1例表現(xiàn)為間斷頭痛,發(fā)作性左上肢麻木、伴左手無(wú)力。成人患者多為出血型,主要因新生血管或其形成的動(dòng)脈瘤破裂出血,多發(fā)生在腦基底節(jié)穿通支區(qū)域[4]。腦出血臨床癥狀較重,但預(yù)后相對(duì)較好,因患者多無(wú)高血壓、糖尿病等其他血管病危險(xiǎn)因素,仍有反復(fù)發(fā)作傾向。本組 4例病例以出血型為主,頭痛、嘔吐伴意識(shí)不清 2例,反復(fù)發(fā)作性頭痛、加重伴意識(shí)障礙 2例。

TCD利用低頻超聲和脈沖多普勒技術(shù)相結(jié)合來(lái)檢測(cè)顱內(nèi)大動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)及各血流生理參數(shù),具有無(wú)創(chuàng)、操作簡(jiǎn)便等優(yōu)點(diǎn)。TCD通過(guò)檢測(cè)顱內(nèi)大動(dòng)脈的血流速度、方向及頻譜變化等,能較準(zhǔn)確地反映腦動(dòng)脈狹窄、閉塞等病理狀態(tài)。煙霧病患者頭顱 CT平掃異常改變包括：低密度灶,皮層萎縮,腦室擴(kuò)張和高密度灶。日本學(xué)者總結(jié) 222例 Moyamoya病患者的 CT結(jié)果,發(fā)現(xiàn) 36%的患者有皮層下低密度灶,28%有皮層低密度灶,僅 6%存在基底節(jié)區(qū)的低密度灶[5]。一般認(rèn)為頭顱 CT對(duì)煙霧病的缺血性病灶和煙霧狀血管顯示效果不佳。MRA利用血管中流動(dòng)的血液與周?chē)M織間存在顯著的信號(hào)差異來(lái)顯示血管情況,與MRI聯(lián)合應(yīng)用時(shí)對(duì)煙霧病診斷的特異性及準(zhǔn)確度可達(dá)100%、94%。當(dāng)MRI和 MRA明確顯示以下征象時(shí),則不必依賴(lài)腦血管造影[6]：①頸內(nèi)動(dòng)脈末端和大腦前及MCA起始段狹窄或閉塞;②基底節(jié)區(qū)可見(jiàn)煙霧狀異常血管網(wǎng),如果在 MRI上看到 2個(gè)以上明顯的血管流空影,也可以認(rèn)為有異常血管網(wǎng);③病變?yōu)殡p側(cè)性。本組 6例煙霧病患者M(jìn)RA檢查發(fā)現(xiàn)：雙側(cè)大腦前、中動(dòng)脈主干狹窄閉塞3例,左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部閉塞 2例,右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄 1例。TCD可對(duì)腦部血流進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察。病變?yōu)閯?dòng)脈狹窄時(shí),TCD表現(xiàn)為最窄處血流速度異常升高,緊接狹窄的后段血流速度下降,頻譜紊亂,低頻明顯增強(qiáng),為渦流或湍流頻譜。動(dòng)脈閉塞時(shí),TCD表現(xiàn)為動(dòng)脈血流速極度減慢,搏動(dòng)指數(shù)值減小,呈波浪樣改變,血流方向雙向、反向,且同一深度可見(jiàn)不同的血流頻譜,說(shuō)明閉塞的動(dòng)脈周?chē)醒芫W(wǎng)形成小的側(cè)支循環(huán)。TCD檢查中所見(jiàn)的多條低流速、頻譜紊亂的血流信號(hào),是檢測(cè)到大量的側(cè)支動(dòng)脈。當(dāng)煙霧病晚期,絕大多數(shù)穿通動(dòng)脈閉塞后頸外動(dòng)脈和/或椎動(dòng)脈系代償,此時(shí),TCD檢測(cè)頸外動(dòng)脈及其分支血流速度增快,可呈顱內(nèi)血流頻譜形態(tài)改變。本組 22例疑似患者經(jīng) TCD篩查發(fā)現(xiàn)其中 4例大腦前、中動(dòng)脈主干血流速度明顯增快,伴頻譜紊亂及高調(diào)雜音,3例左側(cè)大腦中動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈終末段閉塞。3例右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈頻譜紊亂、血流速度增快,渦流雜音。

綜上所述,對(duì)頭痛、頭暈、一過(guò)性肢體無(wú)力等疑似煙霧病患者,DSA是診斷的金標(biāo)準(zhǔn),但有創(chuàng),MRA費(fèi)用較高,亦屬于有創(chuàng)檢查,而行TCD篩具有無(wú)創(chuàng)、操作簡(jiǎn)便、檢查費(fèi)用低、可重復(fù)等優(yōu)點(diǎn),作為篩選手段,結(jié)合頭顱MRI、MRA有助于煙霧病早期診斷,對(duì)于定期隨訪觀察病程發(fā)展更為方便。

[1] 高山,倪俊,黃家星,等.煙霧病臨床特點(diǎn)分析.中華神經(jīng)科雜志,2006,39(3)：176-179.

[2] 薛爽,魏坤,陳念,等.經(jīng)顱多普勒超聲結(jié)合臨床特點(diǎn)篩選煙霧病.中日友好醫(yī)院學(xué)報(bào),2007,21(2)：67-69.

[3] 錢(qián)海蓉,戚曉昆,熊斌,等.15例煙霧病患者臨床影像學(xué)與經(jīng)顱多普勒分析.中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志2005,31(1)：52-53.

[4] 王維治.神經(jīng)病學(xué).人民衛(wèi)生出版社,2006：812-813.

[5] Nishimoto A,Oube H.Summary of clinical survey.In：Reports by the research committee on sponteneous occlusion of the circle of Willis.Japanese Ministry of Health and Welfare,1980：99-105.

[6] 宋揚(yáng),徐蔚海,高山.缺血型煙霧病的影像特點(diǎn).中國(guó)卒中雜志,2008,3(7)：538-544.