先天性膽總管囊腫患兒 81例治療體會

茍 麗

鄭州大學第一附屬醫(yī)院小兒外科鄭州 450052

先天性膽總管囊腫是小兒外科最為常見的膽道系統(tǒng)疾病。該病在亞洲東方人種中的發(fā)病率明顯高于歐美白種人,女性發(fā)病率高于男性,為(3～4)∶1。鄭州大學第一附屬醫(yī)院小兒外科于 2003年 1月至2008年 1月收治先天性膽總管囊腫患兒 81例,療效滿意,現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 81例先天性膽總管囊腫患兒中男24例,女 57例。年齡 3個月 ～12歲,中位年齡 3.1歲?；純撼霈F(xiàn)腹痛 69例(85.2%),黃疸 36例(44.4%),寒戰(zhàn)發(fā)熱23例(28.4%),上腹部包塊24例(29.6%)。肝功能異常54例(66.7%),合并膽管結石19例(23.5%)。入院前均經(jīng)B超確診為先天性膽總管囊腫,其中合并肝內(nèi)膽管擴張 36例。

1.2 治療方法 入院后經(jīng)抗感染、保肝治療 7～14 d后復查 B超,結果顯示肝內(nèi)膽管擴張均有緩解。待肝功能好轉后行手術治療,手術方法為膽總管囊腫切除以及肝總管空腸Roux-Y吻合術。采用右上腹橫切口或右肋緣下至臍下的經(jīng)腹直肌切口,充分暴露膽總管囊腫,分離囊腫與十二指腸及周圍組織間隙,游離囊腫壁,結扎膽囊頸部及膽囊動脈,切除膽囊。囊腫前壁穿刺抽取膽汁,作膽汁培養(yǎng)并作膽汁淀粉酶測定?？v行切開膽囊頸,并切開膽總管,吸除膽汁,顯露肝總管及左右肝管開口。橫斷膽總管,完整剝離囊腫,向下至十二指腸乳頭處,在明確胰管未受損傷的情況下,結扎膽總管末端并電灼其殘端組織。橫斷處再向上剝離,修剪囊腫壁近肝管開口處,喇叭直徑約 3 cm,并使喇叭口略成前高后低的斜面,以待吻合用。剝離面使用電凝和結扎止血,并折疊縫合創(chuàng)面。距離曲氏韌帶 15 cm處切斷空腸,空腸遠端相應修剪成斜面,并在橫結腸后方與肝總管作端端吻合,吻合口略成斜面,以利于通暢引流并可防止吻合口狹窄。保留空腸膽管袢 30～35 cm,空腸近端與膽管袢末端行端側吻合,并沿腸縱向漿肌層縫合4～5針,確保使之并行5 cm左右,形成Y型?？漳c膽管袢支距離肝總管空腸吻合口10～15 cm處完整切斷膽管袢漿肌層,保留黏膜層。在漿肌層和黏膜層分界處上行各1 cm,將黏膜層突入膽管袢,使之形成瓣膜以防返流,再在原位間斷縫合切斷的漿肌層。術后腹腔內(nèi)肝管空腸吻合口附近均放置引流管,均予胃腸減壓,禁食 5 d并行抗感染、保肝及營養(yǎng)支持治療。

1.3 觀測指標 術后通過監(jiān)測肝功能、腹部 B超檢查和上消化道鋇餐造影術對患兒進行隨訪。

1.4 結果 術后發(fā)現(xiàn)膽汁漏3例,均經(jīng)保守治療后好轉,其余病例恢復順利,傷口愈合良好,均痊愈出院,無死亡病例。72例獲隨訪 6個月 ～2 a,未出現(xiàn)腹痛、黃疸及發(fā)熱等癥狀。經(jīng) B超檢查,未見膽管狹窄及肝內(nèi)外膽管擴張,消化道造影檢查未見造影劑返流入肝管空腸吻合口。

2 討論

先天性膽總管囊腫是一種常見的膽道畸形,由于膽汁引流受阻,可造成膽道的反復感染、結石,甚至癌變。病變的演變可使肝臟遭受漸進性損害[1-2]。其典型臨床表現(xiàn)是腹痛、黃疸和腹部包塊。早期正確診斷并行合適手術治療可明顯提高患兒手術成功率及減少術后并發(fā)癥。

明確診斷的先天性膽總管囊腫,手術切除囊腫以及重建膽道為主要治療手段。囊腫外引流和囊腫空腸吻合內(nèi)引流術,由于其復發(fā)率高,合并感染、結石、再手術率和癌變率高而逐漸被摒棄[3]。目前多主張膽總管囊腫切除、肝管空腸Roux-Y吻合術,既能達到切除病灶,充分引流,保持膽道通暢的目的,又能阻止腸液、胰液返流,防止囊腫癌變。

在施行膽總管囊腫切除和肝管空腸Roux-Y吻合術時,作者的體會有以下幾點:①患兒入院時多合并有腹痛、發(fā)熱、黃疸及轉氨酶升高等急性感染癥狀,因此,宜先行抗感染及保肝治療,待癥狀緩解、肝功能好轉后再手術根治。②術前由于膽汁淤積,排泄障礙,導致脂溶性維生素K1吸收不足,影響了凝血因子在肝細胞內(nèi)的合成,可引起凝血功能異常,故術前需常規(guī)補充維生素 K1。③術中可用體積分數(shù)30%泛影葡胺行囊腫造影,以了解肝內(nèi)外膽道、共同通道及胰管情況,避免損傷共同通道及胰管。④術中用膽道探子探查左、右膽管,注意有無狹窄、結石,同時注意有無副肝管,以避免損傷。⑤術中注意探查膽總管遠端及共同通道內(nèi)有無蛋白栓和結石,如發(fā)現(xiàn)應取出或用生理鹽水徹底沖洗干凈,以免術后反復發(fā)生胰腺炎。⑥術中如囊腫炎癥輕微,解剖層次清楚,可以沿囊腫壁作全層游離切除,如炎癥較重,解剖層次不清則行前外側壁全層切除,后壁可行囊腫內(nèi)膜剝離,以防止損傷門靜脈,并減少出血。⑦膽總管囊腫膽道重建術后吻合口狹窄是再手術的主要原因之一[4],保持吻合口的通暢是減少吻合口上端反復膽道感染并形成結石的重要手段[5]。肝管空腸吻合口的血供及吻合口平整是防止吻合口狹窄的關鍵。此外,保留肝總管周圍約1 cm的囊壁組織,使肝總管開口呈喇叭狀,略修剪成前高后低的斜面,膽管重建時采用肝總管空腸斜面吻合,可避免吻合口的狹窄,從而避免了膽道再梗阻的發(fā)生。同時術中囊腫切除較完全,也可避免囊腫癌變的可能性。故這種術式具有療效好、并發(fā)癥少的優(yōu)點。⑧關于膽管袢的長短問題,許多學者做過潛心研究,目前多數(shù)學者認為膽管袢保留30～35 cm,與空腸袢膽支Y型吻合處并行 5 cm,使其成銳角,減少胃內(nèi)容物向空腸袢膽支返流的機會。若空腸袢膽支保留過短,可出現(xiàn)腸內(nèi)容物返流,導致膽道逆行感染,但空腸袢過長易迂回扭曲,使膽汁潴留,甚至引起缺血壞死。⑨術后常規(guī)放置腹腔引流管,以觀察有無膽汁漏和出血,如無滲出,5～7 d后可以拔出,如有膽汁漏出現(xiàn),可繼續(xù)放置引流管至引流液減少后拔出。

該組81例患兒中,獲訪 72例術后經(jīng)B超檢查均未見肝內(nèi)或肝外膽道擴張,說明膽管袢原位切開吻合未造成膽管袢的狹窄或擴張。72例隨訪 6個月 ～2 a,未出現(xiàn)腹痛、黃疸及發(fā)熱等癥狀,且獲訪的72例經(jīng) B超檢查,未見膽管狹窄,消化道造影檢查未見造影劑返流入肝管空腸吻合口,說明膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-Y吻合術是治療先天性膽總管囊腫的較理想方法。該術式有助于先天性膽總管囊腫膽道重建術后的抗返流作用。

[1]唐咸明,楊體泉,董淳強,等.小兒先天性膽總管囊腫合并膽汁性肝硬化的臨床分析[J].中華小兒外科雜志, 2005,26(6):331

[2]劉遠梅,方勇,孫有成,等.小兒先天性膽總管囊腫并肝臟損傷的臨床及病理分析[J].實用兒科臨床雜志, 2008,23(11):823

[3]Shimotakahara A,Yamataka A,Yanai T,et al.Roux-en-Y hepaticojejunostomy or hepaticoduodenostomy for biliary reconstruction during the surgical treatment of choledochal cyst:which is better[J].Pediatr Surg Int,2005,21(1):5

[4]Siman J,Trnka J.Stoma procedures in the congenital digestive tractmalformations[J].Rozhl Chir,2007,86(7): 347

[5]Laukkarinen J,Chow P,Sand J,etal.Long-term changes in hepatobiliary physiology after Roux-en-Y hepaticojejunostomy[J].JSurg Res,2007,143(2):270