68例骨髓增生異常綜合征臨床診治分析

鄭冬麗

（河南省濟(jì)源市人民醫(yī)院血液科，河南濟(jì)源 454650）

骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndrome，MDS）的發(fā)生率為5/100 000，發(fā)病以老年人為主，少數(shù)為兒童。分為原發(fā)性MDS（目前尚未闡明病因）和繼發(fā)性MDS（多繼發(fā)于其他疾病之后）。為了能夠提高對(duì)本病的診治水平，筆者對(duì)近年來收治的68例骨髓增生異常綜合征進(jìn)行總結(jié)，報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組病例來自我科2006年1月～2009年11月收治的骨髓增生異常綜合征68例。其中，男48例，女20例。年齡41～88歲，中位年齡65.5歲。疾病分型標(biāo)準(zhǔn)按WHO腫瘤病理學(xué)及遺傳學(xué)分類造血組織腫瘤2001年制訂的標(biāo)準(zhǔn)[1]。

1.2 輔助檢查

1.2.1 血象 輕度貧血例8例、中度貧血19例、重度貧血41例；二系減少12例，三系減少36例；白細(xì)胞減少41例，白細(xì)胞增高10例；血小板減少32例。

1.2.2 髓活檢切片與骨髓涂片 68例骨髓增生異常綜合征均同時(shí)進(jìn)行骨髓涂片、髓活檢切片檢查，見表1。

表1 骨髓檢查結(jié)果

1.3 治療

1.3.1 對(duì)癥支持治療 成分輸血、除鐵治療、刺激因子、免疫調(diào)節(jié)治療或免疫抑制劑等。

1.3.2 小劑量化療 應(yīng)用小劑量阿糖胞苷或誘導(dǎo)分化藥物等。

1.3.3 強(qiáng)烈化療方案 與急性白血病化療方案及劑量一致。標(biāo)準(zhǔn)劑量，大劑量通常由Am-c聯(lián)合蒽環(huán)類抗生素、拓?fù)洚悩?gòu)酶抑制劑或氟達(dá)拉濱中的1種或2種以上組成。

對(duì)骨髓增生異常綜合征國(guó)際預(yù)后積分系統(tǒng)（IPSS）積分低危者，有嚴(yán)重的并發(fā)癥及合并感染者和或年齡大于75歲者，所有患者不根據(jù)分型均采取對(duì)癥支持治療；對(duì)年齡小于75歲，WHO分型為難治性血細(xì)胞減少伴有多系發(fā)育異常者或IPSS積分中危-Ⅰ組或IPSS中危-Ⅱ組無并發(fā)癥者可以應(yīng)用小劑量化療；對(duì)年齡小于75歲無其他并發(fā)癥，分型為難治性貧血伴有原始細(xì)胞過多（RAEB）-Ⅰ或RAEB-Ⅱ或IPSS積分高危組或轉(zhuǎn)化為白血病者采取強(qiáng)烈化療方案。

1.4 療效判定

按照完全緩解、部分緩解、有效、無效判定療效。

2 結(jié)果

本組68例骨髓增生異常綜合征病例經(jīng)小劑量化療、強(qiáng)烈化療、對(duì)癥支持治療后臨床療效見表2。

表2 臨床分型及療效

3 討論

骨髓增生異常綜合征代表了一組異質(zhì)性的髓系腫瘤，特點(diǎn)是髓系細(xì)胞分化、成熟異常，造血功能衰竭，以及因遺傳不穩(wěn)定而導(dǎo)致的高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血?。ˋML）轉(zhuǎn)化[2]。主要表現(xiàn)為無效造血、病態(tài)造血和易進(jìn)展為急性白血病的特征。MDS的發(fā)生率為5/100 000，發(fā)病以老年人為主，少數(shù)為兒童。原發(fā)性MDS目前尚未闡明病因，繼發(fā)性MDS多繼發(fā)于其他疾病之后。文獻(xiàn)報(bào)道病毒、射線、化學(xué)藥物、體細(xì)胞突變及長(zhǎng)期應(yīng)用細(xì)胞毒藥物治療等均可引起骨髓增生異常綜合征。

骨髓增生異常綜合征的血液學(xué)特點(diǎn)是外周血表現(xiàn)為一系、二系或三系血細(xì)胞的減少。骨髓形態(tài)學(xué)仍是診斷骨髓增生異常綜合征最基本也是最重要的手段。骨髓活檢病理切片的觀察不僅能正確反映骨髓內(nèi)各系細(xì)胞的形態(tài)，而且能全面顯示細(xì)胞與細(xì)胞之間、細(xì)胞與骨小梁及間質(zhì)之間的位置關(guān)系，易于確定造血組織的增生程度，有無造血細(xì)胞的定位異常，比骨髓涂片更能夠準(zhǔn)確的對(duì)本病進(jìn)行診斷。

2001年WHO腫瘤病理學(xué)及遺傳學(xué)制訂分類標(biāo)準(zhǔn)[3]：將骨髓增生異常綜合征分為難治性貧血（RA）；含環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞的難治性貧血（RAS）；新增難治性血細(xì)胞減少伴多系病態(tài)（RCMD）；RAEB分兩型Ⅰ型和Ⅱ型。

治療上根據(jù)MDS患者的國(guó)際預(yù)后積分系統(tǒng) （IPSS）積分，同時(shí)結(jié)合患者年齡、體能狀況等進(jìn)行綜合評(píng)定從而確定治療方案[4]。骨髓增生異常綜合征低危組患者的轉(zhuǎn)白率很低，治療主要目的是防止血細(xì)胞減少所致的早期死亡而不是白血病轉(zhuǎn)化，治療主要是改善血細(xì)胞減少和提高生活質(zhì)量，以低強(qiáng)度治療為主。對(duì)于骨髓增生異常綜合征IPSS高危組則爭(zhēng)取改變自然病程，以高強(qiáng)度治療強(qiáng)烈化療為主，以獲得緩解或治愈的可能[5]。

通過本組病例觀察，針對(duì)骨髓增生異常綜合征應(yīng)積極進(jìn)行骨髓活檢病理切片的觀察明確診斷和病理分型，同時(shí)根據(jù)國(guó)際預(yù)后積分系統(tǒng)積分進(jìn)行評(píng)分結(jié)合患者年齡、體能狀況制訂合適的治療方案，以達(dá)到減少患者的痛苦，改善生活質(zhì)量，防止和阻斷疾病的發(fā)展。

[1]英國(guó)MDS指南編寫組.成人骨髓增生異常綜合征診斷和治療指南[J].國(guó)外醫(yī)學(xué):輸血及血液學(xué)分冊(cè),2004,27(3):193-199.

[2]常保萍,張海深,王輝.沙立度胺和環(huán)孢素A聯(lián)合亞砷酸治療骨髓增生異常綜合征臨床分析[J].臨床血液學(xué)雜志,2007,20(5):270-271.

[3]施均,邵宗鴻.骨髓增生異常綜合征療效評(píng)定新標(biāo)準(zhǔn)及治療研究進(jìn)展[J].中華血液學(xué)雜志,2003,24(1):50.

[4]張之南.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)[M].2版.北京:科學(xué)出版社,1999:258-267.

[5]何廣勝,邵宗鴻.骨髓增生異常綜合征維也納診斷標(biāo)準(zhǔn)解讀(一)[J].中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志,2008,28(10):884.