68例骨髓增生異常綜合征臨床診治分析

鄭冬麗

（河南省濟源市人民醫(yī)院血液科，河南濟源 454650）

骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndrome，MDS）的發(fā)生率為5/100 000，發(fā)病以老年人為主，少數(shù)為兒童。分為原發(fā)性MDS（目前尚未闡明病因）和繼發(fā)性MDS（多繼發(fā)于其他疾病之后）。為了能夠提高對本病的診治水平，筆者對近年來收治的68例骨髓增生異常綜合征進行總結(jié)，報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組病例來自我科2006年1月～2009年11月收治的骨髓增生異常綜合征68例。其中，男48例，女20例。年齡41～88歲，中位年齡65.5歲。疾病分型標準按WHO腫瘤病理學及遺傳學分類造血組織腫瘤2001年制訂的標準[1]。

1.2 輔助檢查

1.2.1 血象 輕度貧血例8例、中度貧血19例、重度貧血41例；二系減少12例，三系減少36例；白細胞減少41例，白細胞增高10例；血小板減少32例。

1.2.2 髓活檢切片與骨髓涂片 68例骨髓增生異常綜合征均同時進行骨髓涂片、髓活檢切片檢查，見表1。

表1 骨髓檢查結(jié)果

1.3 治療

1.3.1 對癥支持治療 成分輸血、除鐵治療、刺激因子、免疫調(diào)節(jié)治療或免疫抑制劑等。

1.3.2 小劑量化療 應用小劑量阿糖胞苷或誘導分化藥物等。

1.3.3 強烈化療方案 與急性白血病化療方案及劑量一致。標準劑量，大劑量通常由Am-c聯(lián)合蒽環(huán)類抗生素、拓撲異構(gòu)酶抑制劑或氟達拉濱中的1種或2種以上組成。

對骨髓增生異常綜合征國際預后積分系統(tǒng)（IPSS）積分低危者，有嚴重的并發(fā)癥及合并感染者和或年齡大于75歲者，所有患者不根據(jù)分型均采取對癥支持治療；對年齡小于75歲，WHO分型為難治性血細胞減少伴有多系發(fā)育異常者或IPSS積分中危-Ⅰ組或IPSS中危-Ⅱ組無并發(fā)癥者可以應用小劑量化療；對年齡小于75歲無其他并發(fā)癥，分型為難治性貧血伴有原始細胞過多（RAEB）-Ⅰ或RAEB-Ⅱ或IPSS積分高危組或轉(zhuǎn)化為白血病者采取強烈化療方案。

1.4 療效判定

按照完全緩解、部分緩解、有效、無效判定療效。

2 結(jié)果

本組68例骨髓增生異常綜合征病例經(jīng)小劑量化療、強烈化療、對癥支持治療后臨床療效見表2。

表2 臨床分型及療效

3 討論

骨髓增生異常綜合征代表了一組異質(zhì)性的髓系腫瘤，特點是髓系細胞分化、成熟異常，造血功能衰竭，以及因遺傳不穩(wěn)定而導致的高風險向急性髓系白血?。ˋML）轉(zhuǎn)化[2]。主要表現(xiàn)為無效造血、病態(tài)造血和易進展為急性白血病的特征。MDS的發(fā)生率為5/100 000，發(fā)病以老年人為主，少數(shù)為兒童。原發(fā)性MDS目前尚未闡明病因，繼發(fā)性MDS多繼發(fā)于其他疾病之后。文獻報道病毒、射線、化學藥物、體細胞突變及長期應用細胞毒藥物治療等均可引起骨髓增生異常綜合征。

骨髓增生異常綜合征的血液學特點是外周血表現(xiàn)為一系、二系或三系血細胞的減少。骨髓形態(tài)學仍是診斷骨髓增生異常綜合征最基本也是最重要的手段。骨髓活檢病理切片的觀察不僅能正確反映骨髓內(nèi)各系細胞的形態(tài)，而且能全面顯示細胞與細胞之間、細胞與骨小梁及間質(zhì)之間的位置關(guān)系，易于確定造血組織的增生程度，有無造血細胞的定位異常，比骨髓涂片更能夠準確的對本病進行診斷。

2001年WHO腫瘤病理學及遺傳學制訂分類標準[3]：將骨髓增生異常綜合征分為難治性貧血（RA）；含環(huán)形鐵粒幼細胞的難治性貧血（RAS）；新增難治性血細胞減少伴多系病態(tài)（RCMD）；RAEB分兩型Ⅰ型和Ⅱ型。

治療上根據(jù)MDS患者的國際預后積分系統(tǒng) （IPSS）積分，同時結(jié)合患者年齡、體能狀況等進行綜合評定從而確定治療方案[4]。骨髓增生異常綜合征低危組患者的轉(zhuǎn)白率很低，治療主要目的是防止血細胞減少所致的早期死亡而不是白血病轉(zhuǎn)化，治療主要是改善血細胞減少和提高生活質(zhì)量，以低強度治療為主。對于骨髓增生異常綜合征IPSS高危組則爭取改變自然病程，以高強度治療強烈化療為主，以獲得緩解或治愈的可能[5]。

通過本組病例觀察，針對骨髓增生異常綜合征應積極進行骨髓活檢病理切片的觀察明確診斷和病理分型，同時根據(jù)國際預后積分系統(tǒng)積分進行評分結(jié)合患者年齡、體能狀況制訂合適的治療方案，以達到減少患者的痛苦，改善生活質(zhì)量，防止和阻斷疾病的發(fā)展。

[1]英國MDS指南編寫組.成人骨髓增生異常綜合征診斷和治療指南[J].國外醫(yī)學:輸血及血液學分冊,2004,27(3):193-199.

[2]常保萍,張海深,王輝.沙立度胺和環(huán)孢素A聯(lián)合亞砷酸治療骨髓增生異常綜合征臨床分析[J].臨床血液學雜志,2007,20(5):270-271.

[3]施均,邵宗鴻.骨髓增生異常綜合征療效評定新標準及治療研究進展[J].中華血液學雜志,2003,24(1):50.

[4]張之南.血液病診斷及療效標準[M].2版.北京:科學出版社,1999:258-267.

[5]何廣勝,邵宗鴻.骨髓增生異常綜合征維也納診斷標準解讀(一)[J].中國實用內(nèi)科雜志,2008,28(10):884.