椎管內(nèi)硬脊膜外孤立性漿細(xì)胞瘤1例

黃靜君，江新青

廣州醫(yī)學(xué)院附屬?gòu)V州市第一人民醫(yī)院放射科，510180

患者，男，16歲，因“雙下肢進(jìn)行性乏力10天”入院，伴有胸乳頭水平以下麻木感，無(wú)大小便失禁。查體：雙下肢肌力3～4級(jí)，胸乳頭水平以下痛覺(jué)減退，溫感存在，左膝反射(+++)，右膝反射(+++)，左巴氏征(+)，右巴氏征(+)。

我院MRI示：T1-8平面后部椎管內(nèi)硬膜外見(jiàn)梭形異常信號(hào)，T1WI呈等、稍高信號(hào)，T2WI呈等、稍低信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈較明顯均勻強(qiáng)化，病灶邊界清晰，信號(hào)均勻，相應(yīng)平面胸髓明顯受壓、變形，髓腔內(nèi)未見(jiàn)明顯異常信號(hào)，胸椎各椎體亦未見(jiàn)異常信號(hào)(圖1～3)。MRI擬診：T1-8平面椎管內(nèi)占位病變，考慮腫瘤可能：淋巴瘤？黑色素瘤？

圖1 MR T1WI 胸椎管內(nèi)硬脊膜外見(jiàn)梭形等、稍高信號(hào)，邊界清晰，信號(hào)均勻；圖2 MR T2WI病灶呈等、稍低信號(hào)；圖3 MR增強(qiáng)掃描示病灶呈較明顯均勻強(qiáng)化

術(shù)中所見(jiàn)：腫物位于椎管內(nèi)硬膜外背側(cè)及雙側(cè)面，大小約16 cm×1.8 cm ×1.5 cm，灰紅色，質(zhì)脆，呈較均勻?qū)嵸|(zhì)性，包膜完整，血供較豐富，未侵及骨質(zhì)。病理診斷：(椎管內(nèi)硬膜外)漿細(xì)胞瘤。鏡下腫瘤細(xì)胞彌漫呈片狀分布，細(xì)胞中等大小，形態(tài)較一致，核偏位，呈漿細(xì)胞樣(圖4、5)。免疫組化：CD38、CD138個(gè)別細(xì)胞散在陽(yáng)性，LCA少量細(xì)胞散在陽(yáng)性，CD79α、CD20均陰性，Ki-67陽(yáng)性率8%。

圖4 顯示彌漫分布的漿細(xì)胞，細(xì)胞排列較致密，形態(tài)較一致；圖5 顯示細(xì)胞核偏位，核大、深染

討論

漿細(xì)胞瘤是以漿細(xì)胞異常增生為特征的惡性腫瘤，通常分為漿細(xì)胞性骨髓瘤(多發(fā)性骨髓瘤，multiple myeloma，MM)，骨孤立性漿細(xì)胞瘤(solitary plasmacytoma of bone，SPB)和髓外漿細(xì)胞瘤(extramedullary plasmacytoma，EMP)三類[1]。臨床上以MM多見(jiàn)，EMP較為罕見(jiàn)。EMP是指原發(fā)于骨髓造血組織以外的漿細(xì)胞腫瘤，可發(fā)生于任何含有網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的器官，最常見(jiàn)于含淋巴組織豐富的頭頸部及上呼吸道，亦可見(jiàn)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、眼結(jié)膜、甲狀腺、乳腺、縱膈、膀胱、睪丸、腎上腺，局部形成軟組織腫塊[2]。EMP于椎管內(nèi)硬脊膜外形成孤立性腫塊者極為罕見(jiàn)，僅見(jiàn)數(shù)例個(gè)案報(bào)道[3]，且均未對(duì)其MRI表現(xiàn)進(jìn)行進(jìn)一步探討。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為EMP影像學(xué)表現(xiàn)不典型，主要包括病變部位軟組織腫塊、病變區(qū)周?chē)馨徒Y(jié)腫大、鄰近病變部位骨質(zhì)破壞等。本病例影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)骨質(zhì)破壞，僅表現(xiàn)為椎管內(nèi)硬脊膜外孤立性性腫塊，因其包膜完整，血供豐富，MRI上顯示邊界清晰，強(qiáng)化明顯。病灶信號(hào)非常均勻，與病理所見(jiàn)均一性單克隆漿細(xì)胞異常增生相符，其細(xì)胞排列致密、細(xì)胞核大、深染是T2WI上信號(hào)偏低的原因。其影像學(xué)表現(xiàn)與淋巴瘤、黑色素瘤表現(xiàn)類似。但淋巴瘤無(wú)包膜，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，形態(tài)多不規(guī)則，椎旁多伴有軟組織腫塊，骨質(zhì)亦多有破壞，增強(qiáng)掃描輕到中度強(qiáng)化；黑色素瘤T1W、T2W多呈低信號(hào)，強(qiáng)化不均勻、不明顯?？傊?，在MRI檢查中發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)硬脊膜外邊界清晰、均勻中等信號(hào)、強(qiáng)化均勻明顯的腫塊，應(yīng)想到本病的可能，但其確診有賴于病理檢查。

[1]李建,范國(guó)光,徐克. 脊柱孤立性漿細(xì)胞瘤的X線、CT和MRI表現(xiàn). 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2009, 17(6): 454-456.LI J, FAN GG, XU K.The Clinical Imaging Performances of Solitary Plasmacytoma of Spine.Chin J Med Imaging,2009, 17(6):454-456.

[2]唐勇,李曉君,劉晉新,等. 漿細(xì)胞瘤的CT、MR表現(xiàn). 實(shí)用醫(yī)技雜志, 2005, 12(6): 703-705.TANG Y, LI XJ, LIU JX, et al. Image Features of Plasmacytic Tumors in CT and MR. J Pra Med Techn,2005, 12(6):703-705.

[3]Kato T, Nakaqawa Y, Sawamura Y, et al. Extramedullary plasmacytoma forming a mass in the epidural space of the spinal cord: report of a case. No shinkei geka.Neurological Surgery, 1987, 15(2): 213-218.

北京積水潭醫(yī)院屈輝教授點(diǎn)評(píng)：

本例MRI特點(diǎn)：本例磁共振檢查T(mén)1WI胸椎管內(nèi)硬脊膜外見(jiàn)梭形等、稍高信號(hào)，邊界清晰，信號(hào)均勻，T2WI病灶呈等、稍低信號(hào)(文獻(xiàn)中少見(jiàn))，MR增強(qiáng)掃描示病灶呈較明顯均勻強(qiáng)化。

鑒別診斷思路：鑒別診斷范圍包括脊膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、脊柱淋巴瘤、脊椎結(jié)核等。脊膜瘤多發(fā)于胸段髓外硬膜下，MR平掃T1WI呈等或略低信號(hào)，“硬膜尾征”有助于診斷。轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于老年人，多見(jiàn)于前列腺癌、乳腺癌和肺癌的轉(zhuǎn)移，以多發(fā)性為主，常累及多個(gè)椎體，病程進(jìn)展快。脊柱淋巴瘤，MRI診斷呈彌漫性或斑片狀等高或稍高T1信號(hào)及等高或稍高T2信號(hào)，也以多發(fā)為主。脊椎結(jié)核也常累及多個(gè)鄰近椎體及間盤(pán)，并可見(jiàn)椎旁膿腫。

診斷啟發(fā)：椎管內(nèi)硬膜外孤立性漿細(xì)胞瘤非常罕見(jiàn)，到目前為止，中英文文獻(xiàn)報(bào)道不多，因此該病的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、及治療方案尚無(wú)大量臨床病例的總結(jié)。根據(jù)文獻(xiàn)，椎管內(nèi)硬膜外漿細(xì)胞瘤主要出現(xiàn)在中老年人(40歲以上)，30歲以下患者更為少見(jiàn)；多發(fā)生在胸椎和腰椎椎管內(nèi)，其臨床癥狀主要為脊髓及神經(jīng)壓迫癥狀，出現(xiàn)受累神經(jīng)水平以下平面的感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙。治療方案包括手術(shù)治療、化療和放療。

X線平片在發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)硬膜外腫瘤作用有限，多表現(xiàn)為正常。目前MRI是顯示椎管內(nèi)硬膜外腫瘤最好的檢查方法，可以顯示腫瘤的位置、侵犯范圍、脊髓壓迫情況以及骨骼是否受累及等情況，對(duì)手術(shù)和放療方案有指導(dǎo)作用。此病最終確診仍需依靠組織病理學(xué)。