上頸段啞鈴形腫瘤的外科治療策略

楊興海，肖建如，吳志鵬，馮大鵬，周振華，黃 權(quán)，陳華江，劉鐵龍，嚴(yán)望軍，袁 文，賈連順

上頸椎疾患專(zhuān)題

上頸段啞鈴形腫瘤的外科治療策略

楊興海，肖建如，吳志鵬，馮大鵬，周振華，黃 權(quán)，陳華江，劉鐵龍，嚴(yán)望軍，袁 文，賈連順

啞鈴形腫瘤是脊柱椎管腫瘤的特殊類(lèi)型，其瘤體跨越椎管內(nèi)外，手術(shù)難度及風(fēng)險(xiǎn)較大，術(shù)后腫瘤殘存及局部復(fù)發(fā)率較高[1-3]。由于解剖復(fù)雜，位置毗鄰重要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，發(fā)生于上頸段（枕骨大孔至頸3，O～C3）的啞鈴形腫瘤外科治療更為棘手。我院于2000年1月至2009年12月收治該段腫瘤46例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組46例，男29例，女17例；年齡22～69歲，平均45.6歲。病程3～46個(gè)月，平均17.2個(gè)月。腫瘤部位：O～C12例，C1～C224例，C1～C32例，C2～C318例。腫瘤性質(zhì)：神經(jīng)鞘瘤33例，神經(jīng)纖維瘤9例，惡性神經(jīng)鞘瘤4例。

1.2 臨床表現(xiàn)

本組除2例以頸部包塊就診外，其余44例均表現(xiàn)為不同程度的枕頸部疼痛不適或伴肩背部不適；25例伴單側(cè)肢體麻木、乏力；9例伴四肢麻木、乏力；3例伴呼吸困難。查體頸部包塊5例；單側(cè)或雙側(cè)Hoffmann征陽(yáng)性16例；上肢反射活躍或亢進(jìn)23例。脊髓神經(jīng)功能按Frankel分級(jí)：E級(jí)11例，D級(jí)29例，C級(jí)6例。

1.3 影像學(xué)檢查

所有患者均行常規(guī)X線片、MRI檢查。X線檢查25例示患側(cè)椎間孔擴(kuò)大，7例可見(jiàn)椎體或附件骨質(zhì)吸收。MRI檢查表現(xiàn)為相應(yīng)節(jié)段占位信號(hào)，T1加權(quán)像多表現(xiàn)為等信號(hào)或略低信號(hào)；T2加權(quán)像多表現(xiàn)為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈均一強(qiáng)化。矢狀面、橫截面、冠狀面成像可見(jiàn)腫瘤跨越椎管內(nèi)外，邊界清晰，脊髓受壓向?qū)?cè)移位，蛛網(wǎng)膜下腔明顯變窄。

1.4 外科分期

依據(jù)我們前期提出的頸椎管啞鈴形腫瘤外科分期方法[4]，本組病例分為：Ⅰ期8例，Ⅱ期24例，Ⅲ期9例，Ⅳ期3例，Ⅴ期2例（圖1）。

1.5 手術(shù)方法

采用氣管插管全身麻醉，對(duì)部分神經(jīng)壓迫癥狀較為嚴(yán)重的患者采用纖維支氣管鏡下插管全身麻醉。

1.5.1 頸椎后外側(cè)手術(shù)入路

取石膏床俯臥位，選擇枕頸后路正中切口，常規(guī)逐層切開(kāi)，顯露枕骨隆突、寰椎后弓、樞椎棘突、椎板及受累椎節(jié)的側(cè)塊。對(duì)Ⅱ期病例，依據(jù)MRI判斷椎管外腫瘤病灶的位置，探尋并沿包膜外剝離，顯露向后穿出椎板外的腫瘤病灶。根據(jù)腫瘤所累及的椎管、椎間孔部位，咬除相應(yīng)節(jié)段椎板，必要時(shí)咬除相應(yīng)側(cè)塊，以充分顯露硬膜囊和患側(cè)神經(jīng)根，縱向切開(kāi)硬脊膜并沿神經(jīng)根走行方向切開(kāi)神經(jīng)根鞘膜，可見(jiàn)啞鈴形腫瘤瘤體。2.5倍手術(shù)放大鏡下仔細(xì)辨認(rèn)腫瘤與頸髓、神經(jīng)根及椎動(dòng)脈的關(guān)系，沿腫瘤包膜小心分離，注意保護(hù)頸髓和神經(jīng)根，雙極電凝止血。根據(jù)瘤體的大小及與周?chē)M織的粘連情況采用逐塊切除或整塊切除方法，必要時(shí)結(jié)扎切除宿主神經(jīng)根。在分離椎間孔內(nèi)側(cè)壁及出口處瘤體時(shí)應(yīng)注意保護(hù)椎動(dòng)脈和椎靜脈。瘤體切除后縫合硬脊膜，椎間孔殘腔可噴涂止血膠并覆蓋人工硬脊膜以防止腦脊液漏。依據(jù)側(cè)塊、關(guān)節(jié)突的保留情況判斷頸椎穩(wěn)定性，對(duì)潛在不穩(wěn)定者行內(nèi)固定重建。本組32例Ⅰ、Ⅱ期患者和4例Ⅲ期患者采用上述后外側(cè)手術(shù)入路完成腫瘤切除與重建術(shù)（圖2）。

圖1 頸椎啞鈴形腫瘤的外科分期[4]

圖2 C1～C2啞鈴形神經(jīng)鞘瘤（Ⅱ期）2A術(shù)前MRI矢狀面T2加權(quán) 2B術(shù)前MRI橫斷面T1加權(quán) 2C，2D后外側(cè)入路腫瘤切除重建術(shù)后X線正側(cè)位片 2E術(shù)后MRI矢狀面T2加權(quán) 2F術(shù)后MRI橫斷面T2加權(quán)

1.5.2 頸椎前后聯(lián)合手術(shù)入路

對(duì)Ⅳ期及部分Ⅲ期和Ⅴ期病例，經(jīng)后外側(cè)入路難以完全切除侵襲至椎體側(cè)前方的病灶，需聯(lián)合采用頸椎前路手術(shù)。取仰臥位，經(jīng)患側(cè)頸前外側(cè)入路實(shí)施椎間孔出口外侵及周?chē)浗M織的瘤體切除術(shù)。對(duì)于C1/2、C2/3節(jié)段椎間孔出口外的腫瘤，取患側(cè)頜下胸鎖乳突肌內(nèi)側(cè)緣切口；C3/4椎間孔出口外的腫瘤取下頸椎胸鎖乳突肌內(nèi)側(cè)緣斜切口，避開(kāi)頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)靜脈，切斷相應(yīng)節(jié)段頸長(zhǎng)肌，顯露瘤體和擴(kuò)大的椎間孔出口，注意保護(hù)頸叢、臂叢神經(jīng)和椎動(dòng)脈，沿包膜仔細(xì)剝離瘤體予以切除。本組5例Ⅲ期、3例Ⅳ期和2例Ⅴ期患者采用此術(shù)式。對(duì)3例侵及椎體并造成椎體塌陷、破壞和椎節(jié)不穩(wěn)的Ⅳ期患者，我們?cè)谏鲜龇椒ɑA(chǔ)上進(jìn)行了病變椎體切除、鈦網(wǎng)植骨鈦板內(nèi)固定術(shù)。

1.6 術(shù)后處理

術(shù)后常規(guī)換藥引流，給予抗生素預(yù)防感染。手術(shù)3 d后出現(xiàn)清亮引流液者改為常壓引流，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持與抗感染治療，待切口初步愈合后拔除引流管。術(shù)后常規(guī)頸托制動(dòng)3個(gè)月。4例惡性神經(jīng)鞘瘤患者于術(shù)后4～6周接受伽瑪?shù)斗暖煛?/p>

2 結(jié)果

本組手術(shù)時(shí)間90～310 min，平均160 min；失血量300～1 600 mL，平均750 mL。經(jīng)后外側(cè)入路完成腫瘤切除36例，前后聯(lián)合入路完成腫瘤切除10例。4例未行內(nèi)固定重建，余42例行頸椎后方釘棒系統(tǒng)（Summit/Vertex/Cervifix）內(nèi)固定重建，其中3例聯(lián)合前方鈦網(wǎng)植骨鈦板內(nèi)固定系統(tǒng)（Slimloc/Zephir）重建。1例術(shù)中發(fā)生椎動(dòng)脈損傷，予止血紗布填塞、壓迫，成功控制出血。17例腫瘤切除后硬脊膜不同程度缺損，予自體筋膜片/人工硬脊膜修補(bǔ)。無(wú)神經(jīng)損傷并發(fā)癥。術(shù)后19例出現(xiàn)引流管腦脊液漏，其中11例經(jīng)引流、換藥處理后愈合，8例行腰大池引流。2例分別于術(shù)后5天和9天出現(xiàn)顱內(nèi)感染癥狀，加強(qiáng)抗感染治療后1例痊愈；1例發(fā)生繼發(fā)性腦積水，行腦室腹腔分流術(shù)后痊愈。

術(shù)后患者局部疼痛和脊髓神經(jīng)功能均有不同程度改善或緩解，脊髓神經(jīng)神經(jīng)功能按Frankel分級(jí)：E級(jí)37例，D級(jí)7例。術(shù)后隨訪6～125個(gè)月，2例惡性神經(jīng)鞘瘤患者于術(shù)后8個(gè)月和14個(gè)月出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，再次行手術(shù)治療，分別于術(shù)后21個(gè)月和38個(gè)月因肺部轉(zhuǎn)移導(dǎo)致全身衰竭死亡。其余患者未見(jiàn)復(fù)發(fā)，隨訪仍在持續(xù)進(jìn)行中。

3 討論

頸椎啞鈴形腫瘤以神經(jīng)源性腫瘤為主，沿椎間孔神經(jīng)根鞘膜或神經(jīng)根纖維生長(zhǎng)[5]，多數(shù)為良性的神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤，僅少數(shù)為低度惡性神經(jīng)鞘瘤。由于上頸段椎管相對(duì)寬大，故該部位腫瘤早期多無(wú)典型的脊髓壓迫癥狀，常表現(xiàn)為枕頸部疼痛不適和根性刺激癥狀，易造成誤診，患者至就診時(shí)腫瘤往往較大，給手術(shù)切除帶來(lái)困難。由于顱頸交界區(qū)特殊的解剖結(jié)構(gòu)以及毗鄰重要的神經(jīng)血管，上頸段啞鈴形腫瘤的手術(shù)難度及風(fēng)險(xiǎn)較大，術(shù)后腫瘤殘存及局部復(fù)發(fā)率較高，因此處理較為棘手[6]。

3.1 外科分期與入路選擇

早期的頸椎啞鈴形腫瘤分型以X線檢查為依據(jù)，隨著影像學(xué)的發(fā)展，尤其是MRI在臨床中的應(yīng)用，脊柱外科醫(yī)師對(duì)頸椎管內(nèi)外腫瘤的理解更為全面、深刻，也為制定更為合理的術(shù)前外科分期提供發(fā)展契機(jī)。Asazuma等[7]于2004年提出基于腫瘤解剖位置及形狀進(jìn)行分類(lèi)的方法，但該分類(lèi)方法較為繁瑣，對(duì)于指導(dǎo)外科治療策略的實(shí)用性不高。我們前期根據(jù)頸椎啞鈴形腫瘤的解剖特點(diǎn)，結(jié)合手術(shù)實(shí)踐體會(huì)提出的外科分期系統(tǒng)簡(jiǎn)便易用，對(duì)指導(dǎo)手術(shù)入路實(shí)用性較強(qiáng)[3]。依據(jù)該分期系統(tǒng)，上頸段啞鈴形腫瘤以Ⅱ期居多，本組中Ⅱ期24例，占52.2%。所有Ⅱ期病例均經(jīng)后外側(cè)入路完成腫瘤切除。此時(shí)由于椎板及其間隙受累，暴露患側(cè)椎板和側(cè)塊時(shí)動(dòng)作應(yīng)輕柔，避免器械突入破壞的椎板或增大的椎間隙造成頸髓損傷。對(duì)Ⅳ期及部分Ⅲ期和Ⅴ期病例，經(jīng)后外側(cè)入路難以完全切除侵襲至椎體側(cè)前方的病灶，可聯(lián)合采用頸椎前路手術(shù)。在完成后外側(cè)瘤體切除后，于腫瘤殘端縫扎或用止血紗布填塞，以便于前路手術(shù)時(shí)判斷腫瘤殘端，確保腫瘤得以完全切除。

3.2 內(nèi)固定重建

腫瘤切除后依據(jù)椎板、側(cè)塊切除范圍判斷頸椎穩(wěn)定性。對(duì)于部分半椎板切除同時(shí)保留側(cè)塊關(guān)節(jié)的病例，由于最大限度地保留了頸椎穩(wěn)定性，因此無(wú)需內(nèi)固定重建。本組中4例Ⅰ期患者進(jìn)行單純半椎板開(kāi)窗腫瘤切除，未行內(nèi)固定治療，隨訪亦未發(fā)現(xiàn)頸椎不穩(wěn)征象。而對(duì)于小關(guān)節(jié)和后方韌帶結(jié)構(gòu)完全破壞者，頸椎不穩(wěn)的風(fēng)險(xiǎn)增大，需進(jìn)行內(nèi)固定重建。術(shù)中根據(jù)椎板、側(cè)塊咬除情況選擇患側(cè)或雙側(cè)頸椎后路釘棒內(nèi)固定系統(tǒng)行穩(wěn)定性重建，于螺釘周?chē)踩胨楣菈K或骨泥融合，注意避免碎骨塊落入椎管造成繼發(fā)性壓迫。Ⅳ期患者經(jīng)頸前路實(shí)施全椎體切除術(shù)后需聯(lián)合頸前路帶鎖鋼板、鈦網(wǎng)植骨（或/骨水泥）完成穩(wěn)定性重建。融合范圍應(yīng)涵蓋至上下鄰近骨結(jié)構(gòu)完整的一個(gè)椎節(jié)。對(duì)于C1～C2啞鈴形腫瘤，以往多采用枕頸融合固定，頸椎活動(dòng)度損失較大，對(duì)患者生活造成不利影響。近年來(lái)我們采用Harms寰椎側(cè)塊置釘技術(shù)，行C1～C3融合，保留寰枕關(guān)節(jié)，縮短融合節(jié)段，減少了對(duì)患者生活的影響。

3.3 并發(fā)癥的預(yù)防與處理

上頸段啞鈴形腫瘤與椎動(dòng)脈關(guān)系密切，應(yīng)特別注意對(duì)椎動(dòng)脈的處理。尤其對(duì)于Ⅲ期和Ⅳ期病例，如術(shù)前發(fā)現(xiàn)椎動(dòng)脈與腫瘤病灶關(guān)系不明確，應(yīng)常規(guī)行椎動(dòng)脈磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）或數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）成像，了解椎動(dòng)脈的走向與病灶的關(guān)系。對(duì)于腫瘤包繞椎動(dòng)脈的患者，考慮到腫瘤切除時(shí)極易損傷椎動(dòng)脈，術(shù)中應(yīng)預(yù)先暴露椎動(dòng)脈起始段并預(yù)留橡皮片，以便發(fā)生椎動(dòng)脈損傷時(shí)及時(shí)阻斷或結(jié)扎。

由于上頸段啞鈴形腫瘤常發(fā)自頸神經(jīng)根或沿頸神經(jīng)根穿行，術(shù)中極易發(fā)生頸神經(jīng)損傷，術(shù)前應(yīng)通過(guò)臨床癥狀、體征及影像學(xué)表現(xiàn)了解神經(jīng)根與腫瘤的關(guān)系，術(shù)中應(yīng)在2.5倍或5倍放大鏡下仔細(xì)辨別和切除腫瘤，避免將神經(jīng)節(jié)誤認(rèn)為腫瘤予以切除而導(dǎo)致相應(yīng)的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)功能障礙。對(duì)于腫瘤侵襲頸神經(jīng)根者，若C1、C2神經(jīng)根與病灶粘連不能分離，必要時(shí)可考慮連同頸神經(jīng)根一并切除以徹底切除腫瘤，而C3以下的神經(jīng)根涉及頸部和肩部運(yùn)動(dòng)功能，應(yīng)盡量避免誤傷，不可切除。

上頸段啞鈴形腫瘤切除往往導(dǎo)致神經(jīng)根出口處局部硬脊膜缺損。本組17例腫瘤切除后硬脊膜出現(xiàn)不同程度的缺損，發(fā)生率37.0%。一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)采用人工硬脊膜或自體筋膜修補(bǔ)缺損，結(jié)合使用生物蛋白膠，切口逐層嚴(yán)密縫合，留置引流。

腦脊液漏是上頸段啞鈴形腫瘤最常見(jiàn)的術(shù)后并發(fā)癥，術(shù)后應(yīng)加強(qiáng)換藥引流，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)引流液的量與性狀。一旦發(fā)現(xiàn)引流管腦脊液漏，應(yīng)持續(xù)常壓引流，加強(qiáng)補(bǔ)液和營(yíng)養(yǎng)支持，直至切口初步愈合。過(guò)早拔管將導(dǎo)致切口腦脊液漏而增加治療難度。對(duì)引流不暢者，必要時(shí)行腰大池引流。期間嚴(yán)密觀察病情，患者出現(xiàn)劇烈頭痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直等腦膜刺激癥狀時(shí)，應(yīng)高度懷疑顱內(nèi)感染，及時(shí)加強(qiáng)抗感染治療，留取樣本進(jìn)行微生物學(xué)培養(yǎng)，應(yīng)用敏感強(qiáng)效抗生素。顱內(nèi)感染是腦脊液漏最嚴(yán)重的繼發(fā)病癥，死亡率極高。本組2例出現(xiàn)顱內(nèi)感染癥狀，因發(fā)現(xiàn)及時(shí)，加強(qiáng)抗感染治療后1例痊愈；1例發(fā)生繼發(fā)性腦積水，行腦室腹腔分流術(shù)后痊愈。

總之，對(duì)脊柱外科醫(yī)師而言，上頸段啞鈴形腫瘤的外科治療頗具挑戰(zhàn)，做到肉眼下腫瘤的徹底切除具有相當(dāng)?shù)碾y度及風(fēng)險(xiǎn)，需要精準(zhǔn)嫻熟的手術(shù)技巧和豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。通過(guò)合理有效的外科治療，同時(shí)積極預(yù)防和處理相關(guān)并發(fā)癥，上頸段啞鈴形腫瘤患者可獲得較為滿意的臨床效果。

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The surgical strategy of upper cervical dumbbell tumors

YANG Xing-hai,XIAO Jian-ru,WU Zhi-peng,FENG Da-peng,ZHOU Zhen-hua,HUANG Quan,CHEN Hua-jiang,LIU Tie-long,YAN Wang-jun,YUAN Wen,JIA Lian-shun.Department of Orthopaedics,Changzheng Hospital,the Second Military Medical University,Shanghai 200003,China
Corresponding author:XIAO Jian-ru,E-mail:Jianruxiao83@163.com

Objective To investigate the surgical strategy and prognosis of upper cervical dumbbell tumors. Methods From January 2001 to December 2009,46 consecutive cases with upper cervical dumbbell tumor were retrospectively studied on clinical characteristics,surgical staging,operative approach,resection,stability reconstruction and therapeutic effect.This series consisted of 33 cases of schwannomas,9 neurofibromas and 4 malignant schwannomas.According to the surgical staging of cervical dumbbell tumors we designed previously, 46 patients were assessed with 8 cases in stageⅠ,24 cases in stageⅡ,9 cases in stageⅢ,3 cases in stageⅣand 2 cases in stageⅤ.Resection and reconstruction were performed for 36 patients through posteriolateral approach,and 10 patients through combined posteroanterior approaches.Posterior cervical screw-rod systems were used in 39 cases,while combined anterior and posterior fixation were performed in 3 cases and no fixation were carried out in 4 cases.Results Vertebral artery injury occurred in one patient during operation.Nineteen patients experienced cerebral spinal fluid leakage,2 of them developed intracranial infection and recovered after corresponding management.The following up period ranged from 6 to 125 months.Two cases with malignant schwannoma relapsed at 8 and 14 months after surgery,and received revision surgery later.Both patients deceased due to systemic failure from pulmonary metastasis at 21 and 38 months respectively.No evidence of local recurrence was found in other patients and follow-up was continued.Conclusions The surgical management for upper cervical dumbbell tumors has many difficulties and risks,and the surgical staging is useful in the

目的探討上頸段啞鈴形腫瘤的外科治療策略及預(yù)后。方法回顧2000年1月至2009年12月收治的46例上頸段啞鈴形腫瘤患者，分析其臨床特點(diǎn)、外科分期、手術(shù)入路、切除方法、內(nèi)固定重建技術(shù)及療效。腫瘤性質(zhì)包括神經(jīng)鞘瘤33例，神經(jīng)纖維瘤9例，惡性神經(jīng)鞘瘤4例。依據(jù)前期設(shè)計(jì)的頸椎管啞鈴形腫瘤的外科分期方法，Ⅰ期8例，Ⅱ期24例，Ⅲ期9例，Ⅳ期3例，Ⅴ期2例。經(jīng)后外側(cè)入路行腫瘤切除36例，前后聯(lián)合入路行腫瘤切除10例。39例采用頸椎后路釘棒內(nèi)固定系統(tǒng)重建，3例采用前后聯(lián)合固定，4例未行內(nèi)固定。結(jié)果1例術(shù)中發(fā)生椎動(dòng)脈損傷，壓迫止血。術(shù)后發(fā)生腦脊液漏19例，2例繼發(fā)顱內(nèi)感染，經(jīng)相關(guān)處理后痊愈。術(shù)后隨訪6～125個(gè)月，2例惡性神經(jīng)鞘瘤患者于術(shù)后8個(gè)月、14個(gè)月出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，再次行手術(shù)治療，分別于術(shù)后21個(gè)月、38個(gè)月因肺部轉(zhuǎn)移導(dǎo)致全身衰竭死亡。其余患者未見(jiàn)復(fù)發(fā)，隨訪仍在持續(xù)進(jìn)行中。結(jié)論上頸段啞鈴形腫瘤的外科治療具有相當(dāng)?shù)碾y度與風(fēng)險(xiǎn)，外科分期系統(tǒng)有助于合理制定手術(shù)方案。經(jīng)后外側(cè)入路或聯(lián)合前方入路可實(shí)現(xiàn)腫瘤切除與重建，應(yīng)注意相關(guān)并發(fā)癥的處理與預(yù)防，以提高療效。

脊椎腫瘤；頸椎；椎管

Spinal neoplasms;Cervical vertebtae;Spinal canal

R738

A

1674-666X(2010)03-0186-05decision making process.Tumor resection and reconstruction could be accomplished through posterolateral or combined posteroanterior approach.Much care should be taken in prevention and management for complications, so as to improve curative effect.

2010-08-10；

2010-09-01）

（本文編輯 白朝暉）

10.3969/j.issn.1674-666X.2010.03.006

上?？莆邪l(fā)平臺(tái)專(zhuān)項(xiàng)（08DZ2292800）

200003上海，第二軍醫(yī)大學(xué)長(zhǎng)征醫(yī)院

肖建如，E-mail：Jianruxiao83@163.com