主動(dòng)脈夾層以神經(jīng)功能缺損為主要癥狀的病例的診斷分析

高蕓 曹維軍 崔玲 李博

主動(dòng)脈夾層(aortic dissection，AD)是血管內(nèi)膜破損后，血液穿過病變的血管內(nèi)膜進(jìn)入血管壁間,并沿主動(dòng)脈壁延伸剝離的一種嚴(yán)重心血管急癥[1]，發(fā)病率為5～10/100萬，動(dòng)脈夾層進(jìn)展快、死亡率高，以神經(jīng)功能缺損為主要癥狀的主動(dòng)脈夾層往往首先就診于神經(jīng)內(nèi)科，現(xiàn)結(jié)合我院2008年收治的3例AD分析如下：

1 病例資料

例1，男，55歲，突發(fā)左下肢無力3小時(shí)入院?；颊?:30Am晨練時(shí)突感心前區(qū)痛，呈撕裂樣，持續(xù)20分鐘后出現(xiàn)上腹部正中撕撕拉拉痛，伴左下肢乏力，在家人攙扶下可行走。胸腹痛伴大汗，4PM左右開始出現(xiàn)腹瀉，至9PM左右腹瀉10余次，呈血樣粘液便，11PM腹瀉停止時(shí)腹痛隨之緩解。查體：血壓130/80mmHg神志清楚，言語不利。雙眼右側(cè)凝視，左側(cè)鼻唇溝淺，伸舌左偏。左上肢肌力Ⅱ～Ⅲ級(jí)，左下肢肌力近端Ⅲ級(jí)、遠(yuǎn)端Ⅳ級(jí)。左偏身皮膚刺痛覺及音叉振動(dòng)覺減退。左側(cè)巴氏征陽性。右側(cè)鎖骨上窩可疑血管雜音，左側(cè)頸部可聞及血管雜音。心率：90次/分，律齊。腹脹明顯，全腹壓痛（右著），無腹肌緊張。發(fā)病后第3天查體: 嗜睡，言語含混不清，對(duì)答切題。左上肢0級(jí)、左下肢肌力Ⅰ～Ⅱ級(jí)。當(dāng)日5Pm開始出現(xiàn)抽泣樣呼吸，呼吸困難，昏睡，同時(shí)出現(xiàn)高熱，體溫達(dá)39.3℃，少尿。發(fā)病后予脫水降顱壓、抗感染、控制心率及血壓等治療后患者病情有所好轉(zhuǎn)，左側(cè)肢體肌力恢復(fù)為III級(jí)，發(fā)病后第14天，患者突發(fā)血壓、心率下降而死亡，考慮AD破裂死亡。既往：高血壓病史20余年，血壓最高達(dá)180/125mmHg，平素血壓控制在140/100mmHg。病程中輔助檢查：頭MRI示右側(cè)新發(fā)大面積腦梗塞；升主動(dòng)脈增寬，胸CT主動(dòng)脈軸位可見新月型動(dòng)脈夾層影；行磁共振血管檢查示降主動(dòng)脈至腹主動(dòng)脈的動(dòng)脈夾層?；?yàn)檢查：CK-MB及CPK發(fā)病前3天略升高，TNT 0.1ng/ml，AST、ALT、HBDH、LDH、BUN、總膽紅素及直接膽紅素均升高；便常規(guī)由早期的黃色糊狀便變?yōu)檠獦诱骋罕惆l(fā)展至病程后期為棕軟便；尿常規(guī)可見紅細(xì)胞40～45個(gè)/HP。

例2，女，73歲，腹痛1周、躁動(dòng)1天入院。1周前無明顯誘因出現(xiàn)腹瀉、腹痛，每日3～4次，為稀水樣便，入院前1天晚上出現(xiàn)煩躁，腹痛，喊叫，大汗，面色蒼白、口周青紫，顏面水腫，雙手冰冷，入院后出現(xiàn)少尿，腹痛加重伴血尿。查體：譫妄狀態(tài)，查體不合作，四肢可見自主活動(dòng)，雙巴氏征（-）。全腹壓痛，劍下及左上腹可及肌緊張。經(jīng)鎮(zhèn)靜、適當(dāng)補(bǔ)液、控制血壓及心率等治療后好轉(zhuǎn)出院。病程中輔助檢查：B超示升主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬、腹主動(dòng)脈中段局部擴(kuò)張；胸CT：主動(dòng)脈迂曲增寬鈣化，升主動(dòng)脈增寬；化驗(yàn)檢查：心肌酶譜異常（α-HBDH，LDH，AST升高），TNT陰性，BUN、肌酐及D-二聚體進(jìn)行性升高，ALT、總膽紅素及直接膽紅素升高，便常規(guī)由早期的稀水樣便發(fā)展為棕軟便。

例3，女，89歲，右上腹疼痛2周，突發(fā)雙下肢無力2小時(shí)入院。患者入院當(dāng)天9：45Am入廁過程中突然出現(xiàn)腹痛，呈絞痛。約11:00Am，患者突訴雙下肢酸脹無力，于2:00Pm排黃軟便一次，無尿。查體：Bp180/80mmHg，神志清楚，言語流利，雙上肢肌力V級(jí)，雙下肢肌力0級(jí)，雙下肢肌張力低、腱反射消失，T10以下針刺覺消失，病理征未引出，雙足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失。入院后第二天4:30Am排少量腥臭味暗紅色血樣便一次，腹痛加重，腹較硬，壓痛及反跳痛（+），叩診呈鼓音，經(jīng)止痛、抗凝、控制血壓等治療，病情無改善，于入院后第二天死亡。病程中輔助檢查：血管超聲示：腹主動(dòng)脈夾層，腸系膜上動(dòng)脈血流信號(hào)消失，股總動(dòng)脈可見多發(fā)硬化斑塊?；?yàn)檢查：D-二聚體 0.5mg/L。

2 討論

2.1 病因

形成主動(dòng)脈夾層的主要原因見于高血壓、動(dòng)脈硬化、妊娠、外傷，本組病例中有兩例患者為高齡，輔助檢查提示動(dòng)脈硬化明顯，考慮動(dòng)脈硬化所致AD可能性大。一例患者長(zhǎng)期血壓控制不佳，考慮高血壓致AD形成。

2.2 臨床表現(xiàn)

主動(dòng)脈夾層的部位、范圍、程度及主動(dòng)脈分支受累的情況不同導(dǎo)致AD的臨床表現(xiàn)多樣化。

2.2.1 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

AD中大約有18%～30%的病人有神經(jīng)系統(tǒng)損害，腦缺血和中風(fēng)是最常見的并發(fā)癥，本組病例1表現(xiàn)為右側(cè)大面積腦梗塞；病例2以精神癥狀為主要臨床表現(xiàn)；主動(dòng)脈夾層可見于脊髓損傷，如：病例3表現(xiàn)為截癱。

2.2.2 血壓

例1脈壓差50mmHg，例2患者存在面色蒼白、出冷汗、四肢發(fā)冷等休克表現(xiàn)。

2.2.3 疼痛

疼痛是AD的首發(fā)及突出癥狀，病史中可表現(xiàn)為胸痛、背痛或均有，性質(zhì)為突然發(fā)作、撕裂樣，與本組病例相符。本組病例中兩位高齡患者在病初均有腹痛病史1～2周，然后出現(xiàn)劇烈腹痛及AD的其他臨床表現(xiàn)，此兩位高齡患者導(dǎo)致AD的病因?yàn)閯?dòng)脈硬化，可能存在AD前預(yù)兆，需臨床醫(yī)師在早期警惕AD的發(fā)生。

2.2.4 其他系統(tǒng)表現(xiàn)

2.2.4.1 消化系統(tǒng)

本組患者均出現(xiàn)腹痛，主要因?yàn)锳D血腫延伸壓迫或假腔堵塞動(dòng)脈開口導(dǎo)致腸系膜動(dòng)脈缺血。

2.2.4.2 泌尿系統(tǒng)

夾層累及腎動(dòng)脈可出現(xiàn)血尿、少尿及無尿的急性腎功能不全，本組3例患者均有泌尿系統(tǒng)血尿、少尿及無尿的臨床癥狀。

2.3 輔助檢查

AD診斷主要依靠B超、CT及磁共振血管檢查，B超檢查無創(chuàng)、便捷，但要求B超檢查者有一定的技術(shù)水平；CT檢查時(shí)間短，敏感性及特異性均較高，其缺陷是夾層的破口、動(dòng)脈分支是否受累、主動(dòng)脈瓣是否有反流均難以判斷。磁共振檢查可顯示夾層的破口、范圍、大動(dòng)脈分支是否受累等，其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間比較長(zhǎng)、不能同時(shí)心電監(jiān)護(hù)、不適于體內(nèi)有起搏器等金屬裝置的患者。本組病例均經(jīng)B超檢查確診，例1經(jīng)磁共振血管檢查明確了夾層的破口、范圍及受累的大動(dòng)脈分支?；?yàn)檢查：心肌肌鈣蛋白可作為I型夾層手術(shù)治療的術(shù)前猝死預(yù)測(cè)指標(biāo)。此外，由于AD可累及多個(gè)大動(dòng)脈分支，受累臟器病變后出現(xiàn)相應(yīng)的化驗(yàn)檢查結(jié)果異常，包括：心肌酶譜、肝功能、腎功能、尿便常規(guī)、D-二聚體，而且隨病情好轉(zhuǎn)，化驗(yàn)檢查結(jié)果改善，反之亦然，因此，這些檢查反應(yīng)了病情嚴(yán)重程度、累及臟器情況及治療療效，上述化驗(yàn)檢查對(duì)于AD的診斷及觀察療效評(píng)價(jià)是必要的。

[1]胡鐵輝. 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的研究進(jìn)展[J]. 中國(guó)醫(yī)師雜志, 2004,6(5)：577-579.

[2]Godon P、Bonnefoy E、Desjeux G, et al. Early risk factor in acute type A aortic dissection: Is there a predictor of preoperative mortality? J Cardiovascular Surg, 2001, 42: 647-650.