特發(fā)性腹膜后纖維化致急性腎功能衰竭——附3例報告

鄭學 李雄根

特發(fā)性腹膜后纖維化致急性腎功能衰竭
——附3例報告

鄭學 李雄根

目的探討特發(fā)性腹膜后纖維化(IRF)導致急性腎功能衰竭的診治。方法回顧性分析我院3例IRF出現(xiàn)急性腎功能衰竭患者，并結(jié)合有關(guān)文獻復(fù)習IRF患者的臨床表現(xiàn)、診斷、治療和預(yù)后情況。結(jié)果本組3例IRF均出現(xiàn)了急性腎功能衰竭，激素和免疫抑制劑有效，有2例患者行手術(shù)治療。結(jié)論IRF起病隱匿，臨床表現(xiàn)無特異性，需依靠影像學檢查確診。早期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑聯(lián)合他莫西芬治療效果較好，晚期出現(xiàn)器官壓迫和梗阻時需手術(shù)治療，配合糖皮質(zhì)激素治療可以減少復(fù)發(fā)。

腹膜后纖維化；腎功能衰竭；診斷；治療

腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis，RPF)是一種以腹膜后纖維脂肪組織增生為特征的非特異性非化膿性炎癥，引起腹膜后廣泛纖維化，使腹膜后空腔臟器受壓而發(fā)生梗阻,分為特發(fā)性和繼發(fā)性。無明確誘因引起的腹膜后纖維化稱特發(fā)性腹膜后纖維化(idiopathic retroperitoneal fibrosis, IRF)。因本病少見且缺乏特異性表現(xiàn)，故早期診斷困難，常致誤診，病情嚴重時可導致急性腎功能衰竭。現(xiàn)總結(jié)2002年3月～2009年8月我院收治的3例IRF導致急性腎功能衰竭病例，并復(fù)習相關(guān)文獻進行臨床分析，旨在提高臨床醫(yī)生對該病的警惕和認識。

1 病例資料

例1：男，62歲，因“反復(fù)浮腫、尿少14個月，再發(fā)10余天”入院。曾于當?shù)夭檠◆?Scr)1495μmol/L；B超示：左側(cè)胸腔大量積液，右側(cè)胸腔少量積液，雙側(cè)輸尿管上段擴張，雙腎輕度積水。CT檢查示：腹膜后彌漫軟組織占位病灶，包繞主動脈、腔靜脈及左腎蒂血管，性質(zhì)待定，腹膜后淋巴結(jié)腫大或腹膜后纖維化。診斷為IRF，胸腔積液，雙腎積水，給予潑尼松40mg/d，抗感染、血液透析治療后，Scr95μmol/L。期間先后在多家醫(yī)院診治，曾自服中草藥治療(具體診治不祥18例)。后患者復(fù)查腎功能正常，自行停用激素。4個月后患者再次無明顯誘因再次出現(xiàn)全身浮腫，伴右側(cè)腰痛、少尿及尿頻、尿急等不適，入我院。入院時查體：BP140/82mmHg，腹平軟，無壓痛、反跳痛，雙腎區(qū)叩痛，輸尿管行徑區(qū)無深壓痛,未觸及腫塊。雙下肢凹陷性水腫(+)。入院后多次查尿常規(guī)示：BLD2＋、PRO陰性，血沉109.00mm/h，Scr 500μmol/L，2007年8月開始服潑尼松片40mg/d，2008年2月自行停服激素。CT輸尿管上段擴張，腎積水，強化后腹主動脈、腔靜脈前及兩側(cè)不規(guī)則彌漫性病變,包繞兩側(cè)輸尿管。行右側(cè)雙J管置入術(shù)及服用腎衰寧等藥物治療，術(shù)后尿量增多，達1500mL/d，Scr下降207μmol/L；后患者病情好轉(zhuǎn)出院。

例2：男，58歲，因“右腰背部疼痛不適3a,加重3個月”入院。入院時查體無陽性體征(雙腎區(qū)無叩痛,輸尿管走行區(qū)無深壓痛,未觸及腫塊)，血沉104mm/h, 蛋白電泳γ球蛋白37.6%。超聲示：右腎積水，右輸尿管上段擴張。逆行腎盂造影提示右輸尿管中下段狹窄，上段擴張。CT檢查示：腹膜后軟組織密度影,密度均勻,前緣較銳利,后緣界限欠清，CT值與肌肉密度近似，加強后增強較明顯，但表現(xiàn)不一。診斷為IPF。給予他莫昔芬加糖皮質(zhì)激素治療(潑尼松片40mg/d。隨訪近1a,癥狀改善明顯,腎功能正常。

例3：男，54歲，因“雙側(cè)腰腹痛、乏力6個月,加重伴水腫、嘔吐半月”入院。入院時查體：T37℃，雙腎區(qū)叩擊痛(+),輸尿管走行區(qū)無深壓痛,未觸及腫塊。血沉95mm/h,蛋白電泳γ球蛋白31.4%，Scr632.7μmol/L。超聲示：雙腎積水,輸尿管無明顯異常。CT示：輸尿管上段擴張,腎積水,強化后腹主動脈、腔靜脈前及兩側(cè)不規(guī)則彌漫性病變,包繞兩側(cè)輸尿管。診斷為IRF。未用激素及免疫抑制劑。行雙側(cè)雙J管引流1個月，嘔吐及水腫基本消失。Scr382.2μmol/L。1個月后行雙輸尿管粘連松解腹膜內(nèi)置術(shù),術(shù)中見輸尿管與周圍粘連明顯,周圍炎癥組織增生、僵硬。術(shù)后1個月復(fù)查Scr基本正常,腰腹痛消失。

2 討論

RPF是一種少見的疾病,1905年由法國Albarrn首次報道，1948年Ormond對其詳細闡述，并在1960年提出該病為獨立的疾病。1984年Mitchinson提出IRF屬于慢性主動脈周圍炎的一個發(fā)展階段，其男、女患病比約為2～3∶1，好發(fā)于40～70歲的人群。Gilkeson等[1]報道IRF的發(fā)病率為1/10萬人[1],我國尚無IRF的患病率資料。復(fù)習國內(nèi)外文獻IRF占RPF的2/3。其病因多數(shù)學者認為該病為一種自身免疫性或過敏性疾病，據(jù)此，Sauni等[2]提出以下幾個依據(jù):①早期病理變化常有血管炎的改變；②臨床化驗有丙種球蛋白和血沉增快的表現(xiàn)；③免疫抑制劑治療有效；④常與其他已知的自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎等并發(fā)。部分學者認為IRF與動脈粥樣硬化關(guān)系密切，該病的發(fā)生與機體對粥樣斑塊抗原氧化低密度脂蛋白和蠟樣質(zhì)物質(zhì)的局部免疫反應(yīng)有關(guān)[3-4]。

本組3例患者在排除原發(fā)腹膜后腫瘤及腹膜后轉(zhuǎn)移癌等致繼發(fā)性RPF各種原因后,確診為IRF。IRF病情隱匿,其缺乏特異性，文獻[5]報道腰背痛,腎盂積水,腎功能不全是最常見的臨床表現(xiàn)。其次出現(xiàn)的癥狀可包括血尿、尿量減少、惡心和嘔吐、消瘦、尿頻、腹脹、乏力、發(fā)熱、單側(cè)下肢麻木、陰囊水腫、胸痛、納差等。因其癥狀缺乏特異性,故很難與其他疾病,尤其是與結(jié)核或腫瘤鑒別。本組2例以腰背痛起病，1例以浮腫起病，起病時癥狀亦無特異性。腰痛的原因可能是隨著病程的逐漸延長，病變部位的纖維組織大量增生而出現(xiàn)組織包裹、臟器受累、血流受阻等原因所致，故臨床上對原因不明的腰背或下腹痛予以重視。當病變部位的纖維組織大量增生，出現(xiàn)組織包裹，臟器受累，如輸尿管受壓梗阻，就容易出現(xiàn)腎功能損害，往往這時才引起患者或者臨床醫(yī)生的注意。因此，如不加警惕很容易漏診。本組3例患者突發(fā)急性腎衰竭可能是由于其腹膜后組織因免疫性急性炎癥致迅速增生、腫脹,在短期內(nèi)包繞、壓迫雙側(cè)輸尿管及腎動靜脈以致輸尿管梗阻或腎臟循環(huán)障礙。

該病在實驗室檢查異常主要包括血沉增快、γ球蛋白增高等，缺乏特異性，故影像學檢查對IRF的診斷更為重要。超聲和靜脈腎盂造影對腎盂和輸尿管上段擴張敏感，CT、MRI是診斷腹膜后纖維化最有價值的方法。對CT檢查可見腹膜后軟組織影，強化后軟組織影前緣邊界清楚。MRI除能顯示CT所見外，尚能從T1W1和T2W1上所顯示異常信號的強弱來推測其組織成分，對疾病的確診較CT有一定優(yōu)勢。T1W1纖維組織呈低信號，T2W1根據(jù)疾病發(fā)展的不同階段而表現(xiàn)為不同強度信號，早期呈高信號，晚期表現(xiàn)為低信號。有學者認為，在T2WI上，良性病灶典型表現(xiàn)為稍低信號區(qū)，惡性病灶表現(xiàn)為高信號不均質(zhì)區(qū)[6]。MRI動態(tài)增強掃描可見病灶早期無強化，延遲期有輕度強化。此外，MRI還可以顯示血管狹窄的程度。

本病早期以內(nèi)科治療為主,首選糖皮質(zhì)激素。其效果與疾病發(fā)展的程度、階段有關(guān)，當疾病在炎性反應(yīng)活動期，積極給予足量激素和免疫抑制劑(如甲氨喋呤、硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺)治療[7-8]，可以收到明顯的治療效果，聯(lián)合抗雌激素(他莫西芬)效果更好。他莫昔芬的作用機制可能是促進轉(zhuǎn)科生長因子-β(TGF-β)產(chǎn)生及調(diào)節(jié)纖維母細胞活性而起效[9]。當纖維化已形成并發(fā)生梗阻癥狀時則需外科干預(yù),術(shù)后再配合激素治療。本組3例患者其中有1例用激素、免疫抑制劑及他莫昔芬有效，但另外2例因內(nèi)科治療效果欠佳，需手術(shù)治療。

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Objective To investigate idiopathic retroperitoneal fibrosis (IRF) led to the diagnosis and treatment of acute renal failure. Methods Retrospective analysis of three cases of IRF in our hospital with acute renal failure patients, combined with the literature to review IRF patients in clinical manifestations, diagnosis, treatment and prognosis. Results In this group, there were three cases of IRF occurred acute renal failure, hormonal and immune inhibitors were effective, 2 patients underwent surgery. Conclusion The onset of IRF are hiding and non-specific clinical manifestations,diagnosis must rely on imaging examination. Early application of corticosteroids, immunosuppressive agents combined effect of tamoxifen treatment is better. Late when obstruction and oppression of an organ occur, the surgical treatment is needed; glucocorticoid therapy can reduce recurrence

retroperitoneal fibrosis; renal failure; diagnosis; treatment

10.3969/j.issn.1009-4393.2010.14.013

518030 暨南大學附屬深圳市人民醫(yī)院 (鄭學 李雄根)