骨斑點(diǎn)癥1例報(bào)道

張海寬 向興利 侯 勇 馬志習(xí) 孫培培

1.青海省解放軍第二十二醫(yī)院放射科, 青海 格爾木 81600 2.上海長(zhǎng)海醫(yī)院影像醫(yī)學(xué)科

對(duì)骨斑點(diǎn)癥1例報(bào)道如下。

1 病歷摘要

患者，女，24歲。因車禍致全身多處受傷就診。右手、腕關(guān)節(jié)正位、左膝關(guān)節(jié)正側(cè)位X線片示：右手諸掌、指骨骨端、各腕骨、左脛腓骨、股骨骨端、髕骨內(nèi)可見大小均勻的小點(diǎn)片狀致密影，邊緣不整，以腕關(guān)節(jié)不規(guī)則骨為著，呈近關(guān)節(jié)端、對(duì)稱性分布趨勢(shì)（如圖1-4所示）。經(jīng)患者同意后，加攝雙踝、雙肘關(guān)節(jié)正位片示：踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)諸骨骨端亦可見類似小點(diǎn)片狀致密影，以踝關(guān)節(jié)不規(guī)則骨為著，肘關(guān)節(jié)少之（如圖5-7所示）。診斷：骨斑點(diǎn)癥

2 討 論

骨斑點(diǎn)癥[1]是一種罕見而無害的疾病，又稱局限性骨質(zhì)增生、彌漫性濃縮性骨病、點(diǎn)狀骨病等。1905年Stieda首先描述,1916年Ledoux將其命名為骨斑點(diǎn)癥。病因不明，與家族遺傳有關(guān)［2，3］。本癥可與蠟油樣骨病相并發(fā)，因而推測(cè)兩者為同一病因。臨床上可無任何癥狀，一般均為X線檢查所發(fā)現(xiàn)。特點(diǎn)為松質(zhì)骨內(nèi)有彌漫性斑點(diǎn)狀致密影。男多于女，可見于任何年齡，血鈣、血磷正常。病理表現(xiàn)：病變?cè)诠撬少|(zhì)內(nèi)，與皮質(zhì)、關(guān)節(jié)軟骨無關(guān)。骨松質(zhì)內(nèi)具有多數(shù)灰白色圓形或橢圓形的致密小骨塊，邊緣不整，狀似骨瘤。多個(gè)小骨塊可融合成一個(gè)較大的骨塊，其大小自數(shù)毫米至數(shù)厘米不等。X線表現(xiàn)：常見于骨盆、管狀骨的干骺端和骨骺，很少發(fā)生在骨干。椎體、肋骨、胸骨、顱骨和下頜骨很少發(fā)病。典型表現(xiàn)為在干骺和骨骺的松質(zhì)內(nèi)有散在、數(shù)量不等的圓形、橢圓形或條狀致密影，其長(zhǎng)軸與骨長(zhǎng)軸平行；在髂骨則以髖臼為中心，呈放射狀排列。斑點(diǎn)大小不一，自芝麻粒至花生米大小，邊緣不整，有時(shí)多個(gè)斑點(diǎn)相互重疊而呈不規(guī)則形“融合”；密度均勻，中心部位可透亮。骨皮質(zhì)無改變，骨輪廓與關(guān)節(jié)皆正常。

骨斑點(diǎn)癥應(yīng)與以下疾病鑒別。首先,應(yīng)與蠟油樣骨病[4]鑒別：蠟油樣骨病在骨骺及短管骨的改變與骨斑點(diǎn)癥相似，但在長(zhǎng)骨骨干，可見皮質(zhì)增厚似“熔化”之蠟油狀，骨外形不規(guī)則，軟組織中可見腫塊，該病病程進(jìn)程緩慢，預(yù)后良好，能自愈，本病一旦發(fā)生畸形即不可恢復(fù)。其次,應(yīng)與成骨性轉(zhuǎn)移瘤[1]鑒別：后者常見于軀干骨及四肢骨近側(cè)，很少累及手足骨。其分布不如骨斑點(diǎn)癥對(duì)稱、廣泛和密集，也無好發(fā)于骨骺及干骺端的傾向。臨床上疼痛明顯，而骨斑點(diǎn)癥則無任何癥狀。第三，與石骨癥[4]鑒別，石骨癥主要特點(diǎn)為廣泛性骨質(zhì)硬化。X線變化有特征性：管狀骨骨皮質(zhì)增生，髓腔狹窄，干骺端有深淺交替的橫紋；骨盆可見同心性致密波紋；脊椎呈“夾心蛋糕狀”改變，均與本癥不同。此外，顱骨、肋骨等骨密度亦顯著增加。

隨訪觀察及預(yù)后：骨斑點(diǎn)癥隨年齡的增長(zhǎng)可完全消失，或在大小和數(shù)目上增加。病變的自然動(dòng)態(tài)改變，少兒較成人更顯著，兒童時(shí)期病變大多隨年齡的增長(zhǎng)而增多、增大和密度增高，少數(shù)病例可自行消退。成人變化緩慢或無變化，病變趨于穩(wěn)定。

本病屬良性改變，無惡變，不影響患者的生理機(jī)能。

1. 曹來賓，華伯勛，邱經(jīng)熙，等.骨關(guān)節(jié)X線診斷學(xué)[M].1版山東:山東科學(xué)技術(shù)出版社,1981,5: 169-171.

2. 孫俊凱，楊雙石，劉競(jìng)龍，等.家族遺傳性骨斑點(diǎn)癥1例[J].罕少疾病雜志, 2007,14（2）：60-61.

3. 孫換強(qiáng)，沈?qū)毎l(fā)，許竟雄，等. 骨斑點(diǎn)癥伴股骨轉(zhuǎn)子間骨折一例及家系報(bào)告[J].中華骨科雜志, 2001,21（6）：384.

4. 李景學(xué)，孫鼎元，等.骨關(guān)節(jié)X線診斷學(xué)[M].1版.北京:人民衛(wèi)生出版社,1999,10:122-124,129-130.