復(fù)發(fā)的誤診為纖維瘤的高分化脂肪肉瘤1例報(bào)道

賀曉燕 楊 勇 劉慶榮

貴州省腫瘤醫(yī)院病理科， 貴州 貴陽(yáng) 550003

1 病例資料

患者女性，35歲。因雙大腿內(nèi)側(cè)“纖維瘤”手術(shù)后10年復(fù)發(fā)入院。10年前患者因雙大腿內(nèi)側(cè)包塊，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行包塊切除術(shù)，術(shù)后診斷：纖維瘤。術(shù)后10年來(lái)原手術(shù)部位再次出現(xiàn)包塊，并逐漸增大，而于2007年12月入我院治療。查體：雙大腿根部?jī)?nèi)側(cè)可捫及實(shí)性、質(zhì)韌、光滑、無(wú)痛性巨大包塊，左右側(cè)分別為8cm×10cm和10cm ×14cm大小。MIR示：包塊為脂肪信號(hào)及纖維組織為主，結(jié)合CT強(qiáng)化檢查，考慮良性脂肪類來(lái)源組織腫瘤［1］，血管纖維脂肪瘤纖維脂肪瘤行雙側(cè)大腿包塊完整切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)包塊邊界不甚清楚，位于真皮至深筋膜間，黃白相間，質(zhì)韌。

病理檢查,巨檢：帶梭皮包塊二個(gè)，分別15cm ×10cm×8cm，17cm×15cm×8cm大小，包塊邊界不甚清楚，切面黃白相間，實(shí)性，質(zhì)韌。鏡檢：在廣泛增生并玻璃樣變的纖維間質(zhì)中，見(jiàn)較多成熟脂肪細(xì)胞呈灶狀或小葉狀分布，部分小葉內(nèi)脂肪細(xì)胞大小不等（圖1），可找見(jiàn)脂母細(xì)胞，增生的纖維間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)少許核深染有一定異型性的梭形細(xì)胞（圖2），并可見(jiàn)多量呈灶狀分布的慢性炎癥細(xì)胞淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)（圖3），病變組織內(nèi)可見(jiàn)少量成熟平滑肌組織。未見(jiàn)核分裂、壞死、軟骨樣基質(zhì)、多核畸形細(xì)胞及明顯鹿角狀分枝的薄壁血管。免疫組化： Vim(+),S-100(-), SMA(-),CD68(-),CD34(-),CD56(-),a-ACT(-), P53(-),ki-67(-),actin(-)。

圖1 富于膠原的纖維間質(zhì)內(nèi)，脂肪細(xì)胞呈小葉狀生長(zhǎng)的大小不一的

圖2 可見(jiàn)單泡脂母細(xì)胞，纖維間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)少數(shù)核深染有一定異型性的梭形細(xì)胞

圖3 呈灶狀分布的慢性炎癥細(xì)胞淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)

病理診斷：雙側(cè)大腿內(nèi)側(cè)非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WD脂肪肉瘤炎癥性）

2 討 論

ALT/WD脂肪肉瘤占全部脂肪肉瘤的40-45%，是具有局部侵襲性的低度惡性間葉性腫瘤，可復(fù)發(fā)，不轉(zhuǎn)移，但可進(jìn)展為高度惡性的去分化脂肪肉瘤［2］，從而獲得轉(zhuǎn)移能力并導(dǎo)致患者死亡［3］。由于ALT/WD脂肪肉瘤在組織形態(tài)上細(xì)胞形態(tài)表現(xiàn)溫和及各種亞型的多形性改變，所以常常與良、惡性脂肪細(xì)胞腫瘤及纖維性腫瘤難以鑒別，而出現(xiàn)誤診［4］。本病完整切除可獲治愈，因此提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和診斷非常有必要。

鑒別診斷:鑒于ALT/WD脂肪肉瘤各亞型的多形性改變，故在診斷時(shí)應(yīng)注意與下列疾病鑒別：（一）纖維脂肪瘤 為良性脂肪瘤的一種亞型，多發(fā)于淺表或皮下，多有菲薄完整包膜，鏡下表現(xiàn)為腫瘤主要由成熟脂肪細(xì)胞組成，當(dāng)脂肪細(xì)胞之間含有較多膠原纖維時(shí)，稱為纖維脂肪瘤。（二）纖維瘤 是發(fā)生于纖維結(jié)締組織的良性腫瘤，由纖維母細(xì)胞及交錯(cuò)排列的粗大膠原纖維組成。本例第一次手術(shù)曾被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院誤診為良性纖維瘤。有文獻(xiàn)報(bào)告，誤診的主要原因是細(xì)胞異型性不明顯，細(xì)胞成分少。因此對(duì)深在性軟組織腫瘤，組織學(xué)表現(xiàn)溫和、帶脂肪組織、體積>5cm，首先需除外ALT/WD脂肪肉瘤。（三）間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤自小即有，大多有自限性，大小多<5cm，由多種分化成熟的間葉組織組成；ALT/WD脂肪肉瘤一般>5cm，有明顯復(fù)發(fā)性，可找到有一定異型性之細(xì)胞。（四）血管平滑肌脂肪瘤 是一種良性間葉性腫瘤，多發(fā)于腎臟或腎周圍軟組織，由比例不等的成熟脂肪組織、厚壁血管及平滑肌束成分混合組成，血管壁厚薄不均，常扭曲、擴(kuò)張、怪異；平滑肌束圍繞血管并向周圍脂肪組織延伸。手術(shù)切除無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，免疫組化標(biāo)記HMB45陽(yáng)性有助于診斷。（五）去分化脂肪肉瘤 是原發(fā)性或繼發(fā)性惡性脂肪細(xì)胞性腫瘤，顯示從ALT/ WD脂肪肉瘤向不同分化程度的非脂肪細(xì)胞性肉瘤的移行。特征是分化良好的和分化差的瘤組織在瘤內(nèi)同時(shí)存在。去分化脂肪肉瘤可為高度惡性，也可以低度惡性，低度惡性去分化成分應(yīng)與梭形細(xì)胞/硬化性非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤鑒別，后者含有非典型性脂肪細(xì)胞或脂肪母細(xì)胞，而前者無(wú)論高惡或低惡均不含脂肪性成分。ALT/WD脂肪肉瘤是最易發(fā)生去分化肉瘤的一型，去分化發(fā)生率達(dá)10%。區(qū)分化后常發(fā)生轉(zhuǎn)移，應(yīng)值得注意。（六）梭形細(xì)胞/多形性脂肪瘤 為發(fā)生于體表皮下的良性脂肪瘤的特殊亞型，發(fā)生于深部組織未見(jiàn)報(bào)告。由良性梭形細(xì)胞、花環(huán)狀多核巨細(xì)胞、成熟脂肪細(xì)胞和繩索狀膠原混合組成，CD34強(qiáng)陽(yáng)性。ALT/WD脂肪肉瘤缺乏花環(huán)狀多核巨細(xì)胞和繩索狀膠原，CD34陰性。（七）結(jié)節(jié)性筋膜炎 由增生的肌纖維母細(xì)胞組成，排列雜亂，常見(jiàn)核分裂像，背景呈特征性的粘液水腫樣，間質(zhì)內(nèi)常見(jiàn)外滲的紅細(xì)胞和散在的淋巴細(xì)胞，通常不見(jiàn)漿細(xì)胞，僅在浸潤(rùn)狀的病灶邊緣可見(jiàn)脂肪組織。

1. 梁 敏，高文斌，唐玉新. 縱膈脂肪肉瘤CT及MRI診斷［J］.罕少疾病雜志，2001，8（4）：4-5.

2. 付 靜，王 琰，張仁亞，等.去分化型脂肪肉瘤的臨床病理［J］.罕少疾病雜志，2006，13（1）：16-18.

3. 王 堅(jiān)，朱雄曾. 北京：軟組織腫瘤病理學(xué)［M］，2008，220-223.

4. 周 睿，王魯平，李 靜. 縱隔不典型脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤臨床病理分析［J］. 診斷病理學(xué)雜志，2007，14（3）：190-193.