滲透性髓鞘脫失綜合征 17例MRI表現(xiàn)

李 丹,程敬亮,任翠萍,張 勇,李彩霞,李華麗,王 娟,李建靈

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振室鄭州 450052

#通訊作者,男,1964年生,博士,教授,研究方向:中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)診斷,E-mail:cjr.ch jl@vip.163.com

滲透性髓鞘脫失綜合征(ODS)是腦內(nèi)一種迅速進(jìn)展的對(duì)稱(chēng)性灶性髓鞘脫失,累及橋腦者為橋腦中央髓鞘溶解癥(CPM),累及橋腦外者為橋腦外髓鞘溶解癥(EPM)[1]。ODS曾被認(rèn)為是一種罕見(jiàn)性疾病,僅在尸體解剖時(shí)才能確診。近年來(lái)隨著影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)展,其發(fā)現(xiàn)率越來(lái)越高,并能在活體進(jìn)行診斷。作者對(duì)經(jīng)臨床證實(shí)的17例 ODS患者的 MRI表現(xiàn)進(jìn)行分析,旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和診斷水平。

1 臨床資料

1.1 一般資料 搜集鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振室2008年5月至2009年4月的ODS患者17例,其中男 13例,女 4例,年齡 24～75歲。臨床表現(xiàn):2例昏迷,其中 1例為快速糾正低鈉血癥后,1例為剖宮產(chǎn)術(shù)后4 d;2例表現(xiàn)為構(gòu)音障礙;1例表現(xiàn)為視力模糊,該例有2 a蛋白尿病史;2例表現(xiàn)為走路不穩(wěn)或間斷跌倒;2例表現(xiàn)為全身不自主震顫,其中 1例有Wilson病史;4例頭暈或頭痛,其中1例合并蛋白尿及高血壓,2例有肝豆?fàn)詈俗冃圆∈?血清銅控制在正常范圍;4例表現(xiàn)為肢體無(wú)力。

1.2 MRI檢查 所有病例均采用西門(mén)子Trio tim 3.0T MRI掃描儀行橫軸位T1WI、T2WI、FLAIR和矢狀位T1WI掃描。橫軸位掃描19層,層厚5 mm; T1WI采用fl2d,TR 260 ms,TE 2.5 ms;T2WI采用TSE,TR 3 600 ms,TE 93 ms;FLAIR序列TR 3 800 ms,TE:93 ms。矢狀位T1WI采用fl2d,掃描19層,層厚5 mm,TR 380ms,TE 2.5 ms。

1.3 結(jié)果 該組17例ODS均有CPM,表現(xiàn)為橋腦基底中央部對(duì)稱(chēng)性長(zhǎng)T1、長(zhǎng) T2信號(hào),其中1例為橋腦基底正中央類(lèi)圓形病灶,1例呈現(xiàn)三叉戟樣長(zhǎng) T1、長(zhǎng)T2信號(hào)(圖1A～D)。病灶在T1WI及T2WI像上邊界清晰,在FLAIR像上邊界較模糊。9例合并EPM:5例尚可見(jiàn)雙側(cè)額頂葉皮層下白質(zhì)、雙側(cè)半卵圓形中心對(duì)稱(chēng)性脫髓鞘病變,其中 1例雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及小腦中腳亦可見(jiàn)對(duì)稱(chēng)性長(zhǎng) T1、長(zhǎng) T2信號(hào)(圖 1E～H)。2例肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咧?1例可見(jiàn)雙側(cè)丘腦對(duì)稱(chēng)性長(zhǎng)T1、長(zhǎng) T2病變,另外1例患者除橋腦外無(wú)其他部位病變。1例合并雙側(cè)豆?fàn)詈?、尾狀核異常?例合并右側(cè)小腦半球長(zhǎng) T1、長(zhǎng) T2信號(hào),1例合并小腦齒狀核病變。

圖1 ODS的M RI表現(xiàn)A～D:男性,58歲,癥狀為言語(yǔ)不清;A～D示橋腦內(nèi)橫軸位三叉戟樣長(zhǎng) T1、長(zhǎng) T2信號(hào),邊界清晰,橋腦周邊不受累;矢狀位T1WI示橋腦內(nèi)長(zhǎng)圓形低信號(hào),為CPM。E～H:男性,68歲,癥狀為走路不穩(wěn)1a;E～H示橋腦及雙側(cè)基底節(jié)區(qū)(內(nèi)囊)、雙側(cè)橋小腦結(jié)合臂對(duì)稱(chēng)性長(zhǎng)T1或長(zhǎng)T2信號(hào),橋腦周邊不受累,為ODS并Wallerian變性。

2 討論

2.1 病因及發(fā)病機(jī)制 ODS的具體發(fā)病機(jī)制尚不甚清楚。Huq等[2]認(rèn)為可能與局部滲透壓改變致膠質(zhì)細(xì)胞表面質(zhì)子泵功能狀態(tài)異常從而導(dǎo)致細(xì)胞能量缺失有關(guān)。有文獻(xiàn)[3]報(bào)道肝移植可誘發(fā) CPM;此外,鋰中毒、鉀代謝異常、惡病質(zhì)及營(yíng)養(yǎng)不良、糖尿病、脫水及腎臟疾病等其他可引起電解質(zhì)失衡或營(yíng)養(yǎng)不良的疾病均可能引起CPM和EPM[4]。該組中1例發(fā)生于剖宮產(chǎn)術(shù)后,2例伴有長(zhǎng)期慢性腎臟疾病,2例有肝豆?fàn)詈俗冃圆∈?1例為快速糾正低鈉血癥后引起,余病因不明。

2.2 病理變化 該病的病理改變以橋腦基底中央部對(duì)稱(chēng)性脫髓鞘為特征,并可向橋腦背蓋、中腦等擴(kuò)展,同時(shí)還可累及外側(cè)膝狀體、小腦、小腦中腳、基底節(jié)區(qū)、皮層下白質(zhì)、丘腦、紋狀體、胼胝體、半卵圓中心及頸髓等。其特征性的病理表現(xiàn)為橋腦中央部及橋腦外病灶處髓鞘脫失,但軸突、神經(jīng)細(xì)胞和血管相對(duì)保持完好,周?chē)鸁o(wú)炎性反應(yīng)和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)[2]。

2.3 臨床表現(xiàn)及預(yù)后 CPM的典型臨床表現(xiàn)是強(qiáng)直性四肢輕癱、假性球麻痹等皮質(zhì)脊髓束受損癥狀,隨著CPM報(bào)告病例數(shù)的增多,其臨床表現(xiàn)越發(fā)多樣且輕重不一,甚至無(wú)明顯自覺(jué)癥狀,也可有輕度震顫或構(gòu)音障礙甚至致命性的假性球麻痹或Lock-in綜合征。有時(shí)病情與影像學(xué)改變不相符,部分輕型病例預(yù)后較好。該組資料中 2例昏迷患者均表現(xiàn)為橋腦中央基底部、雙側(cè)額頂葉皮層下白質(zhì)及雙側(cè)半卵圓形中心對(duì)稱(chēng)性脫髓鞘,其中 1例臨床癥狀未能糾正,另外 1例好轉(zhuǎn)出院。另外 15例患者癥狀均被較好控制。

2.4 影像學(xué)表現(xiàn)和診斷 CPM在CT上主要表現(xiàn)為橋腦中央對(duì)稱(chēng)性低密度,但由于顱底 X射線(xiàn)硬線(xiàn)束偽影的影響,其診斷CPM較MRI有許多劣勢(shì)[5]。MRI可作為ODS特別是CPM的首選檢查手段。CPM的MRI表現(xiàn)為:①在T1WI橫軸位像上呈現(xiàn)橋腦基底中央對(duì)稱(chēng)性低信號(hào),同病灶在 T2WI及 FLAIR序列呈高信號(hào),病灶邊界清晰,不累及橋腦邊緣。②病灶形狀多種多樣,橫軸位像可為橋腦中心圓形、三角形或三叉戟樣長(zhǎng) T1、長(zhǎng) T2信號(hào);正中矢狀位呈現(xiàn)卵圓形或長(zhǎng)圓形;冠狀位可呈多種形態(tài),典型者可表現(xiàn)為“蝙蝠翅”樣形狀[6-8]。EPM可發(fā)生于腦內(nèi)多個(gè)部位,常累及外側(cè)膝狀體、基底節(jié)區(qū)、丘腦、雙側(cè)半卵圓形中心、皮層下白質(zhì)、胼胝體及小腦等,病灶常呈對(duì)稱(chēng)性分布。這些病灶在CT上多呈低密度;在MRI像上呈現(xiàn)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。部分病例可合并小腦中腳病變,但Uchino等[7]認(rèn)為小腦中腳病變不屬于ODS,而是Wallerian變性。

Dervisoglu和Ruzek等[9-10]認(rèn)為彌散加權(quán)成像(DWI)對(duì)早期診斷CPM有很大價(jià)值,而且可提供表觀彌散系數(shù)與臨床癥狀之間的預(yù)后信息,特別是對(duì)于以水和電解質(zhì)紊亂為特征的ODS而言,DWI可能是一種更為重要的檢查手段[11]。磁共振波譜(MRS)及磁共振灌注加權(quán)成像(PWI)在該方面的應(yīng)用較少,但國(guó)內(nèi)郭勇等[3]報(bào)道病變部位 NAA下降,Cho增高;病變區(qū)域灌注量高于橋腦內(nèi)正常區(qū)域及小腦半球。

2.5 ODS的鑒別診斷 ①單純的肝豆?fàn)詈俗冃?肝豆?fàn)詈俗冃砸部砂l(fā)生于橋腦及基底節(jié)區(qū)、丘腦等處。該組有 2例肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?血清銅控制良好,年齡分別為 24和 30歲,均表現(xiàn)為橋腦邊界清晰、長(zhǎng)圓形、對(duì)稱(chēng)的長(zhǎng) T1、長(zhǎng) T2信號(hào),其中 1例合并雙側(cè)丘腦對(duì)稱(chēng)性長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào);結(jié)合其MRI表現(xiàn)特點(diǎn)、臨床癥狀及生化檢查排除了肝豆?fàn)詈俗冃?而診斷為CPM。②橋腦及基底節(jié)區(qū)梗死:橋腦及基底節(jié)區(qū)梗死一般癥狀較重,發(fā)病較急;其影像學(xué)表現(xiàn)一般偏中心性,且隨訪(fǎng)復(fù)查可發(fā)現(xiàn)病灶軟化,2者鑒別較簡(jiǎn)單。③基底節(jié)區(qū)中毒性病變:中毒可引起基底節(jié)區(qū)多個(gè)核團(tuán)或白質(zhì)對(duì)稱(chēng)性異常信號(hào),但是中毒一般起病急,病情重,結(jié)合臨床癥狀及病史可鑒別。

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