痛性眼肌麻痹16例臨床分析

韓 勤 牛德旺 屈寶華

河南安陽(yáng)地區(qū)醫(yī)院 安陽(yáng) 455000

我院2005年治療疼痛性眼肌麻痹（painful ophthalmoplegia）16例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料本組16例，男9例，女7例，年齡16～60歲，平均50.5歲。

1.2 臨床表現(xiàn)頭痛和眼肌麻痹同時(shí)出現(xiàn)10例，先有頭痛，數(shù)天后出現(xiàn)眼肌麻痹16例，左眼9例，右眼7例。眼球前突5例，眼瞼水腫3例，初病時(shí)周圍白細(xì)胞增高＞1萬者僅4例，血糖均正常，腦脊液壓力均正常，眼眶CT均正常。CT顯示右側(cè)上頜竇慢性炎癥1例，MRI檢查6例在海綿竇區(qū)顯示長(zhǎng)T1，長(zhǎng)T2信號(hào)。1例5 a前因腦積水已安裝有腦室腹腔引流管，頭顱MRI對(duì)照未見其他異常信號(hào)，此例進(jìn)行CTA造影，頭痛側(cè)海綿竇前顯示有異常血管，經(jīng)北京宣武醫(yī)院會(huì)診為先天變異影。

2 治療及預(yù)后

均給予類固醇治療，早期靜滴較口服效果更好。療程一般為1～3個(gè)月。同時(shí)應(yīng)用抗生素（一般應(yīng)用2～3周）及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥。本組病例療效均滿意，復(fù)發(fā)2例繼續(xù)應(yīng)用類固醇治療仍有效。

3 討論

3.1 命名及病因以局部特征命名的綜合征和以病因命名的綜合征從文獻(xiàn)中不能清楚的識(shí)別，致使產(chǎn)生很多混亂。例如LAKKE對(duì)本病做了全面的歷史性回顧，提出用TOLOSA不能識(shí)別他的病例，他傾向于本病是獨(dú)立存在的眶上裂綜合征，眶尖綜合征或眶部的炎性假瘤等。他的病例經(jīng)顱內(nèi)探查證實(shí)為眶上裂綜合征，并經(jīng)蝶骨嵴上的硬膜活檢證實(shí)為硬腦膜炎，海綿竇附近的硬膜呈現(xiàn)為肉芽組織，而且硬腦膜炎累及到眶上裂部位。該病例未使用類固醇的治療有恢復(fù)，但不完全。崔國(guó)義等［2］認(rèn)為蝶竇的慢性炎性刺激累及海綿竇和顳內(nèi)動(dòng)脈產(chǎn)生的非特異性肉芽組織。管小亭等報(bào)道1例因激素治療效果不明顯，而進(jìn)行外科手術(shù)治療，術(shù)后病理診斷為炎性肉芽腫，手術(shù)切除。HALLPIKC病理發(fā)現(xiàn)TOLOSAHUNT綜合征和眼眶的假瘤有共同的病理特征，并發(fā)現(xiàn)這二個(gè)病對(duì)類固醇均有良好反應(yīng)，支持本病發(fā)生與免疫系統(tǒng)某些缺陷有關(guān)。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)，有自發(fā)緩解，復(fù)發(fā)及激素治療有效特點(diǎn)，提示可能與免疫介導(dǎo)有關(guān)。但根據(jù)近來資料，免疫學(xué)改變，病理檢查及影響改變，更支持病因?yàn)榉翘禺愋匝装Y的診斷。

3.2 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)一直遵循著Hunt等檢查的七條標(biāo)準(zhǔn)，實(shí)際上是一種排除性診斷，需排除疾病，包括頸內(nèi)動(dòng)脈瘤、淋巴瘤、腦膜瘤和其他局限性特點(diǎn)，外傷和頸動(dòng)脈海綿竇瘺、眼肌麻痹性偏頭痛、膠原性疾病，如頸內(nèi)動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎、三叉神經(jīng)痛、巖尖綜合征、眶尖綜合征等。近來報(bào)道特殊肉芽腫，如梅毒也可以出現(xiàn)THS的癥狀和體征。所顯示的病灶，給激素治療后可減小或消失。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道：MRI檢查率明顯高于CT檢查，可能與MRI能更好地顯示顱厎及組織病變有關(guān)［2］。病變廣泛者可累及蝶鞍和同側(cè)眼眶內(nèi)MRI檢查呈海綿竇內(nèi)側(cè)或眶尖顯示T1加權(quán)像呈T1或稍長(zhǎng)T1低信號(hào)，T2加權(quán)像顯示等T2或稍長(zhǎng)T2高信號(hào)［3］，我們的資料與國(guó)內(nèi)外報(bào)道一致。

3.3 預(yù)后痛性眼肌麻痹的治療主要應(yīng)用大劑量皮質(zhì)類固醇藥物，一般每天可給60～80 mg，癥狀消失后逐漸減量，同時(shí)應(yīng)用抗生素和維生素，對(duì)疼痛明顯者給予鎮(zhèn)痛劑和鎮(zhèn)靜劑［4］。由于本病對(duì)皮質(zhì)類固醇特別敏感，用藥后48 h內(nèi)癥狀緩解，1周左右癥狀完全消失。個(gè)別病例遺留眼外肌不全麻痹或視神經(jīng)萎縮，視力受到嚴(yán)重?fù)p害。皮質(zhì)類固醇的早期及徹底應(yīng)用對(duì)促使炎癥改善及減少后遺癥有重要意義。

［1］崔國(guó)義，王惠，郭素梅.疼痛性眼肌麻痹臨床特征及治療［J］.臨床眼科雜志，2000，26：104.

［2］覃紹超 .TOLOSA －HUNT綜合征的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)［J］.四川醫(yī)學(xué)，2006，12：1 238－1 239.

［3］Forderreuther S，Straube A.The criteria of the international headache society for TOLOSA—HUNT syndrome need to be revised［J］.Neurology，1999，246：371－377.

［4］吳興萍，郭露萍，黃娟，等.痛性眼肌麻痹綜合征的臨床觀察［J］.實(shí)用診斷與治療雜志，2006，4：251－252.