胸腔腫瘤PNET一例報(bào)告

崔巖 宗佩君 史金勝 陳紅芳

(山東省濰坊市益都中心醫(yī)院 山東濰坊 262500)

胸腔由胸廓與膈圍成,上界為胸廓上口,與頸部相連;下界以膈與腹腔分隔。胸腔內(nèi)有中間的縱隔和左右兩側(cè)的肺以及胸膜腔。體腔的一部分,是由胸骨,胸椎和肋骨圍成的空腔,上部跟頸相連,下部有橫膈膜和腹腔隔開(kāi)。心,肺等器官都在胸腔內(nèi)。

腫瘤由于機(jī)體組織遺傳性改變而產(chǎn)生的具有相對(duì)自主性增生能力的細(xì)胞群c又稱新生物。腫瘤組織由癌細(xì)胞及間質(zhì)構(gòu)成,癌細(xì)胞是由正常細(xì)胞轉(zhuǎn)化來(lái)的異常增生細(xì)胞。腫瘤可發(fā)生在人體的許多器官和組織。據(jù)腫瘤對(duì)人體危害的大小及其生長(zhǎng)特性而分為良性腫瘤和惡性腫瘤兩類。良性腫瘤生長(zhǎng)緩慢,呈膨脹性生長(zhǎng),表面常有完整包膜,除局部癥狀外較少全身癥狀,不向周圍組織浸潤(rùn)也不向全身轉(zhuǎn)移,手術(shù)切除后不易復(fù)發(fā),對(duì)機(jī)體危害較小,如脂肪瘤、血管瘤、腺瘤、囊腫等。惡性腫瘤生長(zhǎng)迅速,生長(zhǎng)時(shí)常向周圍組織浸潤(rùn),表面幾無(wú)包膜,常有全身轉(zhuǎn)移,病理檢查可見(jiàn)不典型核分裂,除局部癥狀外,全身癥狀明顯,晚期病人多出現(xiàn)惡病質(zhì),手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率高,對(duì)機(jī)體危害大,如骨癌、食管癌、肝癌、肺癌、白血病、骨肉瘤等。惡性腫瘤的發(fā)病率有逐年升高的趨勢(shì),在各種疾病的死亡原因中也占前幾位,因而是當(dāng)前重點(diǎn)防治的一種疾病。

良性腫瘤有時(shí)也可轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?稱為良性腫瘤惡性變,如纖維瘤可轉(zhuǎn)變成纖維肉瘤。同時(shí),有些疾病容易轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒阅[瘤,如萎縮性胃炎可發(fā)展為胃癌；交界痣可發(fā)展為惡性黑色素瘤,這些疾病稱為癌前疾病或癌前病變。

1 臨床資料

患兒女性,12歲。因間斷發(fā)熱1個(gè)月余,于2009年12月15日入院。患兒于1月前無(wú)明顯誘因地間斷發(fā)熱,體溫高時(shí)達(dá)38°C左右,最高時(shí)達(dá)39°C,偶有咳嗽,在院外治療,以上癥狀未見(jiàn)減輕,隨入我院?；純鹤园l(fā)病以來(lái),精神不振,飲食睡眠差。查體:心率100次/min,余正常,體溫38.5°C。我院B超示左側(cè)胸壁內(nèi)探及8.7cm×3.7cm×8.6cm的實(shí)性低回聲團(tuán)塊,CT示左側(cè)胸膜多發(fā)結(jié)節(jié)及腫塊。X線示左肺炎癥。術(shù)前臨床診斷:胸膜瘤。2009年12月23日行手術(shù)切除腫物。手術(shù)所見(jiàn):腫物位于左側(cè)胸腔內(nèi),約9cm×4cm×8cm大小實(shí)性腫物,侵及左側(cè)膈肌、肋骨,左肋隔隱窩及以上胸膜腔見(jiàn)片狀轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)。

病理檢查:灰白色不規(guī)則組織一塊,9cm×4cm×8cm,表面一側(cè)較光滑,其余表面粗糙,一側(cè)見(jiàn)長(zhǎng)12cm的肋骨與腫物粘連,腫物切面灰白、灰紅、質(zhì)韌,部分區(qū)域壞死。鏡檢:腫瘤呈灶性分布,侵及脂肪,細(xì)胞呈短梭形、橢圓形,細(xì)胞核染色質(zhì)粗,核仁明顯,胞漿豐富透明,部分瘤細(xì)胞呈裂隙狀、腺樣排列,部分瘤細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)H-W菊形團(tuán),間質(zhì)豐富,纖維母細(xì)胞增生、部分區(qū)域呈漩渦狀排列。免疫組化檢測(cè)示單克隆抗體MIC2(CD99)、神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)、S-100蛋白、嗜鉻素(SYN)、波形蛋白(Vimentin)陽(yáng)性,灶周區(qū)域呈GFAP陽(yáng)性,MIC2(CD99)陽(yáng)性,CK、LCA、EMA均呈陰性。病理診斷:原始神經(jīng)外胚葉瘤(原始神經(jīng)外胚葉瘤),侵及肋骨。

2 討論

原始神經(jīng)外胚層腫瘤(p rim itive neurotodermal tumour,PNET),是一種較為罕見(jiàn)的高度惡性的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,為神經(jīng)嵴衍生的較原始的腫瘤,主要由原始神經(jīng)上皮產(chǎn)生,具有多向分化的潛能。

手術(shù)去除原發(fā)灶仍是PNET的主要治療手段,手術(shù)應(yīng)做到廣泛切除,術(shù)前離,化療效果明顯的2cm,化療效果不明顯的應(yīng)>3cm。當(dāng)然在腹股溝、腋窩等血管神經(jīng)較多的部位廣泛切除有時(shí)很困難,為廣泛切除腫瘤有時(shí)需要連同血管一起切除,然后行血管移植或植入人工血管。對(duì)于腫瘤切除后軟組織或皮膚缺損較大的患者,還需要修復(fù)和重建。對(duì)于特殊部位腫瘤有時(shí)需要骨科、外科、血管外科、整形科協(xié)同完成手術(shù),這也是現(xiàn)代外科發(fā)展的需要。對(duì)于行邊緣切除的患者,為防止局部復(fù)發(fā)術(shù)后可以采取放療。腫瘤的復(fù)發(fā)往往與腫瘤局部切除緣有關(guān),局部最大范圍地切除腫瘤,同時(shí)又最好地保留功能是外科醫(yī)師追求目的。有多發(fā)傾向的病例在診療過(guò)程中要認(rèn)真考慮,切勿盲目截肢,而導(dǎo)致治療的被動(dòng)。

PNET的治療效果目前尚不理想,治療失敗的主要原因是遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。早期診斷、不斷完善化療方案、廣泛的手術(shù)切除乃是提高PNET患者無(wú)瘤生存率的重要手段。放療主要用于不能行腫瘤廣泛切除的患者,單純局部放療雖有一定的療效,但仍有較高的復(fù)發(fā)率,并可導(dǎo)致嚴(yán)重的功能障礙。由于PNET多位于人體的軀干,廣泛切除常有困難,也是治療效果不佳的原因之一。

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