局限性胸膜纖維瘤的診治體會(huì)

劉軍，石文君

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué) 附屬盛京醫(yī)院胸外科，沈陽(yáng) 110004）

局限性胸膜纖維瘤的診治體會(huì)

Clinical Experience with Localized Fibrous Tumor of the Pleura

劉軍，石文君

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué) 附屬盛京醫(yī)院胸外科，沈陽(yáng) 110004）

回顧性總結(jié)分析了8例胸膜纖維瘤（LFTP）病例的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)和術(shù)后病理等。LFTP是一種少見的胸膜疾病，病變的完整手術(shù)切除可以獲得較好的臨床效果。

胸膜腫瘤；纖維瘤

局限性胸膜纖維瘤（localized fibroustumor of pleura，LFTP）是一種臨床少見的間皮層下間充質(zhì)細(xì)胞起源的腫瘤，也稱為孤立性纖維性腫瘤或間皮下纖維瘤［1］。腫瘤常生長(zhǎng)巨大而無(wú)明顯臨床癥狀，發(fā)病率較低。我們對(duì)8例LFTP患者的臨床病例資料進(jìn)行了回顧性分析，總結(jié)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院自2000年6月至2009年12月共收治8例LFTP患者，均由外科手術(shù)病理確診。男3例，女5例。年齡55～75歲，平均年齡（58.2±5.1）歲，中位年齡59.4歲。8例患者均為孤立性的單發(fā)病灶。左側(cè)3例，右側(cè)5例；左上葉1例，左下葉2例，右上葉1例，右中葉2例，右下葉2例。4例由體檢發(fā)現(xiàn)，無(wú)任何癥狀；3例以咳嗽為首發(fā)癥狀；1例出現(xiàn)咯血。1例伴有胸悶、胸痛，1例伴有低血糖，2例合并發(fā)熱，1例合并杵狀指。

1.2 診斷

1.2.1 影像學(xué)診斷：全部病例均于吸氣末自肺尖至肺底行螺旋CT掃描，層厚3m m，部分患者增強(qiáng)掃描。CT值平均為（36.4±6.7）HU。病灶周圍有毛刺的1例。其最小者直徑約2c m，位于左側(cè)胸膜下；3～9c m的5例，10c m以上的2例。CT見較小的病灶密度均勻，境界清楚，較大的病灶內(nèi)可見斑點(diǎn)狀低密度壞死區(qū)，有分葉，但邊界均光滑。腫瘤較小的腫塊與胸壁相連并形成鈍角或直角，有2例大于與肺組織接觸面，類似包裹性積液。腫塊較大者，表現(xiàn)為一側(cè)胸腔或大半胸腔腫塊，相鄰組織受壓移位，并有少量胸腔積液。2例病灶邊緣有小的鈣化。8例病人均無(wú)肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大。

1.2.2 其它診斷：氣管鏡檢查結(jié)果顯示，5例正常，1例右主支氣管外壓性狹窄，2例表現(xiàn)為葉、段管口受壓。氣管鏡毛刷、涂片和痰細(xì)胞學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查均未見陽(yáng)性結(jié)果。術(shù)前診斷：胸膜腫物4例，肺內(nèi)占位性病變2例，縱隔腫物2例。

1.2.3 病理學(xué)診斷：術(shù)中見腫瘤均呈類圓形病灶，表面光滑，包膜完整，質(zhì)地硬，切面呈灰白色，局灶膠凍樣。無(wú)蒂者2例，有蒂者6例，其中窄蒂4例，寬蒂2例。腫瘤大小從2.0c m×2.5c m×1.5c m～12.0c m×8.5c m×6.0c m，平均最大徑（6.6±3.8）c m。鏡下所見：梭形瘤細(xì)胞，排列呈束狀，疏密不均，間質(zhì)膠原纖維豐富，見一些厚壁血管。6例無(wú)壞死，2例有壞死。免疫組織化學(xué)：間皮或上皮標(biāo)記如CK等均為陰性，波形蛋白（Vimentin）及 CD34陽(yáng)性，sma（血管 +）。

1.3 治療

全部患者均行常規(guī)開胸手術(shù)，完整切除腫物。其中腫物切除術(shù)7例，有蒂者用直線切割器鉗夾帶蒂腫瘤遠(yuǎn)端的部分肺組織，將腫瘤、蒂和部分肺組織完整切除；肺葉切除1例，因腫物與肺組織緊密粘連，無(wú)法分離。手術(shù)時(shí)間平均約55m i n，失血約 75m l。

2 結(jié)果

8例患者均治愈，無(wú)并發(fā)癥。術(shù)后咳嗽、低血糖和發(fā)熱癥狀均緩解。隨訪至2010年1月1日，6例患者生存，病灶無(wú)復(fù)發(fā)。1例失訪，1例死于其它疾病。

3 討論

局限性胸膜瘤是由原始間皮下的間充質(zhì)細(xì)胞發(fā)生的腫瘤，是一種間葉組織性腫瘤，一些病理學(xué)者將其定義為“胸膜局限型纖維性腫瘤”，也稱孤立性胸膜纖維瘤。LFTP最常見于胸膜，約占胸膜腫瘤的5%，臟層胸膜多見，約達(dá)70%，約50%的腫瘤有蒂形成。主要見于60～80歲之間者，男女發(fā)病率相同，與接觸石棉無(wú)關(guān)［2］。

大多數(shù)LFTP表現(xiàn)為胸部影像學(xué)偶然發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀腫塊，但隨著腫瘤的增大可有壓迫癥狀。約40%的患者有癥狀，主要為咳嗽、胸痛和氣促，也可見肺性骨關(guān)節(jié)病和杵狀指等其它癥狀［3，4］；約4%的患者伴低血糖癥，表現(xiàn)為低血糖昏迷，尤其是瘤體巨大者［5］。本組中4例有咳嗽、胸痛、發(fā)熱和杵狀指等癥狀，1例患者出現(xiàn)空腹血糖降低（3.2m m o l/L），其瘤體較大，最大直徑約為12c m。文獻(xiàn)報(bào)道［6～8］，LFTP的CT表現(xiàn)多為緩慢生長(zhǎng)的圓形或卵圓形的緊連胸膜面的均質(zhì)性腫塊，有時(shí)可以起源于葉間裂或折入葉間裂。當(dāng)病灶太大時(shí)，病灶是否起源于胸膜往往不明確。有時(shí)病灶看似起源于橫膈下，此時(shí)定性較困難。病灶邊緣多與胸壁鈍角相交，但有少數(shù)病灶與胸壁成角為銳角，此時(shí)應(yīng)與肺內(nèi)腫塊相鑒別。鄰近肋骨、胸壁受侵壓的征象少見。病灶邊緣多光整，底部與胸膜面相連。掃描層面恰當(dāng)時(shí)，偶可見腫瘤的蒂。小病灶顯示為均質(zhì)的軟組織密度，大病灶中心部分有時(shí)因腫瘤液化壞死顯示少許低密度。影像學(xué)改變有時(shí)需與肺內(nèi)占位及縱隔腫瘤相鑒別。本組有4例術(shù)前診斷為肺和縱隔腫瘤。

本組病例LFTP均發(fā)生于胸膜，發(fā)生于臟層胸膜者6例，其中4例腫瘤有蒂形成，用直線切割器鉗夾帶蒂腫瘤遠(yuǎn)端的部分肺組織，將腫瘤、蒂和部分肺組織完整切除；1例因腫物與肺組織緊密粘連，行腫物及所在肺葉切除。發(fā)生于壁層胸膜者2例，均有蒂，行腫物、蒂周圍胸膜部分切除術(shù)。

LFTP的診斷主要依靠病理確診。光鏡下成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞與結(jié)締組織無(wú)規(guī)則混合，還可見血管外皮細(xì)胞瘤樣形態(tài)；免疫組織化學(xué)分析中，間皮或上皮標(biāo)記如CK等均為陰性，波形蛋白（Vimentin）及 CD34陽(yáng)性，sma（血管）也可陽(yáng)性［2］。England等［9］認(rèn)為存在下列≥1個(gè)因素則要考慮惡性可能：（1）細(xì)胞高度擁擠，有重疊的核；（2）每10個(gè)高倍鏡下核分裂像超過(guò)4個(gè)或有異常核分裂像；（3）核多形性。特別要與硬化性血管瘤、惡性纖維組織病、惡性胸膜間皮瘤等疾病相鑒別。

LFTP的治療主要是徹底的手術(shù)治療［10，11］。生存期的長(zhǎng)短直接取決于腫瘤是否能夠完全切除。如果腫瘤切除不完全，不但可以局部復(fù)發(fā)，而且可以由于胸腔廣泛轉(zhuǎn)移而死亡。目前尚沒有其它的有益的輔助治療。

總之，LFTP是一種少見的胸膜疾病，完整的手術(shù)切除是治療的關(guān)鍵，對(duì)有惡性傾向的患者需要密切的隨訪觀察。

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（編輯 王又冬，英文編輯 陳 姜）

R655.2

A

0258-4646（2010）11-0972-01

劉軍（1974-），男，主治醫(yī)師，碩士.

石文君，E-mail：shiwj@sj-hospital.org.cn

2010-05-08