炎性脫髓鞘性假瘤 1例報(bào)告

譚翠松, 董 靜, 左溢華, 戰(zhàn) 云

炎性脫髓鞘性假瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變的一種特殊類型。由于其在 MRI上多是單一病灶,占位效應(yīng)及灶周水腫明顯,故難與腦膿腫、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦轉(zhuǎn)移瘤等鑒別?，F(xiàn)將我院收治的 1例術(shù)前誤診為星形細(xì)胞瘤的炎性脫髓鞘性假瘤的 MRI及病理報(bào)道如下。

1 病例報(bào)告

患者,男,14歲,入院前 1d無明顯誘因突然出現(xiàn)抽搐,表現(xiàn)為雙上肢屈曲,雙下肢伸直。伴有意識(shí)障礙及尿失禁,無發(fā)熱。該過程持續(xù)幾分鐘后緩解,共發(fā)作 1次。入院時(shí)急檢頭部 CT示左側(cè)額葉類圓形低密度影,后收入腦外科。查體:Bp120/70mmHg,神清語利,神經(jīng)系統(tǒng)查體無明顯陽性體征。頭部 MRI示右側(cè)額葉長 T1、長 T2類圓形病灶,大小為4cm×5cm×3cm,水腫明顯與周圍組織境界清楚,MRI增強(qiáng)顯示病灶呈環(huán)形強(qiáng)化。血常規(guī)、血生化、尿常規(guī)等各項(xiàng)常規(guī)檢查未見明顯異常。綜上初步診斷為神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤。于全麻下行開顱手術(shù),沿左側(cè)額中回中部皮質(zhì)切開約 3cm,向側(cè)腦室前角方向分離,深入約 4cm后見瘤體,呈魚肉狀,血供中等,與正常腦組織邊界較清,逐步分離并切除腫塊,標(biāo)本送病理檢查。術(shù)后患者生命體征平穩(wěn),未有再次抽搐,無并發(fā)癥及神經(jīng)功能缺損。病理診斷為脫髓鞘性疾病,HE染色;免疫組化:CD68();髓鞘染色:大片脫髓鞘改變。術(shù)后 7個(gè)月隨訪患者除偶爾頭痛外無明顯后遺癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)查體無明顯陽性體征。

2 討 論

中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性脫髓鞘病常分為兩大類:一為多發(fā)性硬化;一為急性播散性腦脊髓炎[1]。二者在臨床經(jīng)過及病理方面都有一定的差異。20世紀(jì) 80年代一種瘤塊型脫髓鞘疾病逐漸被人們認(rèn)識(shí),并被認(rèn)為是介于急性彌漫性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化的獨(dú)立中間型,在Ackerman外科病理學(xué)中稱為脫髓鞘性假瘤(demyelinating pseudotumor)或腫脹性脫髓鞘性病變[2]。由于其臨床表現(xiàn)無特異性,頭部 CT或 MRI掃描顯示腦實(shí)質(zhì)內(nèi)孤立或多發(fā)性占位病變,常誤診為腦腫瘤或腦膿腫等而行外科手術(shù)。本例患者以抽搐起病,神經(jīng)系統(tǒng)未見定位體征。頭部 CT見額葉單發(fā)的類圓形低密度影,境界清楚,周圍指狀水腫明顯。頭部 MRI示病變內(nèi)部囊性變明顯。增強(qiáng) MRI示病變薄壁,均勻性環(huán)形強(qiáng)化。這些都無法為脫髓鞘性假瘤與腦膿腫、腦腫瘤的鑒別提供依據(jù),但由于本例無感染病史及癥狀,未查到感染病灶,故術(shù)前診斷為星型膠質(zhì)細(xì)胞瘤(WHO III)。診斷脫髓鞘假瘤的金標(biāo)準(zhǔn)為病理診斷,經(jīng) HE染色其鏡下的主要表現(xiàn)為慢性炎細(xì)胞-大量的泡沫狀吞噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞彌漫性浸潤,血管周圍淋巴細(xì)胞套袖形成,伴有膠質(zhì)細(xì)胞的反應(yīng)性增生[3]。由于巨噬細(xì)胞胞質(zhì)豐富,呈紅染顆粒狀,與增生的肥胖型星形細(xì)胞相似,在冰凍切片上,易被認(rèn)為是大量的星形細(xì)胞增生而誤診為膠質(zhì)細(xì)胞瘤。免疫組化 HAM56染色及 CD68染色能很好的顯示單核、巨噬細(xì)胞使之區(qū)別于星形細(xì)胞及少突膠質(zhì)細(xì)胞[4]。而且經(jīng)髓鞘染色后顯示有髓鞘的脫失及軸索的保留,也為脫髓鞘疾病提供了有力的佐證。

1993 年 Zagzag總結(jié)了脫髓鞘性假瘤的 6項(xiàng)診斷線索[5]:(1)脫髓鞘性假瘤中大量單核、巨噬細(xì)胞浸潤,在未經(jīng)治療的膠質(zhì)瘤中十分少見;(2)GFAP染色顯示增生的星形細(xì)胞胞體和突起清晰且呈強(qiáng)陽性,而星形細(xì)胞瘤細(xì)胞顯色較弱,突起不甚清晰;(3)脫髓鞘性疾病中,細(xì)胞浸潤的主要成分是免疫學(xué)表型混合的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及巨噬細(xì)胞,而大多數(shù)中樞性淋巴瘤為B細(xì)胞型;(4)病變一般情況下多發(fā)生在腦白質(zhì)及腦室旁周組織;(5)影像學(xué)顯示假瘤的病變界限較腫瘤更為清晰;(6)在假瘤病變區(qū)往往缺乏真正的血管增生性病變,但在腫瘤特別是分化差的腫瘤,常可見到此種改變。

雖然以上有助于與腫瘤的鑒別,但隨訪特別重要,有的病例是多發(fā)性硬化的早期改變或是其他類型的脫髓鞘病變。而且這個(gè)病例提示我們,對(duì)于臨床上無法確診為腦腫瘤的患者,應(yīng)先給予激素試驗(yàn)性治療后重復(fù)影像學(xué)檢查。脫髓鞘性假瘤對(duì)激素的反應(yīng)性好,臨床癥狀可有明顯緩解,有助于避免進(jìn)一步侵襲性檢查或手術(shù)治療。

[1]AllenⅣ,Kirk J.Demyelination disease.Greenfield's Neuropathology[M].5th ed.London:Edward Amold,1992.447.

[2]Rosai J.Demyelinating pseudotumor.//Ackerman's Surgical Pathology[M].9th ed.St Louis:Mosby Year Book Inc,2004.2306.

[3]Di PP,Castillo V,Delavelle J,et al.“Tumor-mimicking”multiple sclerosis[J].Clin Neuropathol,2003,22:235-239.

[4]Jaffe SL,Minagar A.Demyelinating pseudotumor[J].Arch Neurol,2005,62:1466-1467.

[5]Zagzag D,Miller DC,Kleinman GM,et al.Demyelinating disease versus tumor in surgical neuropathology[J].Am J Surg Pathol,1993,17:537.