成人巨大、多發(fā)炎癥性肌纖維母細胞瘤1例

王福寬

天津中醫(yī)藥大學附屬武清中醫(yī)院 天津 301700

成人巨大、多發(fā)炎癥性肌纖維母細胞瘤1例

王福寬

天津中醫(yī)藥大學附屬武清中醫(yī)院 天津 301700

成人 多發(fā) 炎癥性肌纖維母細胞瘤

炎癥性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic turmor，IMT)是一種少見而獨特的間葉性腫瘤，表現(xiàn)低度惡性或交界性腫瘤特點。近年WHO提出此命名，已逐漸得到廣泛認同［1］。IMT是由肌纖維母細胞和多種炎性細胞成分組成的瘤樣團塊。國內雖有報道，但病例數(shù)較少，成人腹腔內巨大IMT以腹外癥狀首先發(fā)現(xiàn)則更為罕見，臨床容易誤診為其他腫瘤或結核病變等。筆者就成人腹外、腹腔內巨大、多發(fā)IMT 1例報道如下。

1 臨床資料

患者，男，69歲。發(fā)現(xiàn)臍部腫物半月余，無疼痛不適及梗阻等癥狀，經當?shù)卦\所抗炎治療無明顯變化，遂轉來我院就診。查體:形體肥胖，淺表淋巴結無腫大，全身皮膚黏膜、鞏膜無黃染，心肺(-)，腹膨隆，肝脾肋下未觸及，全腹部無壓痛，無反跳痛及肌緊張。莫非氏征陰性，肝、腎區(qū)無叩痛。腸鳴音5次/min，移動性濁音(-)。臍部腫塊大小約4cm×5cm，質地堅硬，無壓痛、表面光滑，邊界清楚，活動度差，腹部觸診未查及異常。臍部彩超顯示:臍周實性包塊。初步診斷為:臍部腫物性質待定，臍尿管嚢腫?遂行臍部腫物切除術，術中見臍部腫物與周圍組織粘連，包膜完整，電刀沿腫瘤包膜切除，基底部與腹膜粘連，打開腹膜擬連同基底部腹膜一并切除，進入腹腔后發(fā)現(xiàn)，腹膜及腹腔內大網膜、腸管上廣泛、多發(fā)、密集大小不等的腫瘤，手術切除困難，遂將臍部腫瘤連同基底部腹膜一并切除，腹腔內腫瘤切取3個送病理后，關腹。術后病理診斷:(臍部及腹膜)考慮為梭形細胞軟組織肉瘤;免疫組化:(臍部、腹膜、腹腔內標本)炎癥性肌纖維母細胞瘤(低度惡性)，Vim(+)，SMA(+)，S-100(+)。術后復查腹部CT示:肝內多發(fā)嚢實性腫物，腹腔內多發(fā)嚢實性腫物，左右中腹部最大腫物分別為9.4cm×11cm、12cm×13cm，腹膜后未見淋巴結影。二次手術行腹腔內腫瘤減瘤術:術中將密集生長腫瘤的部分大網膜切除，橫結腸及其腸系膜上散在生長的較大腫瘤切除，切除右側腹腔內約11cm×9.4cm的腫瘤后，左側腹腔內大小約12cm×13cm腫瘤與周圍腸管及腹膜后的腹主動脈粘連緊密切除困難，未予切除，探查肝臟、胃、腸、脾臟表面均有粟粒樣大小的腫瘤散在生長，關腹?；颊咝g后恢復順利，出院2個月后隨訪無不適癥狀。

2 討論

炎癥性肌纖維母細胞瘤(IMT)又名炎性假瘤，最近WHO定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，常伴大量漿細胞和/或淋巴細胞的一種間葉性腫瘤”。病理學界一直認為炎癥性肌纖維母細胞瘤不是真正的腫瘤，在大量臨床資料和病理學觀察的前提下，通過遺傳學和分子學證實炎癥性肌纖維母細胞瘤是單克隆增生［2］，發(fā)現(xiàn)其有2號染色體長臂和9號染色體短臂的異位［3］，在很大程度上支持炎癥性肌纖維母細胞瘤是一種真性腫瘤，而非炎癥性假瘤。該病既見于20歲以下的青少年，也見于成年人的老年齡段。

肌纖維母細胞瘤的瘤細胞具有纖維母細胞及平滑肌細胞形態(tài)特點，故要與纖維母細胞及平滑肌細胞起源的腫瘤進行鑒別。如纖維瘤病、惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌肉瘤、肉瘤樣間皮瘤、硬化性淋巴瘤纖維結締組織增生。纖維瘤病細胞少，纖維多且彌漫，無炎性細胞浸潤;惡性纖維組織細胞瘤具有Touton細胞及Storform結構，免疫組化無肌源性表達，而組織細胞標記陽性;平滑肌肉瘤瘤細胞胞漿豐富，紅染，核鈍圓，膠原成分少，炎性細胞少;肉瘤樣間皮瘤，有灶狀上皮區(qū)，電鏡下細胞表面常有細長的絨毛;硬化性淋巴瘤纖維結締組織增生有惡性淋巴細胞，免疫組化肌源性標志陰性，LCA陽性。

關于肌纖維母細胞瘤的預后頗有爭議。有認為肌纖維母細胞瘤是一種非轉移性肌纖維母細胞增生，并具有局部生長復發(fā)傾向。也有認為發(fā)生于網膜、系膜及腹膜后肌纖維母細胞瘤增生并伴有炎癥者應視為惡性腫瘤。王魯平等［3］認為肌纖維母細胞瘤一般為良性病變，但具有局部復發(fā)傾向，應隨訪觀察。當梭形細胞的核出現(xiàn)異型，包涵體樣核仁及較多的核分裂時，應視為惡性腫瘤。

［1］紀小龍，馬亞敏.從炎性假瘤到炎性肌纖維母細胞瘤-淺談病理形態(tài)學發(fā)展的過程［J］.臨床與實驗病理學雜志，2003，19(3):319-320.

［2］蔣昭實，陳杰.炎性假瘤、炎性肌纖維母細胞瘤及相關病變［J］.診斷病理學雜志，1999，6(4):255-256.

［3］王魯平，丁華野.肌纖維母細胞瘤的病理性研究(附3例報告及文獻復習)［J］.診斷病理學雜志，1997，4(1):19-21.

2009-11-27