兒童原發(fā)性縱隔腫瘤及囊腫的診治

張根嶺

兒童原發(fā)性縱隔腫瘤及囊腫早期多無癥狀，當(dāng)腫瘤逐漸增大可致呼吸道受壓，常因呼吸道反復(fù)感染、呼吸窘迫而以肺炎、胸膜炎首診。我院自2003年2月至2009年11月共收治38例患兒，現(xiàn)將其臨床資料總結(jié)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組共38例，男22例，女16例。發(fā)病年齡6個(gè)月～14歲。臨床表現(xiàn)：無癥狀14例，胸悶、胸痛9例，咳嗽、悶喘8例，吞咽困難2例，肌無力2例，聲音嘶啞1例，面部浮腫、頸靜脈怒張1例，出現(xiàn)Horner綜合征1例。

1.2 術(shù)前檢查及病理診斷 胸部X線結(jié)合超聲、CT或MRI檢查診斷33例，X線檢查結(jié)合纖維支氣管鏡、食管鏡確診3例，X線引導(dǎo)經(jīng)皮穿刺涂片細(xì)胞學(xué)檢查確診1例，選擇性支氣管造影診斷1例。術(shù)后病理診斷及腫瘤位置：神經(jīng)源性腫瘤15例(神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤8例，神經(jīng)母細(xì)胞瘤7例)，均位于后縱隔；畸胎瘤8例(良性7例、惡性1例)，位于前縱隔5例，后縱隔3例；腸源性囊腫5例，均位于后縱隔，其中3例伴有胸椎半椎體畸形；囊狀水瘤4例，位于上縱隔；胸腺瘤及胸腺脂肪瘤2例，位于前縱隔；支氣管囊腫2例，位于中縱隔；淋巴瘤、心包囊腫各1例，位于中縱隔。

1.3 治療方法 38例均行手術(shù)治療。采用右側(cè)開胸21例(占55.3%)，左側(cè)開胸14例(占36.8%)，胸骨正中切口3例(7.9%)。腫瘤獲完整切除33例，占86.8%，其中包括心包囊腫心包部分切除、支氣管囊腫肺葉楔形切除、肺葉切除各1例；腫瘤部分切除4例，分別是神經(jīng)母細(xì)胞瘤2例、惡性畸胎瘤、良性畸胎瘤各1例；探查取活檢僅1例，為惡性淋巴瘤。

1.4 治療結(jié)果及預(yù)后 29例良性腫瘤中22例獲隨訪，患兒生長發(fā)育良好，無復(fù)發(fā)病例。9例惡性腫瘤(神經(jīng)母細(xì)胞瘤7例，惡性畸胎瘤1例，惡性淋巴瘤1例)術(shù)后均針對(duì)性給予長春新堿、更生霉素、環(huán)磷酰胺及阿霉素等藥物聯(lián)合化療。僅探查活檢的1例惡性淋巴瘤短期內(nèi)死亡；2例神經(jīng)母細(xì)胞瘤、1例畸胎瘤術(shù)后半年復(fù)發(fā)，家長拒絕繼續(xù)治療；其余5例患兒4例隨訪1～5年，生長發(fā)育正常，預(yù)后良好，1例失訪。

2 討論

2.1 原發(fā)性縱隔腫瘤及囊腫的診斷 兒童原發(fā)性縱隔腫瘤以神經(jīng)源性腫瘤最為多見，其次為畸胎性腫瘤，惡性率高達(dá)20%以上[1]。本組神經(jīng)源性腫瘤占39%(15/38)，惡性腫瘤占近24%(9/38)，與文獻(xiàn)報(bào)道相近。早期診斷對(duì)提高治愈率，降低死亡率至關(guān)重要。由于其病因各異，來源多樣，生長部位隱匿，故早期不易發(fā)現(xiàn)。大多數(shù)患兒是因病灶增大壓迫周圍臟器出現(xiàn)了咳嗽、氣急、胸痛、呼吸困難、吞咽困難等癥狀而就診，部分患兒是因?yàn)槠渌蜃餍夭縓線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。本組38例中有14例無癥狀。正側(cè)位胸片是確診的基本手段，普通透視可明確腫瘤部位、形狀、密度，有無搏動(dòng)、鈣化或骨骼陰影，是否隨吞咽上下移動(dòng)或隨呼吸而改變形態(tài)[2]。對(duì)腫瘤較大、離胸壁較近者可行經(jīng)皮穿刺抽吸細(xì)胞學(xué)檢查，可做出正確診斷。對(duì)臨近支氣管、食管的腫瘤及囊腫可行氣管和食管鏡檢查，本組有3例行氣管和食管鏡檢查，通過觀察氣管、支氣管和食管自身及外壓現(xiàn)象提供診斷依據(jù)。胸部CT、MRI檢查的優(yōu)點(diǎn)為無創(chuàng)傷，其橫斷面圖像可充分顯示縱隔解剖和病灶，可以幫助鑒別腫瘤的性質(zhì)(腫瘤內(nèi)有無液體、脂肪、鈣化灶及骨骼等)，現(xiàn)已廣泛應(yīng)用于縱隔腫瘤及囊腫的診斷。由于能很好地顯示組織間隙的改變，故有助于腫瘤定性和估計(jì)手術(shù)切除的可能性，還能發(fā)現(xiàn)是否有胸膜或肺轉(zhuǎn)移，從而避免不必要的開胸探查。腸源性囊腫患兒可伴有頸椎或上部胸椎畸形，也可同時(shí)伴有腹腔內(nèi)囊腫，注意這點(diǎn)對(duì)診斷或有一定幫助；本組5例腸源性囊腫中3例伴有胸椎半椎體畸形。

2.2 治療原則及注意事項(xiàng) 對(duì)大多數(shù)縱隔腫瘤而言，手術(shù)切除是其主要治療手段[3]。因?yàn)槎鄶?shù)縱隔腫瘤雖為良性，但術(shù)前有時(shí)很難做出肯定診斷；一些良性腫瘤(如神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、神經(jīng)纖維瘤及畸胎瘤等)亦有惡變可能；一些囊腫或囊性畸胎瘤有繼發(fā)感染和破裂的危險(xiǎn)[4]；腫瘤增大后壓迫鄰近重要器官會(huì)引起某些并發(fā)癥而造成手術(shù)困難。因此，除了少數(shù)淋巴瘤適合放、化療而不適宜手術(shù)治療外，對(duì)絕大多數(shù)縱隔腫瘤均應(yīng)積極手術(shù)治療。手術(shù)以完整切除腫瘤為佳。在操作中須注意：(1)對(duì)于位置重要或與大血管粘連嚴(yán)重者，不勉強(qiáng)完整切除腫瘤，可在包膜內(nèi)分離或?qū)⒖拷笱艿牧鲶w盡量切除，殘留部分進(jìn)行電灼或石碳酸燒灼。(2)分離腫瘤及囊腫時(shí)應(yīng)由淺入深，由易到難，切忌盲目鈍性分離；(3)對(duì)體積大、張力高的囊腫可先行穿刺減壓，這樣可減輕囊腫對(duì)臨近器官的壓迫，有利于在分離腫瘤后防止受壓的肺組織突然復(fù)張所產(chǎn)生的急性局限性肺水腫。(4)腫瘤與心包或心底部粘連緊密時(shí)，可先切開心包探查，再切除腫瘤及囊腫。(5)在分離切除神經(jīng)源腫瘤時(shí)，應(yīng)徹底結(jié)扎供應(yīng)瘤體的血管，以免血管斷端回縮椎管內(nèi)造成血腫，壓迫脊髓而致脊髓損傷。另外，對(duì)術(shù)前存在支氣管嚴(yán)重受壓、有氣管軟化可能或伴有重癥肌無力的胸腺瘤患兒，術(shù)后宜保留氣管插管，以保證呼吸道通暢。

[1] 張建新, 龔瑾, 吳容. 小兒縱隔腫瘤的診治[J]. 臨床小兒外科雜志, 2004, 3(1):58.

[2] 王壽青, 錢龍寶. 69例小兒縱隔腫瘤外科治療的臨床分析[J]. 臨床小兒外科雜志, 2003, 2(2):139-140.

[3] 伍碩允, 陳志錦, 葉敏, 等. 縱隔腫瘤225例診斷及外科治療[J]. 廣東醫(yī)藥, 1999, 20 (10):783-784.

[4] 黃立. 縱隔腫瘤156例的診治體會(huì)[J]. 中華胸心血管外科雜志, 1997, 13(3):172-173.