成人腎母細(xì)胞瘤一例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

都 靖， 高恩江， 盧洪凱

1 臨床資料

患者男性，21歲，因“右腰部疼痛不適10余天，加重4天”于2009年9月8日入院?；颊叱掷m(xù)性右腰部脹痛10余天，伴腹脹，無尿頻尿痛、肉眼血尿，伴發(fā)熱，體溫最高達(dá)38.7℃。入院查體：右腎區(qū)叩痛(+)。血常規(guī)：白細(xì)胞10.9×109/L，紅細(xì)胞4.07×1012/L，血紅蛋白111 g/L，血沉92 mm/h。尿常規(guī)正常。彩超示右腎實(shí)性占位。右腎CT示右腎囊實(shí)性腫物，腎癌可能，右腎不規(guī)則分葉狀軟組織腫塊，不均勻強(qiáng)化，局部分隔狀。胸部CT：未見占位。臨床診斷：右腎腫瘤T4N0M0。擬行手術(shù)治療。

術(shù)中見：右腎大小約18 cm×15 cm×10 cm。右腎中下極見腫瘤約10 cm×9 cm×9 cm，有包膜，表面見迂曲靜脈。瘤體向外生長突破腎周筋膜，侵犯右側(cè)腹壁肋間肌、腹橫肌，面積約10 cm×8 cm；瘤體向后侵犯右側(cè)腰大肌與后腹壁，粘連緊密；瘤體向前侵犯腹膜及升結(jié)腸后壁，面積約5 cm×5 cm。腹主動脈與腔靜脈周圍肉眼未見腫大淋巴結(jié)，未侵犯肝臟及膽囊?；颊邽槟[瘤晚期，行減瘤性右腎切除術(shù)，并切除部分右輸尿管。

術(shù)后沿右腎背側(cè)縱形剖開，見腫瘤位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)，有包膜，瘤體組織呈粉紅色，質(zhì)地韌，內(nèi)有少量血塊。病理示：右腎母細(xì)胞瘤，不良組織類型，包膜不完整，伴有壞死。免疫組化：CD117(-)CK(-)MSA(-)SMA(-)CD34(+)。

術(shù)后患者家屬拒絕放化療，術(shù)后3周患者出現(xiàn)胸悶，復(fù)查胸部CT示：左上肺占位，考慮轉(zhuǎn)移瘤。術(shù)后30天死于肺轉(zhuǎn)移，多臟器功能衰竭。

2 討論

腎母細(xì)胞瘤(Wilms瘤)又稱腎胚胎瘤、腎臟混合瘤，是兒童泌尿系統(tǒng)中最常見的惡性腫瘤，但成人罕見，發(fā)病率不足3%，目前全世界報(bào)道僅200余例[1]。美國腎母細(xì)胞瘤研究組(NWTS)對成人腎母細(xì)胞瘤(adults Wilms tumor，AWT)的病理分型為：良好組織類型(favorable histology，F(xiàn)H)：多囊型、纖維瘤樣；不良組織類型(unfavorable histology，UH)：間變型、透明細(xì)胞肉瘤、桿狀細(xì)胞肉瘤。其發(fā)病可能與腫瘤抑制基因WT1和WT2的缺失有關(guān)[2]。臨床表現(xiàn)與腎癌相似，主要表現(xiàn)為腹部腫塊、腹部疼痛、血尿、發(fā)熱、高血壓等，就診時(shí)多數(shù)為晚期。Geethamani等[3]建議對表現(xiàn)為肋脅部疼痛、血尿等癥狀的成年患者應(yīng)想到Wilms瘤的可能。本例患者即以腰痛為主要癥狀。AWT的預(yù)后取決于腫瘤的病理類型、手術(shù)分期及轉(zhuǎn)移情況，一般預(yù)后差，生存期短，死亡率高。本例患者腫瘤大，惡性度高，病情發(fā)展迅速，術(shù)后30天即死于肺轉(zhuǎn)移。但良好組織類型的AWT總生存率可達(dá)82%[4]。

成人腎母細(xì)胞瘤的治療仍以手術(shù)為主，力爭行根治性腎切除術(shù)，術(shù)后結(jié)合病理針對瘤床及轉(zhuǎn)移灶行放化療可以提高腫瘤的治愈率，延長患者生存期。Sharma等[1]報(bào)道采用手術(shù)聯(lián)合化療治療1例AWT，隨訪3年無復(fù)發(fā)。Maurer等[5]報(bào)道對1例31歲AWT懷孕女患者行腎切除并聯(lián)合化療，最終患者成功分娩一健康嬰兒。日本學(xué)者Kuno等[6]應(yīng)用多藥物化療成功治療成人腎母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)肺轉(zhuǎn)移。本例患者腫瘤已侵犯結(jié)腸、腰大肌及腹壁，難以行根治性切除術(shù)，我們考慮患者年輕，遂行減瘤性右腎切除術(shù)，并建議術(shù)后放化療，但家屬拒絕。

AWT的化療方案多參考兒童腎母細(xì)胞瘤，以更生霉素聯(lián)合長春新堿、阿霉素及環(huán)磷酰胺。國際兒童腫瘤協(xié)會(International Society of Pediatric Oncology)推崇術(shù)前化療4周，認(rèn)為術(shù)前化療可減少腫瘤體積和術(shù)中破潰率，有利于完整切除腫瘤。李民駒等[7]報(bào)道術(shù)前動脈化療栓塞和術(shù)前靜脈化療對兒童組中晚期腎母細(xì)胞瘤有明顯療效。腎母細(xì)胞瘤對放療敏感，參照NWTS標(biāo)準(zhǔn)可采用總量4 500 cGy，180 cGy/d方案術(shù)后針對瘤床進(jìn)行放療。但總體來講，成人腎母細(xì)胞瘤惡性程度高，病情進(jìn)展快，綜合治療或可提高腫瘤的治愈率及改善預(yù)后。

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