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    成人腎母細(xì)胞瘤一例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2010-02-09 07:41:12高恩江盧洪凱
    中國腫瘤外科雜志 2010年4期

    都 靖, 高恩江, 盧洪凱

    1 臨床資料

    患者男性,21歲,因“右腰部疼痛不適10余天,加重4天”于2009年9月8日入院?;颊叱掷m(xù)性右腰部脹痛10余天,伴腹脹,無尿頻尿痛、肉眼血尿,伴發(fā)熱,體溫最高達(dá)38.7℃。入院查體:右腎區(qū)叩痛(+)。血常規(guī):白細(xì)胞10.9×109/L,紅細(xì)胞4.07×1012/L,血紅蛋白111 g/L,血沉92 mm/h。尿常規(guī)正常。彩超示右腎實(shí)性占位。右腎CT示右腎囊實(shí)性腫物,腎癌可能,右腎不規(guī)則分葉狀軟組織腫塊,不均勻強(qiáng)化,局部分隔狀。胸部CT:未見占位。臨床診斷:右腎腫瘤T4N0M0。擬行手術(shù)治療。

    術(shù)中見:右腎大小約18 cm×15 cm×10 cm。右腎中下極見腫瘤約10 cm×9 cm×9 cm,有包膜,表面見迂曲靜脈。瘤體向外生長突破腎周筋膜,侵犯右側(cè)腹壁肋間肌、腹橫肌,面積約10 cm×8 cm;瘤體向后侵犯右側(cè)腰大肌與后腹壁,粘連緊密;瘤體向前侵犯腹膜及升結(jié)腸后壁,面積約5 cm×5 cm。腹主動(dòng)脈與腔靜脈周圍肉眼未見腫大淋巴結(jié),未侵犯肝臟及膽囊?;颊邽槟[瘤晚期,行減瘤性右腎切除術(shù),并切除部分右輸尿管。

    術(shù)后沿右腎背側(cè)縱形剖開,見腫瘤位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi),有包膜,瘤體組織呈粉紅色,質(zhì)地韌,內(nèi)有少量血塊。病理示:右腎母細(xì)胞瘤,不良組織類型,包膜不完整,伴有壞死。免疫組化:CD117(-)CK(-)MSA(-)SMA(-)CD34(+)。

    術(shù)后患者家屬拒絕放化療,術(shù)后3周患者出現(xiàn)胸悶,復(fù)查胸部CT示:左上肺占位,考慮轉(zhuǎn)移瘤。術(shù)后30天死于肺轉(zhuǎn)移,多臟器功能衰竭。

    2 討論

    腎母細(xì)胞瘤(Wilms瘤)又稱腎胚胎瘤、腎臟混合瘤,是兒童泌尿系統(tǒng)中最常見的惡性腫瘤,但成人罕見,發(fā)病率不足3%,目前全世界報(bào)道僅200余例[1]。美國腎母細(xì)胞瘤研究組(NWTS)對成人腎母細(xì)胞瘤(adults Wilms tumor,AWT)的病理分型為:良好組織類型(favorable histology,F(xiàn)H):多囊型、纖維瘤樣;不良組織類型(unfavorable histology,UH):間變型、透明細(xì)胞肉瘤、桿狀細(xì)胞肉瘤。其發(fā)病可能與腫瘤抑制基因WT1和WT2的缺失有關(guān)[2]。臨床表現(xiàn)與腎癌相似,主要表現(xiàn)為腹部腫塊、腹部疼痛、血尿、發(fā)熱、高血壓等,就診時(shí)多數(shù)為晚期。Geethamani等[3]建議對表現(xiàn)為肋脅部疼痛、血尿等癥狀的成年患者應(yīng)想到Wilms瘤的可能。本例患者即以腰痛為主要癥狀。AWT的預(yù)后取決于腫瘤的病理類型、手術(shù)分期及轉(zhuǎn)移情況,一般預(yù)后差,生存期短,死亡率高。本例患者腫瘤大,惡性度高,病情發(fā)展迅速,術(shù)后30天即死于肺轉(zhuǎn)移。但良好組織類型的AWT總生存率可達(dá)82%[4]。

    成人腎母細(xì)胞瘤的治療仍以手術(shù)為主,力爭行根治性腎切除術(shù),術(shù)后結(jié)合病理針對瘤床及轉(zhuǎn)移灶行放化療可以提高腫瘤的治愈率,延長患者生存期。Sharma等[1]報(bào)道采用手術(shù)聯(lián)合化療治療1例AWT,隨訪3年無復(fù)發(fā)。Maurer等[5]報(bào)道對1例31歲AWT懷孕女患者行腎切除并聯(lián)合化療,最終患者成功分娩一健康嬰兒。日本學(xué)者Kuno等[6]應(yīng)用多藥物化療成功治療成人腎母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)肺轉(zhuǎn)移。本例患者腫瘤已侵犯結(jié)腸、腰大肌及腹壁,難以行根治性切除術(shù),我們考慮患者年輕,遂行減瘤性右腎切除術(shù),并建議術(shù)后放化療,但家屬拒絕。

    AWT的化療方案多參考兒童腎母細(xì)胞瘤,以更生霉素聯(lián)合長春新堿、阿霉素及環(huán)磷酰胺。國際兒童腫瘤協(xié)會(huì)(International Society of Pediatric Oncology)推崇術(shù)前化療4周,認(rèn)為術(shù)前化療可減少腫瘤體積和術(shù)中破潰率,有利于完整切除腫瘤。李民駒等[7]報(bào)道術(shù)前動(dòng)脈化療栓塞和術(shù)前靜脈化療對兒童組中晚期腎母細(xì)胞瘤有明顯療效。腎母細(xì)胞瘤對放療敏感,參照NWTS標(biāo)準(zhǔn)可采用總量4 500 cGy,180 cGy/d方案術(shù)后針對瘤床進(jìn)行放療。但總體來講,成人腎母細(xì)胞瘤惡性程度高,病情進(jìn)展快,綜合治療或可提高腫瘤的治愈率及改善預(yù)后。

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    [2] 吳階平. 吳階平泌尿外科學(xué)[M].濟(jì)南:山東科學(xué)技術(shù)出版社, 2004: 1611.

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