鄭炯 朱正華 楊建萍 馬兆鑫
新生兒聽力損傷作為常見的出生缺陷,嚴重影響兒童的語言、心理及社會交往能力,并給家庭和社會帶來沉重的負擔。早期診斷聽力障礙并在6個月內(nèi)采取干預措施,患兒在3歲時可獲得與同齡兒童發(fā)育幾乎相當?shù)恼Z言能力[1]。為此,1999年我國將新生兒聽力篩查納入婦幼保健常規(guī)檢查項目?,F(xiàn)將2004年1月至2008年12月在上海市東方醫(yī)院出生的7 064例活產(chǎn)新生兒聽力篩查結(jié)果總結(jié)分析如下。
1.1一般資料 2004年1月~2008年12月在上海市東方醫(yī)院產(chǎn)科出生7 173例新生兒,除外死亡和出生后轉(zhuǎn)外院治療者,實際篩查7 064例,其中正常新生兒6 412例,入住新生兒監(jiān)護病房(newborn intensive care unit, NICU)的患兒652例,其中早產(chǎn)兒315例,低體重兒172例,新生兒窒息缺氧98例,高膽紅素血癥67例。
1.2方法 篩查儀器統(tǒng)一使用美國GSI-70畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)篩查儀。測試在專用房間內(nèi)進行,環(huán)境噪聲<45 dB(A),由經(jīng)過聽力篩查培訓并取得相應資格的醫(yī)師操作。測試前先校準儀器正常,新生兒處于進食后入睡或安靜狀態(tài),側(cè)臥,受測耳向上,輕拉耳廓使外耳道變直。用酒精棉簽清潔,防止外耳道分泌物阻塞影響結(jié)果,選用大小合適的探頭,密閉地放置在外耳道外三分之一處,其尖端小孔要正對著鼓膜。測試信號頻率為2、3、4 kHz,強度為L1=65 dB SPL,L2=55 dB SPL。結(jié)果顯示“PASS”為通過,“NOISE”或“REFER”需重復檢測2~3次仍顯示“REFER”為不通過。
1.3篩查流程 正常新生兒初篩在出生后2~4天進行,NICU患兒于病情穩(wěn)定后或出院前完成,早產(chǎn)兒修正胎齡至37~40周。未通過初篩新生兒在生后42天復查OAE,仍未通過者在3~6個月內(nèi)轉(zhuǎn)東方兒童醫(yī)學中心進行1 000 Hz探測音聲導抗及聽性腦干反應(ABR)等檢查,并跟蹤隨訪。
1.4診斷標準 DPOAE 聽力篩查未通過標準[2]:①f2測試頻率對應的DPOAE與該測試頻率本底噪聲的信噪比(SNR)<3 dB;②增長函數(shù)的斜率>2;③0.8、1.96、2.4、3.2和4.0 kHz 5個半倍頻分析頻率中,3個以上頻率的信噪比<3 dB。ABR以波V反應閾<30 dB HL作為2~4 kHz范圍聽力正常的指標,聽力損失程度按30~60、~80及>80 dB nHL分為輕、中、重度[3]。鼓室導抗圖A型為正常。
1.5統(tǒng)計學方法 用SPSS 12.0統(tǒng)計軟件進行四格表卡方檢驗。
正常新生兒和NICU患兒聽力篩查情況見表1,可見正常新生兒與重癥監(jiān)護兒初篩和復篩未通過率比較差異有顯著統(tǒng)計學意義(χ2=75.91,P<0.01;χ2=13.29,P<0.01)。重癥監(jiān)護兒各組篩查結(jié)果見表2。
表1 兩組新生兒聽力篩查結(jié)果比較
表2 重癥監(jiān)護兒聽力篩查結(jié)果
復篩未通過的58例中,46例于3個月后行診斷性檢查,其中正常新生兒29例,重癥監(jiān)護兒17例。另12例中5例因人口流動未能隨訪,5例家長反應聽力良好未復診,2例因其他疾病忽略。最后診斷為先天性感音神經(jīng)性聽力損失17例(26耳),檢出率0.24%(17/7 064),其中正常新生兒8例(12耳),包括輕度聽力損失3例(4耳),中度4例(6耳),重度1例(2耳),正常新生兒先天性聽力損失檢出率0.13%(8/6 412);重癥監(jiān)護兒9例(14耳),包括輕度聽力損失2例(2耳),中度4例(7耳),重度3例(5耳),NICU患兒先天性聽力損失檢出率1.38%(9/652)。6個月后對此17例患兒進行第二次復查,1例因人口流動失訪,1例高膽紅素血癥患兒ABR波V反應閾從60~80 dB nHL等級恢復到30~60 dB nHL,1例早產(chǎn)兒從>80 dB nHL恢復到60~80 dB nHL,其余患兒無變化,建議盡早作進一步康復或治療。
國外研究表明,先天性聽力損失的檢出率為1‰~3‰,其中重度至極重度聽力損失約為1‰[4~6],重癥監(jiān)護病房(NICU)中高危兒先天性聽力損失檢出率約為20‰~40‰[7];國內(nèi)劉清明等[8]報告珠海市正常新生兒先天性聽力損失檢出率為3.4‰, NICU中高危兒聽力下降檢出率為25.0‰。丁怡冰[9]報道天津市新生兒先天性聽力損失檢出率約在2.75‰左右。本組新生兒聽力損失檢出率為2.4‰,其中重癥監(jiān)護兒13.8‰ 明顯高于正常新生兒1.3‰,與上述結(jié)果大致相符。
研究顯示,在新生兒聽力障礙人群中,約50% 具有聽力損傷高危因素,其中75% 曾入住NICU 48 h及以上[10]。本組新生兒中NICU患兒篩查的未通過率都明顯高于正常新生兒,分析原因如下:①高膽紅素血癥:膽紅素存在廣泛的神經(jīng)毒性,影響神經(jīng)元突觸的傳遞功能。新生兒血腦屏障發(fā)育不成熟,當血清膽紅素達到一定水平時,游離膽紅素即可通過血腦屏障進入腦組織,形成膽紅素酸,并和神經(jīng)細胞突觸膜結(jié)合,擾亂膜結(jié)構(gòu)而進入細胞,并進一步影響線粒體等細胞器的功能,從而損傷神經(jīng)細胞,導致神經(jīng)元對神經(jīng)沖動的反應性降低,出現(xiàn)神經(jīng)傳導異常。膽紅素濃度增高還引起膽紅素在聽覺旁路特別是耳蝸核的沉積[11]。②窒息:耳蝸及聽覺中樞對缺氧極為敏感,當缺氧缺血時,首先累及耳蝸組織,對耳蝸外毛細胞及螺旋器產(chǎn)生損害,使耳蝸產(chǎn)生類似于腦缺血時興奮性氨基酸受體過度激動而引起的神經(jīng)中毒[12],造成耳蝸功能的異常。新生兒窒息還可致缺氧缺血性腦病以及顱內(nèi)出血,顱內(nèi)壓升高,壓迫腦干使腦干供血不足,致使腦干內(nèi)神經(jīng)傳導功能障礙[13]。③早產(chǎn)、低出生體重:此類新生兒大腦發(fā)育相對不健全,對聲刺激的分析綜合能力較差,直接影響其聽覺和聽力篩查結(jié)果。且這類患兒常伴有體內(nèi)臟器功能的不健全,如肝、肺、血腦屏障等,從而合并窒息、感染、高膽紅素血癥等高危因素同時存在。研究證實,人類耳蝸外毛細胞的成熟是在孕33~35周[14],本組聽力篩查均在矯正胎齡37周以后進行,以減少假陽性率。
本組新生兒中復篩和診斷性檢查階段均存在一定的失訪情況,漏篩率分別為12.43 %(88/708),20.69%(12/58)。所以本地區(qū)實際先天性聽力損失的發(fā)病率可能略高于本研究的統(tǒng)計結(jié)果。分析原因可能與以下幾個因素有關(guān):①宣傳力度不夠,家長對聽力篩查未予以足夠重視,尤其是一部分單側(cè)或輕度聽力損失的患兒家長,發(fā)現(xiàn)孩子對聲音有反應,覺得聽力不會有問題;②因為其他一些更嚴重的先天性疾病,或有家族遺傳性聽力損傷等因素而忽略或不愿面對聽力診斷;③本院處于經(jīng)濟開發(fā)區(qū),服務人群流動性大,易造成失隨訪;④經(jīng)濟因素使家長無力承擔進一步的診斷、治療。
用耳聲發(fā)射(OAE)進行新生兒聽力篩查,它能反映耳蝸毛細胞和(或)其周圍結(jié)構(gòu)的功能狀態(tài),可以發(fā)現(xiàn)明顯的感音性聽力損失,但不能完全反映耳蝸以及蝸后聽神經(jīng)通路的功能,有可能產(chǎn)生假陰性的結(jié)果;或雖初篩通過,又因聽損傷高危因素的原因而繼發(fā)聽損傷。而ABR測試程序相對繁瑣,且對人員和測試條件方面要求更高。由此,國內(nèi)外學者[15~18]普遍認為根據(jù)新生兒、嬰幼兒的生理發(fā)育特點,以及可能影響聽力篩查和聽力確診的因素,采用耳聲發(fā)射(OAE)技術(shù)和自動聽性腦干反應(AABR) 技術(shù)相結(jié)合的方法實施新生兒聽力篩查,并實施統(tǒng)一的篩查和轉(zhuǎn)診流程,才能保證篩查數(shù)據(jù)的準確。對具有高危因素的嬰幼兒,應進一步行聽力學檢查和評估,并且有必要做長期的聽力追蹤和監(jiān)測,才可能發(fā)現(xiàn)進行性或遲發(fā)性的聽力損失。
4 參考文獻
1 Yoshinaga-Itano C,Sedey AL,Coulter DK,et al.Language of early- and later-identified children with hearing loss[J].Pediatrics,1998,102:1 161.
2 韓德民. 新生兒及嬰兒聽力篩查[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2003.103~112.
3 羅仁忠,麥堅凝,陳倩,等.感音神經(jīng)性聾患兒客觀測聽評估與特征分析[J]. 中華耳鼻咽喉科雜志,2001,5:346.
4 Erenberg A, Lemons J, Sia C, et al. Newborn and infant hearing loss: Detection and intervention. American Academy of Pediatrics. Task force on newborn and infant hearing, 1998-1999[J]. Pediatrics, 1999, 103:527.
5 Watkin PM, Baldwin M. Confirmation of deafness in infancy[J]. Arch Dis Child, 1999, 81:380.
6 Joseph EK. Neonatal hearing screening: To do or not to do[J]. Pediatrics Clinics of North America, 2004, 51:725.
7 Jakubikova J,Kabatova Z, Zavodna M. Identification of hea-ring loss in newborns by transient otoacoustic emissions[J] . Int J Pediatr Otorhinolaryngol ,2003 ,67 :15.
8 劉清明,朱蓉,周炎榮,等. 聽力篩查未通過嬰兒的聽力學隨訪分析[J].聽力學及言語疾病雜志,2006 ,14:138.
9 丁怡冰,王美玲,王洪月. 新生兒聽力篩查11 275例分析報告[J].聽力學及言語疾病雜志,2006 ,14:36.
10 Uus K, Bamford J.Effectiveness of population-based newborn hearing screening in England:Ages of interventions and profile of cases [J].Pediatrics,2006,17:887.
11 李云珠,俞善昌. 新生兒膽紅素腦病研究進展[J] .中華兒科雜志,1996 ,34:285.
12 王正敏. 耳鼻喉科新理論與新技術(shù)[M].上海:科技教育出版社,1997.74~83.
13 洗珊,陳建梅. 新生兒缺氧缺血性腦病的腦干聽覺誘發(fā)電位檢查價值[J] .臨床神經(jīng)電生理學雜志, 2004,13:227.
14 Bonfils P, Francosis M.Spontaneous and evoked otoacoustic emission in preterm neonates[J].Laryngoscope,1992,102:182.
15 Widen JE, Johnson JL, White KR, et al. A multisite study to examine the efficacy of the otoacoustic emission/ automated auditory brainstem response newborn hearing screening protocol: Results of visual reinforcement audiometry [J]. Am J Audiol, 2005, 14: S200.
16 黃燕,黃麗輝,駱霞,等.高危新生兒TEOAE和AABR聽力篩查分析[J].聽力學及言語疾病雜志,2006,14:221.
17 丁海娜,趙亞麗,史偉,等. TEOAE 和AABR聯(lián)合應用在嬰幼兒聽力復篩中的意義[J].聽力學及言語疾病雜志,2008,16:282.
18 黃麗輝,劉莎,莫玲燕,等.新生兒聽力篩查及嬰幼兒聽力損失確診影響因素[J].聽力學及言語疾病雜志, 2008, 16:376.