胃血管球瘤伴發(fā)腎上腺皮質(zhì)腺瘤1例

畢麗榮,鐘艷平,楊 華,王銀萍＊

(吉林大學(xué)1.第一醫(yī)院病理科;2.中日聯(lián)誼醫(yī)院 病理科;吉林 長(zhǎng)春130021)

1 臨床資料

患者女43歲。因體檢發(fā)現(xiàn)左腎上腺占位一個(gè)月入院。CT報(bào)告:左腎上腺內(nèi)外側(cè)支間可見一個(gè)類圓形低密度影、邊界清楚、大小約2.6 cm×2.3 cm,CT值5 HU,與左腎上腺內(nèi)外側(cè)支界限不清,增強(qiáng)掃描后,病灶呈均勻強(qiáng)化。飲水后胃充盈良好,胃竇壁近前腹壁處可見一個(gè)類圓形軟組織低密度影向胃腔外生長(zhǎng),胃壁光滑,并與胃竇壁關(guān)系密切,大小約2.5 cm×2.5 cm,CT值32 HU,增強(qiáng)掃描后病灶各期均明顯強(qiáng)化,強(qiáng)化欠均勻?；颊邿o自覺癥狀,其他實(shí)驗(yàn)室檢查無特別異常。遂行左腎上腺腫瘤摘除術(shù),另術(shù)中見胃大彎處一腫物,位于胃壁內(nèi)大小約3 cm,無活動(dòng),質(zhì)地較韌,腫物表面光滑,血管怒張,顏色與周邊胃漿膜無明顯區(qū)別,行腫物楔形切除。

2 病理檢查及診斷

左側(cè)腎上腺腫物2.6 cm×2.3 cm×2.0 cm,蛋黃色,包膜局部有破損,切面實(shí)性均質(zhì),鏡下為球狀帶的形態(tài)。

送檢的胃壁腫物,剖開后位于肌壁間灰紅色近橢圓形,質(zhì)地較軟,體積:2.8 cm×2.5 cm×1.2 cm,其間有血性液體流出,腫物被覆的粘膜面及漿膜面均光滑,光鏡下見腫瘤與周邊胃壁肌肉組織間無完整的界膜,而是呈不規(guī)則性生長(zhǎng),其中見較多的薄壁血管,血管周圍環(huán)繞多層排列整齊、形態(tài)規(guī)則、大小一致、圓形的上皮樣細(xì)胞,胞漿嗜伊紅色或透明,核圓形位于細(xì)胞中央,無核分裂像,核仁不明顯。

病理診斷:(左側(cè)腎上腺區(qū))皮質(zhì)腺瘤;(胃壁)初步診斷為小圓形細(xì)胞腫瘤,細(xì)胞異型性不大,考慮有以下幾點(diǎn)診斷與鑒別診斷意見;1神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(類癌);2胃部血管球瘤;3胃腸道間質(zhì)瘤;4血管外皮瘤;5淋巴瘤,并待做免疫相關(guān)標(biāo)記明確腫瘤來源。

結(jié)合免疫組化結(jié)果,并經(jīng)北京協(xié)和醫(yī)院會(huì)診,最終病理診斷為:胃部血管球瘤,惡性潛能未定;伴發(fā)腎上腺皮質(zhì)腺瘤。注意隨診觀察。SMA、vimentin、laminin陽性;CD117、CD34、CK、CGA、NSE、LCA 陰性,SYN局灶陽性。

圖1 血管球瘤HE染色

圖2 皮脂腺瘤HE染色

3 討論

血管球瘤,起源于神經(jīng)肌性動(dòng)脈球,為一正常的動(dòng)靜脈交通結(jié)構(gòu),富含神經(jīng)纖維并行調(diào)節(jié)溫度的功能。血管球瘤典型的好發(fā)部位是指(趾)甲下,也能發(fā)生在皮膚、軟組織、神經(jīng)、骨、鼻腔和氣管等部位[1]。胃血管球瘤1951年由Key等首次報(bào)道,鏡下血管球瘤由圍繞著擴(kuò)張血管排列的圓形或立方形上皮樣細(xì)胞組成,細(xì)胞核圓形,細(xì)胞質(zhì)透亮或嗜酸。超微結(jié)構(gòu)形態(tài)上類似變異的平滑肌細(xì)胞,胞質(zhì)內(nèi)含有肌微絲,梭形致密體,相鄰細(xì)胞間有聯(lián)結(jié)結(jié)構(gòu),細(xì)胞周圍有基膜[2,3]。根據(jù)球細(xì)胞、血管結(jié)構(gòu)和平滑肌組織的不同比例,將典型血管球瘤分為以下三種類型:實(shí)體性球瘤、球血管瘤、球血管平滑肌瘤[4]。絕大多數(shù)血管球瘤為良性。Flope等[5]于2001年提出惡性、惡性潛能未定的血管球瘤。惡性血管球瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)為:(1)腫瘤直徑大于2 cm,腫瘤位于筋膜下或位于實(shí)質(zhì)臟器內(nèi),(2)可見非典型性核分裂,(3)核有明顯的異型性,并可見核分裂像(＞5/50 HPF)。此例病變位于實(shí)質(zhì)臟器,腫瘤位于肌壁間,與周邊組織無完整界膜,但腫瘤細(xì)胞異型性不大,核分裂像偶見,因此胃血管球瘤惡性潛能未定診斷成立。按上述標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)屬實(shí)體性球瘤。

鑒別診斷:(1)類癌:神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,也富于血竇,細(xì)胞大小一致,位于粘膜或粘膜下,細(xì)胞異型性要大一些,核染色質(zhì)粗、深染,免疫組化表達(dá)CK、CGA、NSE、SYN,不表達(dá)SMA。而血管球瘤神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記及CK均不表達(dá)。(2)胃腸道間質(zhì)瘤,形態(tài)上常?？梢姷剿笮渭?xì)胞區(qū)域,瘤細(xì)胞圍繞薄壁血管生長(zhǎng)的方式不常見,免疫組化CD117陽性,CD34及SMA部分病例陽性,血管球瘤不表達(dá)CD117、CD34。(3)血管外皮瘤多發(fā)生于腹膜后及腸系膜,細(xì)胞梭形且幼稚,不表達(dá)SMA,或不如血管球瘤普遍表達(dá)且強(qiáng)烈。(4)淋巴瘤多發(fā)生于粘膜或粘膜下,核多有裂隙或凹痕,細(xì)胞漿少,細(xì)胞間界限不清,這些都與血管球瘤不同,免疫組化LCA陽性。

該患者隨訪至今,一般情況良好。

[1]Rosai J,著.回允中,譯.阿克曼外科病理學(xué)[M].第9版,北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社,2006:684,2288.

[2]Tswneyoshi M,Enjoji M.Glomus tumor:a clinicopathologic and electron microscopic study[J].Cancer,1982,50:1601.

[3]Almagro UA,Schulte WJ,Norback DH,et al.Glomus tumor of the stomach:histologic and ultrastructural features[J].Am J clin Pathol,1981,75:415.

[4]程 虹,金 欄,李增山,等譯.軟組織與骨腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)(WHO腫瘤分類系列)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:152-153.

[5]Folpe AL,Fanburg-Smith JC,Miettinen M,et al.Atypical and malignant glomus tumors.Analysis of 52 caseswith a proposal for the reclassification of glomus tumors[J].Am J Surg Pathol,2001.1.