王淑香 孫 平 孫國海
[摘要] 格蘭-巴雷(Guillain-Barre)綜合征是迅速進(jìn)展的運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病,主要病變是周圍神經(jīng)廣泛的炎癥性脫髓鞘,部分病例伴有遠(yuǎn)端軸索性變性,病前可有非特異性病毒感染或疫苗接種史。主要表現(xiàn)為上升性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,腱反射減退,肌肉觸壓痛,未梢型感覺障礙,腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。本病與各種原因引起的低鉀血癥與低鉀周期性麻痹有相似之處,因此應(yīng)注意鑒別診斷。
[關(guān)鍵詞] 格蘭-巴雷綜合征;低血鉀
[中圖分類號(hào)]R745 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B[文章編號(hào)] 1673-7210(2009)01(c)-118-01
格蘭-巴雷綜合征(又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病),由Guillain與Barre1916年首次報(bào)道。主要表現(xiàn)為上升性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,腱反射減退,肌肉觸壓痛,未梢型感覺障礙,腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。本病病因和發(fā)病機(jī)制至今尚未闡明,一般認(rèn)為本病屬遲發(fā)性過敏的自身免疫性疾病,本病預(yù)后良好,85%病例完全或接近完全恢復(fù),死亡率為3%~4%,主要死因?yàn)楹粑ソ?、肺部感染及心力衰竭?%~10%的病例可有明顯病殘后遺癥。本病與各種原因引起的低鉀血癥與低鉀周期性麻痹有相似之處,因此應(yīng)注意鑒別診斷。一般來說二者在臨床上不難鑒別,但如果患者同時(shí)患有上述兩方面疾病,臨床表現(xiàn)不典型,則需仔細(xì)鑒別。
1 病例資料
患者,男,48歲,入院前2 d左手持物困難,左下肢行走乏力,無其他癥狀,病前無上呼吸道或腸道感染史,既往有高血壓和糖尿病,無周期性麻痹,門診以“腔隙性腦梗死”收入院。查體:T 36.5℃,P 80次/min,R 20次/min,Bp 145/90 mm Hg。意識(shí)清楚,語言流利,眼底正常,左側(cè)鼻唇溝略淺,但示齒時(shí)無明顯口角牽動(dòng)受限,顱神經(jīng)正常,病理反射(-),腦膜刺激征(-),左下肢肌力5級(jí),肌張力正常,左上肢肱二頭肌反射(+)。左膝反射(+++),感覺系統(tǒng)正常,無神經(jīng)根刺激征;心肺聽診正常;胸透正常;心電圖:竇性心律,ST段改變;血糖10.0 mmol/L,尿糖(+++),初步診斷為:腔隙性腦梗死。予20%甘露醇150 ml,每日2次靜脈滴注,以及降糖靈口服。入院2 d后四肢乏力加重,雙側(cè)上、下肢肌力分別3、4級(jí),腱反射(+),尿潴留,血鉀2.0 mmol/L,考慮為應(yīng)用甘露醇及降糖靈后繼發(fā)低鉀血癥。予靜脈補(bǔ)鉀及口服鉀劑,次日病情進(jìn)下一步加重,雙上、下肢肌力分別2、3級(jí),肌張力低下,腱反射(±);血鉀4.3 mmol/L, 余同前。入院5 d后病情仍加重,四肢肌力0級(jí),肌張力低下,腱反射(-),血鉀4.6 mmol/L,余同前。查頭顱CT正常。肌電圖示上下肢肌神經(jīng)源性改變,雙上肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,雙下肢神經(jīng)過敏傳導(dǎo)引不出,故診斷急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病合并低鉀血癥。住院15 d后,予腰穿,壓力正常,有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象,支持診斷。經(jīng)過補(bǔ)充B族維生素,應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素等綜合處理,發(fā)病2周后病情穩(wěn)定,并逐漸緩慢好轉(zhuǎn),住院2個(gè)月,出院時(shí)雙上肢3級(jí),雙下肢肌力4級(jí),四肢末端明顯肌肉收縮,進(jìn)一步印證診斷,10個(gè)月隨訪患者完全康復(fù),正常工作。
2 討論
該患者初步診斷為腔隙性腦梗死是有根據(jù)的,但很快發(fā)展為四肢癱瘓,肌張力低下,腱反射減退,始終無感覺障礙,無病理反射及腦膜刺激征,血鉀低,仍易懷疑為低血鉀型周期性麻痹,但既往類似病史,又曾數(shù)日應(yīng)用甘露醇與降糖靈,故應(yīng)考慮繼發(fā)性低鉀血癥。但補(bǔ)鉀正常后病情仍進(jìn)行性加重,查肌電圖后方可確認(rèn)為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。腰穿及后期肌肉萎縮支持診斷。通過這例患者診斷及治療,筆者認(rèn)識(shí)到急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病臨床表現(xiàn)可能并不典型,有時(shí)診斷困難,特別是在依據(jù)不充分、臨床表現(xiàn)與其他一些疾病相混淆時(shí),適時(shí)做肌電圖及腰穿腦脊液檢查,是最好的客觀鑒別手段,以免延誤治療。另外該患者平時(shí)即服用降糖靈,入院后應(yīng)用甘露醇量小而且時(shí)間短,但測(cè)血鉀竟低至2 mmol/L,是否確定存在低血鉀型急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,有待于進(jìn)一步研究。
[參考文獻(xiàn)]
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(收稿日期:2008-10-13)