Ｋｏｍｏｔｏ綜合征矯正一例

劭 楨

1 病例介紹

某男，6歲。出生后即發(fā)現(xiàn)瞼裂小，雙眼睜眼困難，雙內(nèi)眥部出現(xiàn)倒向性贅皮，鼻梁低平，鼻根平坦。檢查：患兒瞼裂狹小，平視時雙上瞼緣遮蓋角膜近瞳孔緣，雙眼倒向型內(nèi)眥贅皮，兩眼內(nèi)眥間距增寬大十一眼長度，鼻背增寬，鼻梁低下，鼻根平坦，余無特殊異常。

2 手術(shù)方法及步驟

2．1倒向型內(nèi)眥贅皮的矯正(Mustarde法)：標定切開線位置，用拇指向鼻側(cè)牽拉皺襞，使皺襞消失，在近內(nèi)眥0．5mm處定點A，然后放開拇指，皺襞出現(xiàn)，在相當(dāng)廠正常內(nèi)眥位定一點B，B點為瞳孔中央與鼻中線之中點，連接AB：從AB中點處向上、下各做與AB成60°的直線，長度為1／2AB，然后從此線終端向內(nèi)側(cè)做與此線成45°的直線，長度同前：A為頂點，向上下瞼方向做與水平線成60°的直線，長為1／2AB；沿所畫預(yù)定線切開，形成4個皮瓣；將4個皮瓣交換位置。

2．2內(nèi)眥間距縮短：暴露內(nèi)眥韌帶淺頭，用細不銹鋼絲將之固定于淚骨前嵴的骨膜上，為了固定牢固，再用導(dǎo)引針貫穿鼻骨骨膜，用1／0尼龍線將兩側(cè)內(nèi)眥韌帶向鼻側(cè)牽拉內(nèi)移固定，最后用5／0尼龍線縫合交換位置后的皮辦切口。

2．3上瞼下垂矯正：矯正上瞼下垂，采用額肌辦懸吊法。

術(shù)后效果：上瞼形態(tài)良好，內(nèi)眥贅皮及上瞼下垂得到矯正，瞼裂開大，兩側(cè)瞼裂基本對稱，內(nèi)眥間距接近瞼裂長，術(shù)后效果滿意。

3 討論

Komoto綜合征是以瞼裂狹窄，上瞼下垂，倒向性內(nèi)眥贅皮和內(nèi)眥間距增寬為主要特征的一種常染色體顯性遺傳性疾病，根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為輕度、Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型，①輕度：表現(xiàn)為小瞼裂，輕度倒向性內(nèi)眥贅皮，內(nèi)眥間距增寬，上瞼下垂；②Ⅰ型：表現(xiàn)為小裂瞼，倒向性內(nèi)眥贅皮，內(nèi)眥間距增寬，上瞼下垂；③Ⅱ型：表現(xiàn)為小裂，倒向性內(nèi)眥贅皮，內(nèi)眥間距增寬，上瞼下垂，下瞼外翻，皮膚不足，瞼板短小等；④Ⅲ型：表現(xiàn)同Ⅱ型，并伴有其他畸形者。本病例屬先天性小瞼裂畸形Ⅰ型，是一例典型病例，其父是上瞼下垂患者，曾多次在外院行額肌辦懸吊矯正，效果均不理想，本病例具有常染色體顯性遺傳傾向：對此類病例在既往的手術(shù)中，常分期完成，一期行內(nèi)、外眥開大術(shù)，36個月后，二期再行上瞼下垂矯正。該病例手術(shù)一期完成，同時在手術(shù)過程中，用鋼絲將內(nèi)眥韌帶固定于淚骨骨膜上，再用1／0尼龍線將兩側(cè)內(nèi)眥韌帶向鼻側(cè)牽拉內(nèi)移固定，內(nèi)眥韌帶固定確實，內(nèi)眥間距增寬矯正滿意。

編輯／何志斌

注：本文中所涉及到的圖表、注解、公式等內(nèi)容請以PDF格式閱讀原文。