手術(shù)治療重度先天性眶距增寬癥

[摘要]目的：總結(jié)應(yīng)用顱內(nèi)外聯(lián)合徑路手術(shù)矯正7例重度先天性眶距增寬癥的方法和效果。方法：所有7例患者均采用傳統(tǒng)顱內(nèi)外聯(lián)合徑路手術(shù)，通過雙側(cè)頭皮冠狀切口和鼻正中部眉問矢狀切口行眶周截骨，眶內(nèi)移和骨塊固定，縮小內(nèi)眶距。在最后兩例患者，我們在術(shù)前3周使用了眶周軟組織擴(kuò)張技術(shù)。結(jié)果：本組7例重度先天性眶距增寬癥患者采用顱內(nèi)外聯(lián)合徑路手術(shù)矯正后內(nèi)眶距縮2．O～3．2cm，均達(dá)到正常范圍，未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。結(jié)論：顱內(nèi)外聯(lián)合徑路手術(shù)可安全有效的矯正重度先天性眶距增寬癥，結(jié)合術(shù)前眶周軟組織擴(kuò)張可明顯提高手術(shù)效果。

[關(guān)鍵詞]眶距增寬癥；顱內(nèi)外徑路；軟組織擴(kuò)張

[中圖分類號(hào)]R622 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A [文章編號(hào)]1008—6455(2007)02—0176—04

眶距增寬癥即先天性內(nèi)眶距(兩側(cè)淚嵴點(diǎn)間的距離)過寬，可以出現(xiàn)在許多類型的顱面部畸形中，如Tessier顱面裂的分類法中的0、10、11、12、13和14型顱面裂以及Apert綜合征和Crouzon綜合征等都可以產(chǎn)生眶距增寬的癥狀。筆者自1999年4月～2006年5月先后采用顱內(nèi)外聯(lián)合手術(shù)矯正重度(內(nèi)眶距大于4．Ocm)先天性眶距增寬患者7例，取得了滿意的效果。

1 臨床資料

本組共7例患者，其中男5例，女2例，年齡4～17歲。均在氣管插管全麻下行顱內(nèi)外聯(lián)合矯正手術(shù)。其中旁正中截骨切除2例，正中截骨切除5例，截骨寬度2．0～3．2cm；鼻部多余皮膚切除3例，鼻尖采用肋軟骨修復(fù)3例，局部切除骨回植隆鼻3例，術(shù)中假體隆鼻1例；術(shù)前行眶周軟組織擴(kuò)張2例。

2手術(shù)方法

2．1術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前應(yīng)詳細(xì)檢查眶、額和鼻區(qū)畸形的程度和特點(diǎn)并對面部其他異常進(jìn)行檢查和記錄。測量內(nèi)眶距、內(nèi)眥距和瞳孔間距。檢查視力、對光反射、眼球運(yùn)動(dòng)和眼底，注意有無斜視。注意鼻腔內(nèi)情況，有無鼻中隔偏位，有無腦(膜)膨出，嗅覺是否正常等。術(shù)前常規(guī)做三維cT檢查，以獲得精確的資料，了解眶周骨骼的厚度、長度、移位的角度和程度等，測量兩側(cè)視神經(jīng)孔問的距離，并注意額竇、篩竇情況和篩板脫垂情況。以上資料是設(shè)計(jì)手術(shù)方案和處理術(shù)后并發(fā)癥的基礎(chǔ)。術(shù)前還要完成患者肝、腎、心肺功能及血生化、血?dú)夥治龅扔嘘P(guān)檢查，以估計(jì)患者能否在全麻下耐受時(shí)間較長的手術(shù)。術(shù)前3天開始抗生素滴眼，術(shù)前一天靜滴抗生素。備血1200～2000ml。

2．2術(shù)前軟組織擴(kuò)張的應(yīng)用：本組最后兩例使用了術(shù)前眶周軟組織擴(kuò)張技術(shù)。術(shù)前3周為患者施行雙側(cè)顴顳部皮膚擴(kuò)張囊置入手術(shù)，在雙側(cè)顴顳部與眉弓區(qū)域軟組織下置入100ml擴(kuò)張囊，沿冠狀切口方向切開皮膚，置入層次為顳淺筋膜的深層。術(shù)后每2～3天注水10～15ml。經(jīng)過3周，病例1每側(cè)注水達(dá)到112ml，病例2每側(cè)注水達(dá)到82ml，獲得了充足的眶外側(cè)軟組織量(圖l、3)。

2．3麻醉和體位：患者仰臥位，枕部墊氣圈，頸部輕度仰伸。應(yīng)用綜合麻醉技術(shù)，包括經(jīng)口氣管插管、中心靜脈導(dǎo)管監(jiān)控、建立動(dòng)脈通路、置導(dǎo)尿管。可于麻醉誘導(dǎo)后在脊髓腰池處置腦脊液導(dǎo)管，導(dǎo)管在顱骨鉆孔切開時(shí)開放，降顱內(nèi)壓。患者軀干和四肢末梢用柔軟紗布包裹以保持體溫，術(shù)中所用沖洗液需預(yù)熱，避免發(fā)生體溫過低。

2．4切口：顱內(nèi)外聯(lián)合徑路矯正眶距增寬一般采用兩個(gè)切口：①雙側(cè)頭皮冠狀切口，翻轉(zhuǎn)頭皮額瓣，顯露頭面骨骼，兩側(cè)至顴弓上緣耳屏前，為減少出血，切開前在切口處注射l：500 000腎上腺素等滲鹽水，切開后使用頭皮夾；②鼻正中部眉問矢狀切口，切除患者此區(qū)多余皮膚和皮下組織，修復(fù)腦(膜)膨出，并有利于暴露眶下壁，方便截骨操作。下瞼睫毛下橫切口很少使用，可以方便眶下及眶底截骨操作。術(shù)后面部切口需要用7-0尼龍線精細(xì)縫合，減少瘢痕形成。

2．5 截骨：一般采用額項(xiàng)部半圓形骨窗，眶頂上保留約lcm寬額骨條。但在前額頂部正中存在顱骨裂的患者需要根據(jù)具體情況進(jìn)行顱骨開窗，可以采用保留中間十字形框架的兩個(gè)l／4圓顱骨開窗，有利于保證眶周骨架的穩(wěn)定和完整?？繇?xiàng)上方保留的眶上骨條在施行眶移位時(shí)從中間分開，5mm用來做眶上固定，5mm做眶上緣。前顱凹一般要暴露至雞冠附近，暴露過少影響眶上壁，暴露過多則會(huì)引起嗅神經(jīng)損傷。降顱內(nèi)壓后，有顱內(nèi)保護(hù)措施下，做眶上緣截骨，開放眶上孔，剝離眶內(nèi)膜；小心后翻額葉前端，直視下截?cái)嗫繇敿巴鈧?cè)壁；眶間去除骨量要根據(jù)患者具體眶距增寬的嚴(yán)重程度和軟組織情況而定，一般將內(nèi)眶距縮窄至2．0cm左右最好，縮窄過多會(huì)引起視神經(jīng)牽拉受損，眶問截骨后需要修整眶內(nèi)緣至眶下孔內(nèi)側(cè)，以方便眶內(nèi)移后對合固定。若鼻外形尚可，中間骨條可以保留約3mm寬，替代鼻梁，做旁正中截骨，本組2例采用；若鼻外形不理想，呵以做完整的正中截骨，眶內(nèi)移后做鼻修復(fù)，本組5例采用；眶外側(cè)眶顴部最窄處一般只有0．5～1．Ocm，需要精細(xì)劈開，內(nèi)側(cè)做眶架外緣；從眶外側(cè)轉(zhuǎn)向下內(nèi)方，分離至眶下孔，一般在眶下孔上方截骨比較安全，以免損傷發(fā)育中的牙根；眶內(nèi)壁截骨一般位于鼻淚管后0．5cm，環(huán)眶內(nèi)壁一周。截骨完成后，游離框架只有鼻淚管與眶內(nèi)容物相連?；颊吆Y骨一般都有增寬，妨礙眶緣內(nèi)移，因此最前面的嗅神經(jīng)纖維要分開，并且要嚴(yán)密縫合近端的嗅神經(jīng)纖維和周圍的硬腦膜，防止術(shù)后腦脊液漏。眼眶向中間移動(dòng)后，修整包裹鼻軟骨(鼻中隔和上外側(cè)軟骨)和鼻粘膜的軟組織。嚴(yán)密縫合粘膜開放處以防止術(shù)后空氣中細(xì)菌污染硬腦膜。特別需要注意的是，截骨前把內(nèi)眥韌帶的位置標(biāo)記清楚，最后內(nèi)眥韌帶的精確固定重建對術(shù)后眼形態(tài)有重要意義。

2．6植骨與固定：在額骨條與內(nèi)移的眶架之間用鋼絲鉆孔后固定，眶間切除骨瓣劈開修整，植入眶外側(cè)空隙，鋼絲固定，以維持眼眶內(nèi)移后的位置穩(wěn)定。然后將內(nèi)眶緣向內(nèi)靠攏固定并與額骨眶上骨條鋼絲固定。內(nèi)眥韌帶的固定一般采用鋼絲對穿至對側(cè)眶內(nèi)緣交叉固定，使內(nèi)眥部皮膚緊貼骨面，以盡量縮小內(nèi)眥間距離。

2．7矯正合并畸形：眶距增寬癥常合并有其他顱面部畸形，如額鼻部骨缺損、腦膜膨出、鼻分裂或?qū)?、短畸形以及上頜骨發(fā)育障礙、前額部異常毛發(fā)畸形等。本組有2例患者合并額鼻部腦膜膨出，在眶內(nèi)移時(shí)進(jìn)行腦膜修補(bǔ)矯正。4例合并不同程度鼻分裂和寬短畸形，通過鼻正中部眉問矢狀切口切除多余的皮膚軟組織和重復(fù)的軟骨。若眶內(nèi)移后鼻中線外形仍達(dá)不到滿意，可用肋軟骨瓣或鼻假體填充固定修復(fù)鼻外形，并在額鼻角處做V—Y推進(jìn)皮瓣使鼻加長。

2．8切口的關(guān)閉和包扎：為防止術(shù)后硬腦膜感染，將術(shù)前分離頭皮前瓣后掀起的骨膜瓣縫合覆蓋于前顱底篩骨小房處，放置硬膜外引流管，分層縫合頭皮筋膜和皮膚，油紗條填塞鼻腔。

2．9術(shù)后處理和治療結(jié)果：術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)護(hù)患者呼吸、心率、血壓、瞳孔、神志、肢體活動(dòng)和神經(jīng)反射變化。根據(jù)化驗(yàn)結(jié)果及時(shí)調(diào)整電解質(zhì)及能量輸入，必要時(shí)需要補(bǔ)充血液制品。應(yīng)用抗生素及止血藥物。術(shù)后7天拆線。

3 結(jié)果

3例患者術(shù)后出現(xiàn)腦脊液鼻漏，全部自愈。未發(fā)生術(shù)后顱內(nèi)感染、腦疝、視力減退、嗅覺喪失及斜視等并發(fā)癥。切口均為I期甲級(jí)愈合。本組7例患者術(shù)后內(nèi)眶距縮小2．0～3．2cm?；颊呙娌客庥^得到明顯改善。最后兩名患者經(jīng)過術(shù)前眶周軟組織擴(kuò)張，增加了眶外側(cè)軟組織量，眶間軟組織去除更加充分，內(nèi)眥固定精確可靠，外形更加滿意(圖2、4)。術(shù)后隨訪正在進(jìn)行當(dāng)中。

4討論

4．1 眶距增寬癥的診斷及手術(shù)方案的選擇：中國人眶距增寬癥診斷標(biāo)準(zhǔn)為：輕度：內(nèi)眶距3．2～3．5cm；中度：內(nèi)眶距3．6～3．9cm；重度：內(nèi)眶距大于4 Ocm。輕度增寬患者可通過鼻整形術(shù)或矯正內(nèi)眥贅皮來矯正；中度增寬患者需施行顱外徑路的“u”形截骨術(shù)或“O”形截骨術(shù)矯正；重度增寬患者需施行顱內(nèi)外聯(lián)合徑路截骨矯正。

4．2關(guān)于截骨的經(jīng)驗(yàn)與體會(huì)：顱內(nèi)外聯(lián)合經(jīng)路眶距增寬矯正術(shù)被公認(rèn)為是整形外科最復(fù)雜的手術(shù)之一，關(guān)于手術(shù)中截骨方式的爭論亦有很多?？糁芙毓侵饕_(dá)到以下4個(gè)目的：①眶問異常擴(kuò)大部(鼻骨、鼻中隔、前篩竇、鼻甲、前顱凹等)的切除；②基于功能眼眶的概念行眶壁及眶緣三維立體骨切除；③以額部的骨條作為支持結(jié)構(gòu)行左右眼眶的內(nèi)移；④必要時(shí)作骨移植鼻再造。通過我們的臨床實(shí)踐，發(fā)現(xiàn)目前經(jīng)典的眶距增寬顱內(nèi)外聯(lián)合徑路矯正手術(shù)有以下問題：①顱骨開窗的位置與大?。虎诳粝戮壍慕毓桥c眶下孔的關(guān)系；③眶緣的修整與固定方法；④眶內(nèi)壁截骨深度問題；⑤眶內(nèi)移、眶問軟組織切除后顳部軟組織緊張如何解決等。我們在實(shí)際手術(shù)操作過程中，顱骨額頂部開窗盡量靠前，而不需要很大。另外，眶間部的骨切除，以眶間正中骨骼完全切除效果較好，術(shù)后再做鼻成形即可?？粝戮壗毓窃诳粝驴咨戏竭M(jìn)行比較方便，較少累及到上頜竇，而且技術(shù)要求也比較簡單，可縮短手術(shù)時(shí)間?？魞?nèi)移時(shí)一定要縮窄眶外上緣，形成的眶外上新月形間隙一般剛好可以用眶問切除骨塊植入填塞?？魞?nèi)壁截骨深度不夠，不能夠使眼眶及眶內(nèi)容物有效的內(nèi)移，但深度越大，截骨難度越大，并且有損傷眼外肌的可能，我們的經(jīng)驗(yàn)是，以鼻淚管為標(biāo)志，向后0．5cm做截骨線，深度即能夠滿足眶內(nèi)移的需要。針對眶外側(cè)軟組織緊張的問題，我們經(jīng)過大量的動(dòng)物試驗(yàn)后，開始嘗試性的使用術(shù)前眶外側(cè)軟組織擴(kuò)張技術(shù)來解決。

4．3手術(shù)并發(fā)癥與術(shù)后畸形復(fù)發(fā)：術(shù)后急性并發(fā)癥主要是腦水腫、顱內(nèi)出血以及眼球和視神經(jīng)損傷或血腫。另外，必須注意如果眶內(nèi)移時(shí)篩板骨質(zhì)切除過多，則有可能影響殘留骨上附著的眼內(nèi)直肌，可能需要再次手術(shù)治療。后期并發(fā)癥包括腦脊液漏、硬膜外或硬膜下感染、骨髓炎等。硬腦膜需嚴(yán)密縫合并在縫合處涂纖維素膠水，用顱骨膜瓣修補(bǔ)加強(qiáng)可顯著降低腦脊液漏和腦膜炎的發(fā)生。對于變形程度較高的病例，在幼兒時(shí)期行骨切除術(shù)矯正，移動(dòng)骨的復(fù)原和變形復(fù)發(fā)率很高。第一次手術(shù)變形復(fù)發(fā)的病例，要考慮再次手術(shù)，應(yīng)行二次開顱骨切除術(shù)。

4．4術(shù)前軟組織擴(kuò)張技術(shù)的應(yīng)用：軟組織擴(kuò)張術(shù)是一種較為快捷的獲得“額外”皮膚以關(guān)閉創(chuàng)口的整形外科方法。其在顱面外科的應(yīng)用可以追溯到1986年，Oleh Antonyshyn等在美國整形外科年會(huì)上公布了他們在頭頸部畸形修復(fù)前預(yù)先進(jìn)行軟組織擴(kuò)張的成果。他們對33例顱面畸形患者借助軟組織擴(kuò)張技術(shù)取得了滿意的治療效果。Brgant等也于1992年使用軟組織擴(kuò)張技術(shù)成功的為一例嚴(yán)重Tessier 3型顱面裂患者進(jìn)行了修復(fù)手術(shù)，并借助于充足的皮膚軟組織l期進(jìn)行了唇裂的修復(fù)。澳大利亞顱面外科中心的Moore等首先(1992年)將軟組織擴(kuò)張技術(shù)應(yīng)用于眶距增寬癥患者的手術(shù)中。他們發(fā)現(xiàn)顴顳部軟組織的緊張明顯影響眶內(nèi)移的程度和旋轉(zhuǎn)角度，經(jīng)術(shù)前顴顳部軟組織擴(kuò)張獲得了充足的軟組織，使眶距增寬癥矯正手術(shù)進(jìn)行更加順利，內(nèi)外眥的處理也更加合理，臨床隨訪效果滿意，未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥。在眶距增寬癥矯正手術(shù)中，眶內(nèi)移后內(nèi)外眥韌帶等對游離眶向外的拉力是目前手術(shù)存在的主要問題，手術(shù)時(shí)我們發(fā)現(xiàn)眶周軟組織常常限制眼眶的內(nèi)側(cè)移動(dòng)，而當(dāng)鼻缺損需要再造時(shí)又沒有足夠的軟組織可以加以利用，術(shù)后眶外側(cè)軟組織持續(xù)呈緊張狀態(tài)。有研究證實(shí)截骨后骨塊受牽拉產(chǎn)生的微動(dòng)可刺激周圍組織產(chǎn)生許多化學(xué)趨化因子、血管形成因子和骨生長因子，刺激牽拉局部產(chǎn)生相應(yīng)的生物學(xué)反應(yīng)，促進(jìn)新骨生成。我們前期的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)結(jié)果證實(shí)，術(shù)前軟組織擴(kuò)張可以顯著降低眶內(nèi)移后眶距增寬癥畸形的復(fù)發(fā)，組織學(xué)檢查證實(shí)，術(shù)后眶間骨愈合較快，新骨生成較少。本組兩例患者使用了術(shù)前軟組織擴(kuò)張技術(shù)，獲得了充足的眶外側(cè)軟組織量，術(shù)中眶內(nèi)移后可以在無張力的情況下進(jìn)行，眶間軟組織去除比較充分，內(nèi)眥韌帶的固定更加精確，顯著減少了軟組織對游離框架向外的牽拉，可明顯增加術(shù)后外貌的改善程度，初步取得了滿意效果，但其是否能減少術(shù)后畸形的復(fù)發(fā)，尚需要長期隨訪證實(shí)。

編輯／張惠娟

(注：本文中所涉及到的圖表、注解、公式等內(nèi)容請以PDF格式閱讀原文。)