外觀呈三鼻孔樣先天性鼻畸形的診斷與鑒別診斷

[摘要]目的：探討外觀呈三鼻孔樣先天性鼻畸形的分類與診斷，以期為臨床提供較為規(guī)范的診斷標準。方法：總結我國自1 994年以來公開發(fā)表且被“中國期刊全文數(shù)據(jù)庫”收錄的有關外觀呈三鼻孔樣先天性鼻畸形文獻14篇共26例病例，從外科情況、輔助檢查、合并畸形等方面進行歸納，分析其相同點及不同點，從胚胎學角度探討其發(fā)生機理。結果：根據(jù)異常鼻孔部位不同，分為鼻孔位于鼻尖部和位于鼻翼一側(cè)，并有三個不同的診斷。結論：應根據(jù)病例特點及胚胎學發(fā)生原理對三鼻孔樣畸形診斷。異常鼻孔位于鼻尖者為“額外鼻孔”；異常鼻孔位于鼻翼一側(cè)，與鼻腔相通者為“副鼻”；不與鼻腔相通者為“先天性鼻竇道”。

[關鍵詞]先天性鼻畸形；診斷；額外鼻孔；副鼻；先天性鼻竇道；文獻復習

[中圖分類號]R765.7 [文獻標識碼]A [文章編號]1008－6455(2007)03－0342－04

我科自1993年以來，共收治11例呈三鼻孔樣外觀的先天性鼻畸形，并將其命名為“先天性鼻竇道”，經(jīng)查閱文獻，自1994年以來，我國文獻報道的與之相似的先天性鼻畸形共13篇文獻，涉及病例15例，但命名均有差別，或者不加區(qū)別地通稱為先天性三鼻孔畸形或副鼻畸形等，這在一定程度上混淆了先天性畸形的嚴重程度，不利于畸形的鑒別診斷和整形修復，也不利于培養(yǎng)?？漆t(yī)師嚴謹?shù)闹螌W態(tài)度，故將這26例病例總結歸納，以統(tǒng)一該類疾病的名稱。

1 資料來源及方法

利用CNKI中國醫(yī)院數(shù)字圖書館搜索引擎查詢自1994年至2006年公開發(fā)表的有關“先天性鼻畸形”的期刊全文，在此結果中手工檢索，選擇外觀呈三鼻孔樣的先天性鼻畸形報道，進行總結、歸納。

2 資料分析

26例病例詳細資料見表1。

3 結果

女性患者8例，男性患者18例，畸形的發(fā)生與性別無明顯相關，均否認母親在妊娠期服用藥物或罹患疾病，家族中均沒有類似畸形患者及其他遺傳病史。異常鼻孔位于鼻尖者6例，占40％，其中3例被診斷為副鼻，2例被診斷為(先天性)三鼻孔(鼻腔)畸形，1例被診斷為先天性額外鼻孔鼻腔畸形。異常鼻孔位于鼻翼一側(cè)者20例，其中位于左側(cè)者12例，右側(cè)者8例，被診斷為先天性鼻竇道11例，副鼻5例，先天性三鼻孔3例，先天性管狀喙樣鼻1例。

4 討論

4．1 外鼻的發(fā)生：胚胎第4周時，頭部額鼻突下緣的兩側(cè)出現(xiàn)局部外胚層增厚，各形成一卵圓形區(qū)，稱為鼻基板，這是鼻發(fā)生的開始。第5周鼻基板外圍增殖，中央陷落形成鼻窩。鼻窩兩側(cè)隆起成內(nèi)側(cè)鼻突和外側(cè)鼻突。內(nèi)側(cè)鼻突的尾端向外側(cè)迅速生長成球突。當上頜突與球突相遇融合后，使鼻窩變成鼻囊，其入口即前鼻孔。鼻囊向背深部延伸擴大，逐漸形成鼻腔。鼻窩外側(cè)參與組成鼻外側(cè)壁與鼻翼。額鼻突的下部正中組織呈嵴狀增生，形成鼻梁和鼻尖，其上部發(fā)育為前額。隨著鼻梁、鼻尖等鼻外部結構的形成，原來向前方開口的鼻窩逐漸轉(zhuǎn)向下方，即為外鼻孔。

4．2 關于雙鼻畸形及額外鼻孔發(fā)生的假設：首例關于額外鼻孔的報道是1906年Linsday報告的一例，他認為胚胎時期4個鼻基板呈平行發(fā)育，在發(fā)育過程中，其中兩個鼻基板被融合吸收。如未融合吸收，則形成雙鼻畸形，部分融合吸收則形成不同程度的額外鼻孔畸形，即額外鼻孔畸形屬于雙鼻畸形的變異。Reddy等認為三鼻孔鼻腔畸形的發(fā)生是由于副嗅窩的存在所致。戚可名認為三鼻孔鼻腔畸形的產(chǎn)生是由于上方的兩個鼻基板外段融合形成共同的外口，即第三鼻孔，而內(nèi)段各自發(fā)育形成分叉狀的畸形鼻腔；其末端由于鼻中隔較厚，不能形成原始后鼻孔而呈盲端。

4．3 額外鼻孔特指在兩側(cè)鼻前孔的上方即鼻尖外出現(xiàn)一額外鼻孔，形成“品”字形。隨年齡增加而逐漸擴大，大小在0.7cm×0.8cm左右，孔內(nèi)有一膨大處約1.8cm×2cm×2cm，相當于異常鼻腔的鼻前庭。位于中隔軟骨和大翼軟骨的前上方，周壁覆蓋有鱗狀上皮，且生有細而長的鼻毛。前庭后部為一狹窄區(qū)相當于鼻闞，再向深部為一膨大的盲腔有2cm長，位于鼻骨下面，靠近中線，內(nèi)襯有粘膜上皮，頗似固有鼻腔但不與鼻咽相通，它的下壁為中隔軟骨。額外鼻孔可流少量分泌物。額外鼻孔和鼻腔可能是在兩個嗅板中間出現(xiàn)多余的一個或兩個嗅板。額外嗅板以后內(nèi)陷形成正中鼻窩，位于三角區(qū)之下分化成畸形的額外鼻腔粘膜及鼻前庭上皮。兩側(cè)鼻突向中線壓移，其中間部分被擠縮而成中隔。兩側(cè)的內(nèi)鼻突與三角區(qū)互相合圍而將異常的正中鼻窩圍成畸形的鼻囊，囊的外口即成額外的鼻孔，此口的上方為三角區(qū)，以后形成鼻尖的下部，孔的兩側(cè)和下方為兩側(cè)的內(nèi)鼻突，以后形成大翼軟骨的內(nèi)側(cè)腳，囊的底部相當于兩側(cè)內(nèi)鼻突的中間區(qū)域為鼻中隔。由于鼻中隔較厚因此異常的鼻囊不能形成原始后鼻孔，故與口腔不通，其末端仍呈盲端。此畸形的鼻囊以后發(fā)育成額外的鼻腔。故根據(jù)其發(fā)生發(fā)展和外科表現(xiàn)，以上病例中鼻尖部分出現(xiàn)的異常鼻孔者均應診斷為額外鼻孔，而不應診斷為副鼻、先天性三鼻孔鼻腔畸形或先天性三鼻孔畸形。

4．4 關于異常鼻孔位于鼻翼一側(cè)者，分為兩種情況：一是異常鼻孔僅為皮膚軟組織而無軟骨存在，與副鼻竇相接，但不與鼻腔相通；二是異常鼻孔內(nèi)軟骨與鼻翼軟骨相延續(xù)，與鼻腔相通，有正常呼吸氣流。根據(jù)黃家駟有關先天性竇道的定義，前者被定義為“先天性鼻竇道”更為恰當；而后者由于具有鼻腔的通氣功能，故診斷為副鼻是合適的。不應被籠統(tǒng)的定義為“先天性三鼻孔畸形”或“副鼻”。兩者雖外觀相似，但主要區(qū)分點在于：①異常鼻孔是否與正常鼻腔相通，②異常鼻孔是否有鼻軟骨存在。管狀喙樣鼻亦稱管形鼻或先天性鼻贅，是由于無嗅腦、淚管過度生長、上皮碎裂、鼻內(nèi)外突增生、鼻基板發(fā)育不全伴雙鼻突過度生長而成。多見于內(nèi)眥處，生后即有管狀物，可以是盲管，也可以和鼻淚管相通。管內(nèi)可流出鼻涕樣粘液或淚液，常伴有其他畸形。因此，管狀喙樣鼻主要是累及鼻淚管的畸形，可與“先天性鼻竇道”“副鼻”相鑒別。

4．5 關于先天性鼻竇道：這是一類被新命名的疾病，其診斷要點是：①患側(cè)鼻翼外上方有一鼻孔樣結構，無呼吸氣流?；紓?cè)鼻孔與健側(cè)鼻孔均有正常氣流及嗅覺。②患側(cè)鼻孔與其上方小孔不相通。③輔助檢查顯示小孔不與咽部相通，小孔末端為一盲端，與篩竇或上頜竇相連。

4．6 診斷此類疾病，需拍攝患者正位相片，并進行輔助影像學檢查，如x線頭顱正位、側(cè)位片，鼻腔造影或探針檢查，如行CT冠狀位和矢狀位掃描檢查，則更有助于明確診斷。

4．6 對異常鼻孔的治療：手術整形修復是唯一能治愈此類畸形的方法。手術重點在于消除異常腔道，擴大狹窄的鼻孔，最后根據(jù)健側(cè)正常鼻孔及鼻外形修整患側(cè)鼻表淺肌肉腱膜瓣，使雙側(cè)鼻孔及鼻外形對稱。