破譯“家族性癌”

桑斯蘭德是美國印第安納州的一名警官，妻子珍妮是小學教師，他們有3個可愛的兒子，斯蒂夫、吉弗和麥克。

一天，醫(yī)生告訴他們，吉弗得了白血病。一年后。吉弗在醫(yī)院里合上了眼，他才只有4歲大。然而，對桑斯蘭德和珍妮來說，他們沒有時間來為此難過，現(xiàn)在最重要的是要保住麥克。因為已經(jīng)發(fā)現(xiàn)麥克的脊背上有一硬腫塊!醫(yī)生說，這是一種極其罕見的癌腫，必須做手術切除。14歲的麥克酷愛運動，是一名青少年組的游泳冠軍，他的夢想是進入奧林匹克賽場。在一次仰泳比賽中，他覺得背上有點不對頭，醫(yī)生診斷的結果為骨癌。醫(yī)生們?nèi)〕鏊砩?塊被癌細胞侵犯的脊骨，用鋼條、塑料和一部分腿骨做成新的脊骨。麥克發(fā)誓，“我要和癌癥斗到底!”遺憾的是，一年后癌細胞又侵蝕了他的肺。不久，麥克在媽媽的懷里合上了雙眼，這時他才剛剛16歲。

1995年在全家外出旅游途中，桑斯蘭德突然感到眩暈，檢查發(fā)現(xiàn)是患了腦腫瘤。在美國癌癥研究院，醫(yī)生們把腫瘤完全取出。6年后，口齒清楚的桑斯蘭德突然變得結巴了。經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)，是腦瘤復發(fā)，并且橫貫頭部的左半邊。43歲的桑斯蘭德在他生日的那天再次接受了手術治療。術后兩個月，桑斯蘭德在家人愛的親吻中與世長辟。

在此之前，大兒子斯蒂夫扭傷了左腿，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)，竟是一種惡性骨癌作祟。醫(yī)生給他進行了截肢手術，并安裝了假腿。2005年夏天，26步的斯蒂夫以驚人的毅力通過了律師資格考試。在他的公司舉行的夏季棒球比賽上，他突然摔倒在球場上，診斷結果為腦癌。在手術中，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)癌細胞已經(jīng)轉(zhuǎn)移……

現(xiàn)在，全家只剩下珍妮和斯蒂夫，但他們?nèi)詷酚^地面對生活?？茖W家調(diào)查了桑斯蘭德的家族史和檢查了親戚的情況。發(fā)現(xiàn)桑斯蘭德的老祖母于1865年死于癌癥，死時只有20歲；她的兒子在30多歲時因癌癥去世；再下一輩中有1個男孩和3個女孩死于癌癥。而珍妮的家族中卻幾乎沒有人患過癌癥?？茖W家對桑斯蘭德家族的調(diào)查和檢查有助于破譯癌癥的秘密，因為他們留下了大量的標本供人研究。正如桑斯蘭德所希望的，他的一家要給全世界留下1份遺產(chǎn)，這對于人類征服癌癥是極其重要的。更為寶貴的是，桑斯蘭德一家人在面對死神挑戰(zhàn)時的那種勇氣、信心和力量。

現(xiàn)代遺傳學研究征明，腫瘤與遺傳密切相關，但直接遺傳的單基因腫瘤或腫瘤綜合征畢竟是少數(shù)，80％以上的腫瘤是遺傳與環(huán)境相互作用的結果?？茖W家曾先后報道過膀胱癌、胃癌、男性乳腺癌、肝癌、急性粒細胞性白血病、慢性淋巴細胞性白血病、何杰金氏病等腫瘤有家族聚集現(xiàn)象。家族聚集現(xiàn)象與遺傳和環(huán)境因素有關，如果在短時間內(nèi)一個家庭內(nèi)出現(xiàn)數(shù)例癌癥病人，那環(huán)境因素的可能性很大。相反，不少有家族史的癌癥可見于自小分居的家庭成員，而不見于沒有血緣關系的接觸者或配偶，這類情況可能與遺傳因素有關。桑德蘭斯家族屬于后一種情況。

腫瘤的家族聚集現(xiàn)象有兩種類型，一種像桑德蘭斯家族的情況，在一個家族中有較多成員發(fā)生一種或幾種部位相同的腫瘤，這種類型稱為“癌家族”。另一種是“家族性癌”，即在一個家庭內(nèi)有多個成員患同一種癌癥。對癌家族的研究比較困難，因為要經(jīng)過龐大的家系調(diào)查，歷時長，地域分布廣，還要克服記錄不完善和家屬不合作等困難。

家族性癌多為常見的癌癥，通常是散漫的，僅少數(shù)呈家族聚集現(xiàn)象，即表現(xiàn)為近親發(fā)病率比一般人群高。研究結果顯示，患乳腺癌、胃癌、結腸癌、子宮內(nèi)膜癌、前列腺癌、肺癌等的成年病人，其直系親屬發(fā)生同一種癌者比一般人群高3倍；兒童的白血病、腦瘤、軟組織肉瘤等，其同胞發(fā)生同樣腫瘤的機會比一般兒童高4倍。有些癌癥，如乳腺癌、結腸癌、胚胎性腫瘤等，若發(fā)病年齡早，腫瘤是雙側或多發(fā)性的，患者的直系親屬則比一般人群高20～30倍?？傊易逍园┦怯啥喾N致癌因素引起的。

(編輯 祝 健)