左冠狀動脈瘤-右房瘺超聲心動圖表現(xiàn)1例

［中圖法分類號］R540.45；R541" " " ［文獻(xiàn)標(biāo)識碼］B

患者男，64歲，因“右側(cè)胸痛2年，加重伴喘累2個(gè)月”入院。有先天性心臟病史（具體不詳）；既往于外院診斷為肺氣腫；否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病史。體格檢查：血壓125/83 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率62次/min，律齊，胸骨右緣第2肋間可聞及Ⅲ期/6級連續(xù)性雜音；心電圖示竇性心律，正常心電圖。實(shí)驗(yàn)室檢查：肌酸激酶同工酶1.17 ng/ml，肌鈣蛋白Ⅰ0.008 ng/ml，肌紅蛋白17.10 ng/ml，B型鈉尿肽前體113 ng/ml。經(jīng)胸超聲心動圖檢查：于胸骨旁主動脈根部短軸切面可見右冠狀動脈主干內(nèi)徑約4.0 mm，左冠狀動脈主干內(nèi)徑約12.8 mm（圖1）。左冠狀動脈內(nèi)徑增寬，走行稍迂曲，局部稍呈瘤樣擴(kuò)張，內(nèi)徑約17.2 mm，異常開口于右房頂部（圖 2）；CDFI可探及紅色為主的花色血流信號；連續(xù)多普勒探及連續(xù)血流頻譜，峰值流速約622 cm/s，最大壓差約155 mmHg。超聲心動圖提示：右房內(nèi)異常血流，考慮左冠狀動脈瘤-右房瘺，建議進(jìn)一步檢查。冠狀動脈CTA檢查：左冠狀動脈開口于主動脈根部，左主干管腔明顯擴(kuò)張，其遠(yuǎn)端另見一側(cè)支動脈形成，繞主動脈后方走行于房間溝至右房后方，開口于右房，開口大小約3.0 mm，動脈迂曲擴(kuò)張，局部管腔瘤樣擴(kuò)張，管壁見鈣化斑塊，鄰近上腔靜脈、右房受壓（圖3）。冠狀動脈CTA提示：左冠狀動脈瘤-右房瘺形成，瘺管血管不均勻擴(kuò)張并局部瘤樣擴(kuò)張，管壁鈣化。經(jīng)心內(nèi)科醫(yī)師評估后建議患者行手術(shù)治療，患者拒絕行介入及外科手術(shù)治療。

討論：冠狀動脈瘺為冠狀動脈與其他心臟腔室或血管結(jié)構(gòu)之間的異常連通，是一種罕見的冠狀動脈發(fā)育異常［1］。冠狀動脈瘺可起源于左、右冠狀動脈及其分支，以右冠狀動脈瘺更常見［2］，為瘺管供血的冠狀動脈往往會擴(kuò)張，形成冠狀動脈瘤。冠狀動脈瘺一般是先天性胚胎發(fā)育異常所致，也可繼發(fā)于胸部外傷、醫(yī)源性創(chuàng)傷（如冠狀動脈造影、心內(nèi)膜心肌活檢），也可能具有特發(fā)性［3］。瘺的異常分流部位、不同分流量及是否伴發(fā)其他先天性心臟病等因素，使得冠狀動脈瘺患者臨床癥狀出現(xiàn)的時(shí)間及嚴(yán)重程度不同，約1/2的患者無臨床癥狀，有臨床癥狀的患者主要表現(xiàn)為胸痛、胸悶，嚴(yán)重者可能發(fā)生動脈瘤的破裂、血栓形成，甚至急性心肌梗死［4］ 。本病例為中老年患者，臨床癥狀表現(xiàn)為右側(cè)胸痛伴喘累，可能是瘺管的左向右分流導(dǎo)致“偷竊”現(xiàn)象，引起心肌缺血并誘發(fā)心力衰竭所致。

冠狀動脈CTA是診斷冠狀動脈瘺的金標(biāo)準(zhǔn)，但其有創(chuàng)，不宜作為常規(guī)檢查方法。超聲心動圖具有無創(chuàng)、可重復(fù)性高的優(yōu)勢，是其主要的常規(guī)檢查方法，擴(kuò)張的冠狀動脈及異常的瘺口位置是其典型超聲心動圖表現(xiàn)［5］。本病例超聲心動圖于胸骨旁主動脈根部短軸切面見左冠狀動脈主干開口處增寬，沿增寬的左冠狀動脈可見其異常開口于右房（冠狀動脈瘺口），CDFI于瘺口處探及五彩鑲嵌彩色血流信號，連續(xù)多普勒探及高速血流頻譜。但冠狀動脈瘺口位置多變，當(dāng)瘺入肺動脈及右室時(shí)，應(yīng)分別與動脈導(dǎo)管未閉及主動脈竇瘤破裂相鑒別［6］，前者為降主動脈與左肺動脈根部之間的異常開口，連續(xù)多普勒探及雙期連續(xù)性血流頻譜；后者為主動脈瓣環(huán)水平以上異常擴(kuò)張的主動脈竇瘤與心腔異常相通。臨床對于多數(shù)分流量大、有癥狀的患者建議行介入或外科手術(shù)治療［7］；對于無癥狀患者的治療尚存在爭議，但普遍認(rèn)為應(yīng)保守治療，建議每半年對患者進(jìn)行一次臨床和超聲心動圖隨訪。若隨訪過程中發(fā)現(xiàn)冠狀動脈瘤/瘺逐漸增大，仍建議行手術(shù)治療。本例患者拒絕行介入及外科手術(shù)治療，臨床建議其每半年行超聲心動圖復(fù)查評估冠狀動脈瘤/瘺及心功能。

總之，超聲心動圖在左冠狀動脈瘤-右房瘺診斷、鑒別診斷及輔助臨床決策中均有重要的臨床價(jià)值。

參考文獻(xiàn)

［1］ 嚴(yán)薇，謝榆，馬小靜.冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺的超聲心動圖特征及診斷方法［J］.中國循環(huán)雜志，2023，38（1）：61-66.

［2］ Spapen J，Van Kolen K，Gigase A，et al.Giant left circumflex coronary artery aneurysm with fistula to the right atrium［J］.Acta Cardiol，2018，73（2）：200-201.

［3］ Rizvi SSA，Choi JH，Tchantchaleishvili V，et al.Large left main coronary artery aneurysm with fistula to the right atrium［J］.J Thorac Dis，2018，10（6）：E456-E458.

［4］ Kalisz K，Sanders AE，Avery R，et al.Coronary artery fistulas：a review of the current and future roles of imaging［J］.J Thorac Imaging，2021，36（6）：333-344.

［5］ Chee TS，Tan PJ，Koh SK，et al.Coronary artery fistula diagnosed by transthoracic Doppler echocardiography［J］.Singapore Med J，2007，48（10）：e262-e264.

［6］ Buccheri D，Chirco PR，Geraci S，et al.Coronary artery fistulae：anatomy，diagnosis and management strategies［J］.Heart Lung Circ，2018，27（8）：940-951.

［7］ Pezzato A，F(xiàn)abris E，Korcova R，et al.Long-term follow-up of a nonprogressive left main coronary artery fistula to right atrium［J］.JACC Case Rep，2023，9：101735.

（收稿日期：2024-08-27）