闌尾黏液性腫瘤1例

楊 龍，姜 路，黃 河，張濤濤，高 鵬，祖 國，李文斌，張向文

(1. 大連醫(yī)科大學附屬大連市中心醫(yī)院 胃腸外二科，遼寧 大連 116033；2. 大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 普外二科，遼寧 大連 116011)

病例報告

闌尾黏液性腫瘤1例

楊 龍1，姜 路1，黃 河1，張濤濤1，高 鵬2，祖 國1，李文斌1，張向文1

(1. 大連醫(yī)科大學附屬大連市中心醫(yī)院 胃腸外二科，遼寧 大連 116033；2. 大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 普外二科，遼寧 大連 116011)

闌尾腫瘤；闌尾低級別黏液腺瘤；腹腔鏡下闌尾切除術(shù)

1 臨床資料

患者，女，56歲，因“轉(zhuǎn)移性右下腹疼痛半年，加重2 d”為主訴于2016年7月16日入大連市中心醫(yī)院胃腸外二科。入院半年前患者突發(fā)劍突下疼痛，呈脹痛，無放散痛，無發(fā)熱、寒戰(zhàn)，無惡心、嘔吐，后逐漸轉(zhuǎn)移至右下腹疼痛，半年來疼痛間斷發(fā)作，期間行抗炎治療可緩解，入院前2天患者疼痛再次出現(xiàn)，程度較前加重，持續(xù)時間較長，抗炎治療后無緩解，遂來我院急診，以“慢性闌尾炎急性發(fā)作”為診斷收入院。入院后查體：T：36.5 ℃， P：70次/min， R：20次/min，Bp：120/80 mmHg，心肺未見明顯異常，腹部平坦，腹肌軟，未觸及包塊，右下腹麥氏點壓痛，無反跳痛及肌緊張，移動性濁音陰性，腸鳴音4次/min。血常規(guī)示：WBC：9.56×109/L，中性粒細胞77.70%，肝腎功能未見明顯異常。腹部CT示：闌尾增粗，脂肪間隙模糊并多個小淋巴結(jié)。腹水陰性，子宮及附件未見明顯異常(見圖1)。臨床診斷為“慢性闌尾炎急性發(fā)作”，遂急診全麻下行腹腔鏡下闌尾切除術(shù)，術(shù)中見患者下腹部及盆腔輕度粘連，右下腹可見少量膿性滲液，探查闌尾與盲腸可見局部包裹，闌尾大小約5.0 cm×0.8 cm，粗細不均勻，與周圍組織粘連較重，分離粘連后，切除闌尾(見圖2)。手術(shù)過程順利，術(shù)后安返病房，予以抗炎、補液等對癥處理，術(shù)后恢復(fù)佳。術(shù)后病理示：慢性闌尾炎急性發(fā)作，闌尾管壁及系膜內(nèi)可見黏液樣物質(zhì)，符合低級別黏液樣腫瘤(見圖3)。將病理結(jié)果與患者家屬溝通后，患者及家屬表示拒絕行進一步的手術(shù)治療及術(shù)后的化療，表示同意隨診觀察，2016年8月仍在隨訪中。

圖1 腹部CT示：闌尾增粗，脂肪間隙模糊Fig 1 Abdominal CT showed an enlarged appendix and blurred fat spaces

圖2 手術(shù)后闌尾標本所見Fig 2 Appendix specimen after operation

a:闌尾黏膜局部呈異型增生的腺管狀結(jié)構(gòu)其中有黏液腫瘤細胞；b：可見闌尾炎性細胞浸潤圖3 術(shù)后病理Fig 3 Postoperative pathology

2 討 論

闌尾黏液性腫瘤雖然表現(xiàn)為分化良好的腺體，但是在闌尾外常常以惡性方式生長，甚至產(chǎn)生腹膜假黏液瘤以及遠處轉(zhuǎn)移[1]，所以明確闌尾黏液性腫瘤的診斷對臨床治療以及預(yù)后評估有著非常重要的意義。闌尾黏液性腫瘤屬于上皮來源腫瘤，2010年版WHO消化系統(tǒng)新分類把闌尾黏液性腫瘤分為低級別黏液性腫瘤、黏液腺癌、以及有無伴發(fā)腹膜假黏液瘤[2]。闌尾低級別黏液性腫瘤是發(fā)病率很低的腫瘤，占消化道腫瘤的0.2%～0.5%，與黏液性囊腺癌均可導(dǎo)致腹膜假黏液瘤，其發(fā)病機制多為腫瘤阻塞闌尾根部后，黏膜分泌黏液潴留于闌尾腔內(nèi)所致。由于患者腹內(nèi)壓力增高，可導(dǎo)致闌尾囊壁發(fā)生破裂，囊內(nèi)黏液以及黏膜上皮可進入腹腔，種植于腹腔的上皮細胞仍然具有分泌黏液的特性，由于不斷分泌的黏液形成闌尾及腹膜的黏液性腫塊，從而形成腹膜假黏液瘤[3]。

闌尾黏液性腫瘤一般臨床癥狀不明顯，發(fā)病主要以闌尾炎表現(xiàn)入院，血液檢查只表現(xiàn)為白細胞增高，故診斷還是以術(shù)后病理為基礎(chǔ)。診斷闌尾黏液腫瘤的另一個指標是CEA，但是特異性較低，多數(shù)患者入院未行常規(guī)檢查，常常容易被忽略，本病例中就忽略CEA檢查。由于以下原因：(1)對本病認識不足，加上闌尾切除術(shù)多由低年資醫(yī)師操作，由于缺乏經(jīng)驗，手術(shù)中觀察到闌尾表面存在黏液性物質(zhì)而又無法確定其性質(zhì)故常常當做闌尾炎癥處理，若觀察到闌尾外觀呈黏液性腫瘤而又無并發(fā)癥的發(fā)生時常誤診為盲腸腫瘤、闌尾膿腫、卵巢囊腫等；(2)對急癥病人，術(shù)前檢查不詳細，沒有進行必要的B超、 CT或MRI等檢查。(3)腫瘤發(fā)生并發(fā)癥時常表現(xiàn)為急性闌尾炎、急性腸梗阻、腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊等急腹癥情況，尤其腫瘤與周圍組織黏連發(fā)生腸梗阻，這些并發(fā)癥的癥狀掩蓋了原發(fā)病[4]，忽略了闌尾腫瘤存在的可能性。術(shù)前對闌尾黏液性腫瘤診斷較為困難，僅靠術(shù)后病理證實，故誤診率極高。因此，如何術(shù)中對闌尾黏液性腫瘤的診斷顯得尤為重要。術(shù)中診斷主要對標本行常規(guī)剖視，對于發(fā)現(xiàn)闌尾管壁增厚、變硬、可見黏液樣物質(zhì)或者有可疑病灶、腫塊一律冰凍檢查，有的學者還提出遇見闌尾不典型表現(xiàn)時，應(yīng)在手術(shù)中做冰凍切片檢查，除了闌尾需送病理檢查外，闌尾周圍膿腫手術(shù)引流物也應(yīng)送病理檢查[5]。

目前闌尾黏液性腫瘤的治療上還存在爭議。對于闌尾黏液性腫瘤的治療，原則上應(yīng)遵循無瘤觀念，防止黏液外溢，腹腔種植而引起的腹膜腔假性黏液瘤以及切口種植，具有潛在惡變性。術(shù)中如發(fā)現(xiàn)破裂，應(yīng)盡量清除溢出的黏液，用3%～5%的福爾馬林局部固定或者用2.5%的碘酊灼燒，再用噻替哌沖洗腹腔，可預(yù)防腹腔黏液瘤的發(fā)生[6]。Landen[7]認為闌尾黏液癌已經(jīng)侵及闌尾近端1/3，則需行右半結(jié)腸切除術(shù)，術(shù)中切除原發(fā)腫瘤及抽盡集聚黏液。對伴有卵巢黏液性囊腺瘤或者囊腺癌的患者應(yīng)同時切除卵巢。對于黏液癌，Stephemson推薦行右半結(jié)腸切除術(shù)治療原發(fā)腫瘤。有研究證實，腫瘤細胞減滅術(shù)聯(lián)合腹腔灌注化療推薦為闌尾黏液性腫瘤的標準治療方案[8]，該方案能改善預(yù)后，延長患者的生存時間。而術(shù)后行全身化療，預(yù)后往往好于闌尾腺癌。本例患者術(shù)中未見明確腹腔轉(zhuǎn)移征象，術(shù)后病理證實為闌尾黏液性腫瘤，與患者及家屬反復(fù)溝通交待后，患者及家屬表示拒絕行進一步的手術(shù)治療及術(shù)后的化療，密切回訪中。

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楊 龍(1989-)，男，住院醫(yī)師。E-mail：543467148@qq.com

張向文，主任醫(yī)師。E-mail：bobyanglong@163.com

10.11724/jdmu.2017.06.21

R375.3

B

1671-7295(2017)06-0610-02

楊龍，姜路，黃河，等.闌尾黏液性腫瘤1例[J].大連醫(yī)科大學學報，2017,39(6)：610-611,614.

2016-08-31；

2017-11-06)