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中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的分類

目前，臨床上一般將中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤分為兩種類型，一種是原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤，另一種是其他組織器官淋巴瘤侵入中樞神經系統(tǒng)后導致的繼發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤。其中原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤在全部原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)腫瘤患者中占2 .4 % ～ 4 .9 %。

（一）原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤

原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤，臨床對其定義是一種發(fā)生于淋巴細胞且首次發(fā)病時僅出現在脊髓、腦部、眼部、軟腦膜等部位的結外非霍奇金淋巴瘤，同時患者不存在中樞神經系統(tǒng)之外的病變?，F階段臨床仍然沒有完全明確原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的主要病理生理機制。

最新的研究認為，在原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的發(fā)病過程中，B細胞受體、T o ll樣受體介導的信號通路，以及免疫逃逸與免疫抑制性腫瘤微環(huán)境在其中扮演了重要角色。先天或者后天存在獲得性免疫缺陷患者，發(fā)生原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的風險明顯高于免疫功能正常的人。

目前，原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤在臨床并不常見，也是一種發(fā)生率很低的顱內惡性腫瘤，但是一旦發(fā)病后往往病情發(fā)展比較迅速，相關神經功能和機能狀態(tài)可在短時間內惡化且早期缺少典型癥狀體征，診斷難度比較大，患者預后效果普遍不理想。

與其他類型原發(fā)性腫瘤相比，原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤（如腦膜瘤、膠質瘤等）通過手術切除治療，患者的生存時間并沒有明顯的改善且很容易導致相關神經損傷后遺癥。而通過采取大劑量氨甲蝶呤為主的綜合治療措施，可以控制腫瘤發(fā)展。

（二）繼發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤

繼發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤指的是患者全身其他組織器官發(fā)生的淋巴瘤侵入中樞神經系統(tǒng)后導致的顱內淋巴瘤。大多數繼發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤患者為6 0 ～ 8 0歲的老年人。相對而言，非霍奇金淋巴瘤更早累及中樞神經系統(tǒng)，繼發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤一般出現在診斷全身性淋巴瘤之后的5 ～ 1 2個月。

在繼發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤患者中，約有2 /3的人存在軟腦膜播散，約有1 /3的人存在腦實質病變。其中，軟腦膜播散會對腦神經、神經根和脊髓產生累及損害，導致脊神經或者腦神經病變。另外，有3 0 % ～ 4 0 %的軟腦膜轉移患者存在頭痛表現。

中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的病理類型

中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的病理類型與其他系統(tǒng)淋巴瘤基本一致。臨床主要將其分為非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤兩種類型。其中，非霍奇金淋巴瘤通常更加常見，而在這之中又以彌漫大B細胞淋巴瘤居多，在所有原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤中的占比達到了9 5 %。根據非霍奇金淋巴瘤的淋巴細胞起源差異，還可以將其分成T細胞淋巴瘤、淋巴母細胞性淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、低級別淋巴瘤等。

中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤患者的癥狀

中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤患者的病程一般在半年以內，因受神經系統(tǒng)累及區(qū)域的差異，其臨床癥狀和體征也有所不同。但是系統(tǒng)性淋巴瘤的常見癥狀，如體重減輕、發(fā)熱、盜汗等，在原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤患者中比較少見。

從中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤患者臨床表現分布來看，有3 0 % ～ 5 0 %的患者存在腦部受累癥狀，常見表現為頭痛。同時還存在神經功能缺損癥狀，如共濟失調、記憶力減退、意識障礙、感覺異常等?；颊哌€會存在神經精神和行為變化，具體表現為存在沖動性行為、抑郁、出現幻覺甚至人格改變。此外，部分患者還會表現出癲癇發(fā)作和顱內壓上升。

在中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤患者中，有1 0 % ～ 2 5 %的人存在軟腦膜受累癥狀，主要表現為惡心、嘔吐、頭痛、頭暈、頸背部僵硬等；有1 0 % ～ 2 0 %的患者存在眼部受累癥狀，表現為飛蚊癥、視物模糊和視力減退。脊髓受累癥狀在中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤患者中比較少見，通常低于1 %，主要表現為下運動神經元綜合征、亞急性脊髓病和脊柱疼痛。

中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的診斷方法

（一）影像學檢查

目前臨床主要利用影像學檢查輔助中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的診斷，影像學檢查能夠清晰、直觀地呈現出顱內病變的部位、形狀、面積等信息，可以幫助醫(yī)生評估疾病、鑒別診斷、分期并進行臨床療效監(jiān)測。

在用C T檢查的過程中，通?？梢杂^察到大部分表現為高密度的腫塊，其形態(tài)沒有規(guī)則性，外觀呈現為類圓形或者團塊狀。增強檢查中能夠發(fā)現病灶區(qū)域存在均勻性強化，呈現為團狀或者握拳狀。目前，有些患者不能進行增強磁共振掃描，就用增強C T代替。增強C T對中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤病變的敏感度較高，能夠較好地顯示出腫瘤范圍，尤其在首次診斷和疑似病情復發(fā)時，可以作為一種有效的診斷方法。

在磁共振檢查中，平掃T 1 W I通常以等或稍低信號為主，T 2 W I通常以等或稍高信號為主。如果內部存在壞死，則可在T 2 W I表現出高信號。增強掃描時通常呈現出均勻強化，如果有腫瘤壞死，則存在不均勻強化。

（二）病理學檢查

目前病理學檢查被譽為臨床診斷中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的金標準，而其中約有9 5 %的中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤患者病理類型為彌漫大B細胞淋巴瘤，其他少數患者病理類型包括T淋巴細胞瘤、伯基特淋巴瘤、淋巴母細胞淋巴瘤等。

中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤患者一般以血管中心性生長模式為主，免疫標志是表達成熟的B細胞。由于糖皮質激素會在一定程度上影響中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤診斷，因此在獲取病理組織前應盡可能停止糖皮質激素藥物治療。

（三）腦脊液檢查

腦脊液檢查是診斷中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的重要方式之一。在腦脊液檢查中，通?？捎^察到中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤患者淋巴細胞計數異常上升。如果患者只存在腦膜受累或者穿刺組織尚不能確診時，便可以聯(lián)合其他檢查方式進行輔助診斷，如腦脊液細胞學檢查、腦脊液流式細胞術等。觀察白細胞介素- 6和白細胞介素- 1 0可為疾病診斷提供重要的輔助參考信息。

（四）眼科檢查

部分中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤患者出現眼部受累癥狀，因此在診斷時還應該進行眼科評估。利用裂隙燈檢查評估患者是否存在眼內受累的相關表現。

中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的治療

由于中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤早期階段出現遺漏、錯誤診斷的風險較高，患者預后轉歸效果存在明顯差異，現階段臨床對該病的治療方法多種多樣。在此背景下對中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的診治應該重視運用多學科團隊，最大限度地提高整體治療效果。在中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的診治過程中，需要神經外科、影像科、放療科、精神科、神經病理、分子病理等科室參與其中，發(fā)揮專業(yè)優(yōu)勢，為患者制訂有針對性的診療方案。

具體來看，手術切除病灶會延誤化療時間并引起各種手術并發(fā)癥，因此當前不推薦將手術作為治療中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的常規(guī)方法。全腦放療是治療原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的一種標準手段，總反應率高于8 0 %。但在長期實踐中發(fā)現，大部分患者會在短時間內復發(fā)，總生存時間僅為1 2 ～ 1 7個月。

近些年，基于大劑量甲氨蝶呤的聯(lián)合藥物治療已成為中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的一線治療方案。聯(lián)合阿糖胞苷、地塞米松、甲氨蝶呤等藥物的鞘內注射化療可以使合并腦膜受累的患者獲得較好療效。

編輯：焦雁