什么是重癥肌無(wú)力？

熱播劇《慶余年》中的主角范閑是一名重癥肌無(wú)力青年，渴望生命重新活一次，可見(jiàn)這個(gè)疾病給人的心靈和肉體帶來(lái)的傷害非比尋常。請(qǐng)問(wèn)：什么是重癥肌無(wú)力？

甘肅白銀 胡先生

重癥肌無(wú)力是一種獲得性自身免疫性疾病，由神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙引起的骨骼肌收縮無(wú)力，也就是附著在骨骼上、能夠做出動(dòng)作的肌肉逐漸失去力量。

重癥肌無(wú)力患者全身的骨骼肌均可受累，表現(xiàn)為波動(dòng)性無(wú)力和易疲勞性，活動(dòng)后加重、休息后可減輕；肌無(wú)力的特點(diǎn)是晨起或休息后減輕、下午或傍晚后加重，稱為“晨輕暮重”。

重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)有哪些？

上瞼下垂、面部肌無(wú)力、頸部伸肌無(wú)力、近端肌群無(wú)力、呼吸窘迫、復(fù)視和眼肌麻痹、晨輕暮重、吞咽困難。

重癥肌無(wú)力如何治療？

◎ 非手術(shù)治療

急性期治療：大劑量靜脈滴注免疫球蛋白、血漿置換療法，膽堿酯酶抑制劑治療，免疫抑制劑治療，靶向B細(xì)胞治療，補(bǔ)體抑制劑治療，其他生物制劑治療，胸腺放射治療（適用于不能手術(shù)治療者）。

◎ 手術(shù)治療

適用于合并胸腺瘤的各型重癥肌無(wú)力患者及合并胸腺增生的大部分重癥肌無(wú)力患者，約70%的患者術(shù)后癥狀可緩解。

重癥肌無(wú)力要注意哪些事項(xiàng)？

1.注意休息，勞逸結(jié)合，保持心態(tài)平和，尤其避免過(guò)度悲傷或哭泣，避免感染。

2.重癥肌無(wú)力患者禁用或慎用的藥物：氨基糖苷類抗生素（如慶大霉素、鏈霉素）、嗎啡、地西泮、苯巴比妥、普萘洛爾等。

3.使用激素時(shí)需要在醫(yī)師指導(dǎo)下緩慢減藥，勿自行停藥。應(yīng)用其他免疫抑制劑時(shí)，需要定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能等。

4.溴吡斯的明為可逆性抗膽堿酯酶藥，只是對(duì)癥治療，注意用量，全天最大劑量不超過(guò)480毫克。不良反應(yīng)有惡心、流涎、腹痛、腹瀉、出汗增多等。

西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師 袁 平