大家對(duì)口腔潰瘍并不陌生,在日常生活中,幾乎每個(gè)人都長(zhǎng)過口腔潰瘍。一般來說,緊張、焦慮、失眠、內(nèi)分泌失調(diào)、局部創(chuàng)傷(如意外咬傷、牙套摩擦)以及某些微量元素或維生素等缺乏,都可能導(dǎo)致口腔潰瘍。通常情況下,這些口腔潰瘍不用特殊處理,一周內(nèi)就會(huì)自然愈合。但當(dāng)口腔潰瘍接連不斷地反復(fù)出現(xiàn)時(shí),就需要警惕了——這很可能不是單純的口腔潰瘍,而是白塞綜合征的典型癥狀。
十余年前,小李就反復(fù)出現(xiàn)口腔、外陰潰瘍,伴有口干癥狀,近兩年來又間斷出現(xiàn)腹瀉、腹痛,他一直以為是自身腸胃功能不好導(dǎo)致的。近一年,他開始出現(xiàn)毛囊樣皮疹,偶有雙下肢脹痛、水腫、麻木等不適。因上述癥狀都能自行緩解,遂未予重視。去年7月,小李突然發(fā)現(xiàn)自己視力下降,視物不清,急忙至市區(qū)某醫(yī)院就診,醫(yī)生考慮為“ 視網(wǎng)膜分支靜脈阻塞”,予以激素、雷珠單抗治療,效果不理想。2個(gè)月后,小李又去了另外一家醫(yī)院就診,當(dāng)時(shí)醫(yī)生考慮為“干燥綜合征”,予以激素、羥氯喹等藥物口服治療,2周后因出現(xiàn)全身皮疹而自行停藥。
意識(shí)到反復(fù)口腔潰瘍的嚴(yán)重性,小李再次前往醫(yī)院就診。
醫(yī)生在詳細(xì)了解病史后,建議小李住院,進(jìn)行全面檢查。經(jīng)過系統(tǒng)的檢查后,醫(yī)生發(fā)現(xiàn)小李除了反復(fù)口腔、外陰潰瘍外,還伴有眼部受累以及腸鏡證實(shí)的回盲部潰瘍,考慮為白塞綜合征??吹结t(yī)生的診斷,小李很疑惑,不就是口腔潰瘍嗎?怎么會(huì)是白塞綜合征?自己平時(shí)都沒聽過這種疾病。
在明確診斷之后,小李接受了規(guī)范治療。幾天后,其毛囊樣皮疹慢慢消失了,腹痛、腹瀉好轉(zhuǎn),就連口腔、外陰潰瘍及眼部癥狀均有了明顯的改善。
白塞綜合征本質(zhì)上是一種血管炎,動(dòng)脈、靜脈均可受累,容易導(dǎo)致全身各個(gè)系統(tǒng)的病變,主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害,也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官。臨床上通常根據(jù)受損部位不同,分為血管白塞、眼白塞、腸道白塞、神經(jīng)白塞等。大部分患者預(yù)后良好,輕者可以如同正常人一樣生活、工作。眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管受累者預(yù)后不佳,嚴(yán)重的會(huì)致人完全失明、大腦損害,甚至死亡。
很多人認(rèn)為白塞綜合征是一種無法治愈的疾病,往往患病后就失去了信心。其實(shí),大多數(shù)患者經(jīng)過長(zhǎng)期治療后預(yù)后較好,關(guān)鍵是要早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。
由于白塞綜合征屬于罕見病,多數(shù)患者的首發(fā)癥狀為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍這種相對(duì)常見的臨床表現(xiàn),因此做到早期診斷并不容易。即使患者后期出現(xiàn)了其他系統(tǒng)受累的情況,比如外陰潰瘍、消化道潰瘍、眼睛葡萄膜炎等,可能也不會(huì)第一時(shí)間到風(fēng)濕免疫科就診,而是輾轉(zhuǎn)于婦科、消化科、眼科等相關(guān)科室,往往延誤了診治。因此需要提高醫(yī)患雙方對(duì)白塞綜合征的識(shí)別能力,從而做到盡早診斷與治療。
白塞綜合征患者的臨床表現(xiàn)及嚴(yán)重程度個(gè)體差異很大,要針對(duì)不同患者進(jìn)行個(gè)體化治療。白塞綜合征的治療往往需要多學(xué)科協(xié)作,其目標(biāo)是迅速抑制炎癥和控制復(fù)發(fā),以預(yù)防不可逆的器官損害。主要治療藥物包括激素、秋水仙堿、免疫抑制劑和生物制劑等,需要專業(yè)風(fēng)濕免疫科醫(yī)生根據(jù)受累系統(tǒng)的類型和病情的嚴(yán)重程度進(jìn)行選擇。
需要提醒的是,如果有反復(fù)口腔、外陰潰瘍,腹瀉,腹痛,皮疹等癥狀者,建議盡早至風(fēng)濕免疫科就診,以便盡早明確診斷,及時(shí)治療。
編輯/羅燁艷