成人腸道套細(xì)胞淋巴瘤合并回盲型腸套疊一例

盧振如 王婷

摘要：腸道套細(xì)胞淋巴瘤合并腸套疊在國內(nèi)外較為罕見，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，CT和腸鏡檢查有助于診斷，需要與結(jié)直腸癌、克羅恩病及淋巴瘤的其他病理亞型相鑒別，確診仍需依靠病理學(xué)檢查。本文報(bào)道1例成人腸道套細(xì)胞淋巴瘤合并回盲型腸套疊病例，旨在提高臨床及影像科醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

關(guān)鍵詞：套細(xì)胞淋巴瘤；腸套疊；CT；腸鏡

中圖分類號(hào)： R445.3? 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼： B? 文章編號(hào)：1000-503X（2024）03-0458-04

DOI：10.3881/j.issn.1000-503X.15783

Intestinal Mantle Cell Lymphoma Complicated With Ileocecal Intussusception in Adults：Report of One Case

LU Zhenru WANG Ting2

1Department of Radiology，The Sixth Peoples Hospital of Chongqing，Chongqing 400060，China

2Department of Radiology，The First Medical Center of Chinese PLA General Hospital，Beijing 100853，China

Corresponding author：WANG Ting Tel：010-6693959 E-mail：wangtt127@163.com

ABSTRACT：Intestinal mantle cell lymphoma complicated with intussusception is rare in clinical practice，lacking specific clinical manifestations.CT and colonoscopy are helpful for the diagnosis of this disease，which need to be distinguished from colorectal cancer，Crohns disease，and other pathological subtypes of lymphoma.The diagnosis still needs to be confirmed by pathological examination.This paper reports a case of intestinal mantle cell lymphoma complicated with ileocecal intussusception in an adult，aiming to improve the clinical and imaging doctors understanding of this disease.

Key words：mantle cell lymphoma；intussusception；CT；colonoscopy

Acta Acad Med Sin，2024，46（3）：458-461

套細(xì)胞淋巴瘤是起源于淋巴濾泡套區(qū)的B細(xì)胞淋巴瘤，在淋巴瘤亞型中發(fā)生率低，占非霍奇金淋巴瘤的3%～10%［1］。世界衛(wèi)生組織在2022年發(fā)布了第5版造血與淋巴組織腫瘤分類［2］，為醫(yī)生提供了更為詳盡和準(zhǔn)確的腫瘤分類信息?，F(xiàn)報(bào)道1例經(jīng)病理證實(shí)的成人腸道套細(xì)胞淋巴瘤合并回盲型腸套疊病例，旨在提高臨床及影像科醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者男，52歲，2021年1月因“腹痛、腹瀉30 d”就診于重慶市第六人民醫(yī)院。體格檢查未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查示淋巴細(xì)胞比例0.19，C反應(yīng)蛋白48.33 mg/L，血沉31 mm/h，糖類抗原125 53.30 U/mL，糞便隱血陽性（+）。腹盆腔CT平掃顯示回腸末端套入盲腸，形成同心圓狀靶征，密度均勻，平掃CT值約49 HU，病變段盲腸、升結(jié)腸長(zhǎng)度約12 cm，腸腔狹窄，增強(qiáng)后動(dòng)脈期、門靜脈期、實(shí)質(zhì)期病灶呈輕度均勻持續(xù)強(qiáng)化，周圍脂肪間隙較清晰，肝門區(qū)、回盲部、腸系膜及腹膜后大血管旁見多發(fā)腫大的淋巴結(jié)，部分融合，較大者3.3 cm×2.1 cm，輕度均勻強(qiáng)化，包繞血管，脾臟增大（圖1）。結(jié)腸鏡下可見回腸末端、回盲部及升結(jié)腸多發(fā)大小不等的息肉樣腫物，突出于黏膜表面，表面光滑、血管擴(kuò)張，部分腸腔狹窄（圖2）。活檢HE染色結(jié)果示淋巴組織彌漫性增生，淋巴細(xì)胞小、圓，細(xì)胞外形較一致（圖3）。免疫組織化學(xué)染色示CD20（+），CD5（+），CD10（-），CD23（-），CD43（+），Bcl-2（+），Bcl-6（部分+），CyclinD1（+），SOX-11（+），Ki-67（約20%+）?；蛑嘏艡z測(cè)結(jié)果示B細(xì)胞IGH、IGK基因克隆性重排，T細(xì)胞TCRγ基因無克隆性重排。最終病理診斷為套細(xì)胞淋巴瘤。

2 討論

胃腸道淋巴瘤是少見的消化道惡性腫瘤，占胃腸道惡性腫瘤1%～4%，最常累及胃（65%），其次是小腸（20%～30%）和結(jié)直腸（10%～20%）［3］。最常見的病理亞型是彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤［3］，而套細(xì)胞淋巴瘤罕見，僅占原發(fā)性胃腸道淋巴瘤5%［4］。腸道套細(xì)胞淋巴瘤屬于B細(xì)胞來源非霍奇金淋巴瘤，具有侵襲性淋巴瘤進(jìn)展迅速和惰性淋巴瘤不可治愈的雙重特點(diǎn)［5］。好發(fā)于中老年男性，多因腹部癥狀就診，且就診時(shí)多為晚期，對(duì)常規(guī)治療方案反應(yīng)差，預(yù)后不良，5年生存率為10%，中位生存期為3～4年［6］。

本例患者為中年男性，以腹痛和腹瀉就診。CT表現(xiàn)為回腸末端、盲腸、升結(jié)腸的腸壁均勻性廣泛增厚，套疊腸管呈靶征改變，且伴發(fā)腹腔內(nèi)及腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(jié)，部分融合，淋巴結(jié)分布范圍超過病變腸管的引流區(qū)；增強(qiáng)掃描病變腸管及腫大淋巴結(jié)均呈輕度均勻持續(xù)強(qiáng)化。腸道淋巴瘤的不同病理亞型的好發(fā)部位略有不同［4］，套細(xì)胞淋巴瘤好發(fā)于升結(jié)腸和小腸，尤其是回腸和回盲部［7］，而濾泡性淋巴瘤好發(fā)于十二指腸和空腸，黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤好發(fā)于回腸［4］。本例患者病變腸管位于回腸末端，累及盲腸和升結(jié)腸，符合套細(xì)胞淋巴瘤的常見部位。Lo Re等［8］和于銘等［9］將腸道淋巴瘤的CT表型分為腸壁浸潤/增厚型、腫塊型、動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張型和腸系膜淋巴結(jié)型，本例CT表現(xiàn)符合腸道淋巴瘤腸壁浸潤型的影像學(xué)特點(diǎn)［10］，但需與結(jié)直腸癌、克羅恩病等疾病相鑒別。腸道淋巴瘤具有沿黏膜下層和固有肌層的長(zhǎng)軸生長(zhǎng)，其次向腔內(nèi)、腔外浸潤的特點(diǎn)，故受累范圍通常較長(zhǎng)［11］，本例受累節(jié)段從回腸末端延續(xù)至升結(jié)腸；而結(jié)直腸癌更易向腔外漿膜層浸潤，因此累及腸段不如淋巴瘤長(zhǎng)；克羅恩病雖然受累腸段較長(zhǎng)，但常為多點(diǎn)發(fā)病、跳躍生長(zhǎng)。結(jié)直腸癌起源于腸道黏膜上皮及腺體組織，血供豐富，增強(qiáng)CT多為中至重度強(qiáng)化，且瘤體易伴有出血、壞死而導(dǎo)致的密度不均；克羅恩病則呈分層樣顯著強(qiáng)化［12］；而腸道淋巴瘤由于腫瘤細(xì)胞排列緊密、間質(zhì)成分少、新生血管細(xì)而少，因此呈輕中度強(qiáng)化且較少發(fā)生壞死、囊變等改變［13-15］，本例腸道病變?cè)鰪?qiáng)CT呈輕度均勻強(qiáng)化。套細(xì)胞淋巴瘤屬于非霍奇金淋巴瘤，淋巴細(xì)胞大量增殖，易發(fā)生黏膜下植物神經(jīng)損傷，導(dǎo)致腸管相對(duì)柔軟脆弱而發(fā)生瘤樣擴(kuò)張，同時(shí)，由于缺乏成纖維組織增生，導(dǎo)致腸壁牽拉收縮、腸腔狹窄和腸梗阻的發(fā)生概率較結(jié)直腸癌和克羅恩病低［11］。

結(jié)腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)淋巴瘤樣息肉?。╨ymphomatous polyposis，LP）為套細(xì)胞淋巴瘤的主要表現(xiàn)形式［16］，黏膜表面可見多發(fā)大小不等的扁平狀隆起，直徑為1 mm～4 cm，黏膜表面光滑，部分出現(xiàn)糜爛［17］。LP也可見于濾泡性淋巴瘤和黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤，但好發(fā)部位不同，濾泡性淋巴瘤的LP好發(fā)于空腸和十二指腸，黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤的LP好發(fā)于胃和結(jié)腸，而套細(xì)胞淋巴瘤的LP好發(fā)于回盲部［4］。本例患者結(jié)腸鏡表現(xiàn)回腸末端、回盲部及升結(jié)腸多發(fā)大小不等的息肉樣腫物，突出于黏膜表面。Chung等［6］總結(jié)了7例胃腸道套細(xì)胞淋巴瘤，認(rèn)為當(dāng)結(jié)腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)回盲部或升結(jié)腸LP，CT檢查表現(xiàn)為腸壁增厚或腫塊，均勻強(qiáng)化，周圍伴有多發(fā)淋巴結(jié)腫大和脾臟增大時(shí)，需考慮套細(xì)胞淋巴瘤的可能。

原發(fā)性胃腸道淋巴瘤晚期會(huì)出現(xiàn)廣泛轉(zhuǎn)移，與繼發(fā)性胃腸道淋巴瘤難以區(qū)分［18］。但有學(xué)者認(rèn)為無論是否存在淋巴結(jié)受累，只要病變主要累及胃腸道并出現(xiàn)胃腸道相關(guān)癥狀的淋巴瘤則診斷為原發(fā)性胃腸道淋巴瘤［19］。Wang等［20］、Lightner等［21］和于銘等［9］國內(nèi)外學(xué)者報(bào)道的原發(fā)性腸道淋巴瘤病例中出現(xiàn)腹痛或以腹痛為首發(fā)癥狀者占59.3%～75.3%。因此，雖然本例病變腸管系膜引流區(qū)外伴有多發(fā)腫大淋巴結(jié)，但患者出現(xiàn)腹痛、腹瀉癥狀，考慮原發(fā)性腸道套細(xì)胞淋巴瘤的可能性大。

無論是原發(fā)性或繼發(fā)性腸道淋巴瘤，組織學(xué)類型及Lugano分期才是影響該病預(yù)后的關(guān)鍵因素［22］。由于套細(xì)胞淋巴瘤屬于侵襲性淋巴瘤，確診時(shí)多為晚期，化療、手術(shù)或兩者聯(lián)合是最常用的治療方案［23-24］。而CT掃描和結(jié)腸鏡是腸道套細(xì)胞淋巴瘤診斷、分期、療效評(píng)估、復(fù)發(fā)監(jiān)測(cè)和并發(fā)癥判定的重要手段［25］。本例患者化療2個(gè)月后復(fù)查，腸道癥狀明顯改善，CT檢查提示套疊的腸管還納，回盲部腫塊、腹腔內(nèi)及腹膜后淋巴結(jié)較治療前明顯減小。持續(xù)隨訪18個(gè)月，患者一般狀態(tài)良好。鑒于套細(xì)胞淋巴瘤具有惰性的特點(diǎn)，對(duì)于其化療效果需要更長(zhǎng)時(shí)間的觀察及更多數(shù)據(jù)的驗(yàn)證。

綜上，腸道套細(xì)胞淋巴瘤為胃腸道淋巴瘤的少見病理類型，合并腸套疊更為罕見，提高對(duì)該病臨床表現(xiàn)、CT影像特征以及結(jié)腸鏡表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，有助于早期明確診斷，以免延誤診治。

利益沖突 所有作者聲明無利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明 盧振如：撰寫文稿；王婷：圖像整理與修改

參 考 文 獻(xiàn)

［1］Swerdlow SH，Campo E，Seto M，et al.Mantle cell lymphoma［M］// Swerdlow SH，Campo E，Harris NL，et al.WHO classification of tumors of hematopoietic and lymphoid tissues.Lyon：IARC Press，2008：229-232.

［2］Alaggio R，Amador C，Anagnostopoulos I，et al.The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours：Lymphoid Neoplasms[J].Leukemia，2022，36（7）：1720-1748.DOI：10.1038/s41375-022-01620-2.

［3］Alvarez-Lesmes J，Chapman JR，Cassidy D，et al.Gastrointestinal tract lymphomas[J].Arch Pathol Lab Med，202 145（12）：1585-1596.DOI：10.5858/ARPA.2020-0661-RA.

［4］Manning MA，Somwaru AS，Mehrotra AK，et al.Gastrointestinal lymphoma：radiologic-pathologic correlation[J].Radiol Clin North Am，2016，54（4）：765-784.DOI：10.1016/j.rcl.2016.03.007.

［5］Fakhri B，Kahl B.Current and emerging treatment options for mantle cell lymphoma[J].Ther Adv Hematol，2017，8（8）：223-234.DOI：10.1177/2040620717719616.

［6］Chung HH，Kim YH，Kim JH，et al.Imaging findings of mantle cell lymphoma involving gastrointestinal tract[J].Yonsei Med J，2003，44（1）：49-57.DOI：10.3349/ymj.2003.44.1.49.

［7］Kella VK，Constantine R，Parikh NS，et al.Mantle cell lymphoma of the gastrointestinal tract presenting with multiple intussusceptions-case report and review of literature[J].World J Surg Oncol，2009，7（1）：60.DOI：10.1186/1477-7819-7-60.

［8］Lo Re G，F(xiàn)ederica V，Midiri F，et al.Radiological features of gastrointestinal lymphoma[J].Gastroenterol Res Pract，2016，2016：2498143.DOI：10.1155/2016/2498143.

［9］于銘，胡佳圓，宋焱，等.原發(fā)性腸道淋巴瘤的螺旋CT表型和征象分析[J].CT理論與應(yīng)用研究，2022，31（4）：449-458.DOI：10.15953/j.ctta.2022.090.

［10］王宇澤，李新春，胡劍鋒，等.結(jié)腸淋巴瘤與結(jié)腸癌CT征象對(duì)比分析[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2020，30（2）：260-263.

［11］Buckley JA，F(xiàn)ishman EK.CT evaluation of small bowel neoplasms：spectrum of disease[J].Radiographics，1998，18（2）：379-392.DOI：10.1148/radiographics.18.2.9536485.

［12］陸瑜，蔡瑾，張蓓，等.克羅恩病小腸CT造影活動(dòng)度分級(jí)與糞便乳鐵蛋白相關(guān)性的研究[J].臨床放射學(xué)雜志，2022，41（3）：509-513.DOI：10.13437/j.cnki.jcr.2022.03.018.

［13］魏渭，林偉，胡小艷，等.原發(fā)性腸道淋巴瘤的多層螺旋CT表現(xiàn)[J].中國CT和MRI雜志，2022（7）：158-160.DOI：10.3969/j.issn.1672-5131.2022.07.053.

［14］周建軍，丁建國，周康榮，等.結(jié)外淋巴瘤：影像學(xué)共性特征與病理的關(guān)系[J].臨床放射學(xué)雜志，2007，26（6）：618-622.DOI：10.3969/j.issn.1001-9324.2007.06.022.

［15］鄭傳彬.胃腸道非霍奇金淋巴瘤的分布與CT診斷[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2015（3）：463-465，469.

［16］侯衛(wèi)華，韋萍，謝建蘭，等.胃腸道套細(xì)胞淋巴瘤臨床病理學(xué)特點(diǎn)及預(yù)后分析[J].中華病理學(xué)雜志，2018，47（10）：763-768.DOI：10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2018.10.006.

［17］Gollub MJ.Imaging of gastrointestinal lymphoma[J].Radiol Clin North Am，2008，46（2）：287-312.DOI：10.1016/j.rcl.2008.03.002.

［18］Ding D，Pei W，Chen W，et al.Analysis of clinical characteristics，diagnosis，treatment and prognosis of 46 patients with primary gastrointestinal non-Hodgkin lymphoma[J].Mol Clin Onco，2014，2（2）：259-264.DOI：10.3892/mco.2013.224.

［19］Krol AD，le Cessie S，Snijder S，et al.Primary extranodal non-Hodgkins lymphoma （NHL）：the impact of alternative definitions tested in the Comprehensive Cancer Centre West population-based NHL registry[J].Ann Oncol，2003，14（1）：131-139.DOI：10.1093/annonc/mdg004.

［20］Wang GB，Xu GL，Luo GY，et al.Primary intestinal non-Hodgkins lymphoma：a clinicopathologic analysis of 81 patients[J].World J Gastroenterol，201 17（41）：4625-4631.DOI：10.3748/wjg.v17.i41.4625.

［21］Lightner AL，Shannon E，Gibbons MM，et al.Primary gastrointestinal non-Hodgkins lymphoma of the small and large intestines：a systematic review[J].J Gastrointest Surg，2016，20（4）：827-839.DOI：10.1007/s11605-015-3052-4.

［22］宋立娜，岑溪南，歐晉平，等.101例原發(fā)胃腸道非霍奇金琳巴瘤臨床和預(yù)后分析[J].中國實(shí)驗(yàn)血液學(xué)雜志，2013，21（2）：387-391.DOI：10.7534/j.issn.1009-2137.2013.02.026.

［23］史妍.原發(fā)性胃腸道淋巴瘤的臨床特征及預(yù)后因素分析[D].吉林：吉林大學(xué)，2021.

［24］中國抗癌協(xié)會(huì)淋巴瘤專業(yè)委員會(huì)，中國醫(yī)師協(xié)會(huì)腫瘤醫(yī)師分會(huì)，中國醫(yī)療保健國際交流促進(jìn)會(huì)腫瘤內(nèi)科分會(huì).中國淋巴瘤治療指南（2021年版）[J].中華腫瘤雜志，202 43（7）：707-735.DOI：10.3760/cma.j.cn112152-20210516-00382.

［25］李紅平，張維森，何玲，等.胃腸道套細(xì)胞淋巴瘤的臨床及內(nèi)鏡特征[J].中華醫(yī)學(xué)雜志，2022，102（46）：3673-3679.DOI：10.3760/cma.j.cn112137-20220526-01166.

（收稿日期：2023-08-07）